外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤
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外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤為低度～中度惡性纖維組織細胞瘤，具有病程長、生長緩慢、病變局限、局部切除后易復發(fā)、轉移罕見等特點。外陰發(fā)病較少，好發(fā)于成人的軀干和肢體近端。
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外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的病因
(一)發(fā)病原因
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤起源于真皮內(nèi)具有多向分化潛能的間葉細胞，部分發(fā)病與外陰局部所致的創(chuàng)傷有關，如陰道分娩等。
(二)發(fā)病機制
腫瘤呈單個或多個皮膚和皮下結節(jié)，大小可為1cm×1cm至8cm×10cm不等，復發(fā)者常為多個。表面被覆皮膚緊張或破潰，境界清楚，無包膜。復發(fā)者常見黏液變性而質(zhì)地較軟，罕見出血、壞死。
鏡檢主要分為普通型、黏液型和纖維肉瘤變3個亞型，后兩種常見于復發(fā)病例。瘤細胞梭形，似成纖維細胞，形態(tài)較一致，常圍繞一個中心(膠原或小血管)呈典型的車輻狀排列。異型性輕，可查見少數(shù)核分裂，無壞死。腫瘤深部彌漫浸潤于真皮和皮下，沿皮下脂肪小葉間結締組織間隔伸展，包裹入皮下脂肪，形成花邊樣或蜂巢樣圖像，或呈多層平行排列的圖像。復發(fā)病例的車輻狀結構不明顯，核分裂象增多。纖維肉瘤變使細胞更密，排列成長束，異型較著而核分裂較多(平均11/10HPF)。如發(fā)生黏液變，細胞松散而血管暴露。
80%～100%的隆凸性皮膚纖維肉瘤表達CD34，而大部分隆凸性皮膚纖維肉瘤FFXⅢa陰性。由于t(17;22)(q22;q13)使17號染色體上的COL1A1基因與22號染色體上的PDGFB基因融合而形成的COL1A1-PDGFB嵌合基因是隆凸性皮膚纖維肉瘤較特異的指標，Wang等(1999)用RT-PCR方法檢測隆凸性皮膚纖維肉瘤的石蠟切片，發(fā)現(xiàn)約83%(10/12)的患者可檢測到該基因，認為COL1A1-PDGFB融合基因可作為輔助診斷指標，尤其對于不典型的隆凸性皮膚纖維肉瘤。Vanni等(2000)在1例外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤中檢測到COL1A1-PDGFB嵌合基因，并發(fā)現(xiàn)是COL1A1基因的第37外顯子與PDGFB第2外顯子的融合轉錄。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的癥狀
一般無自覺癥狀，個別有輕度或中度疼痛，輕度外傷后可破潰出血。常見部位為大陰唇，以左側更多見，部分可累及陰蒂或陰阜。主要表現(xiàn)為逐漸侵襲性生長，侵及皮下組織。初起一般為無痛性的斑塊狀實性結節(jié)，經(jīng)數(shù)年后可生長迅速，互相融合呈較大的不規(guī)則腫物。腫塊加速生長期可伴有局部疼痛，觸痛和潰瘍，疼痛可放射至大腿內(nèi)側。大多數(shù)患者均在此期來就診。
體檢發(fā)現(xiàn)腫瘤通常單發(fā)，表現(xiàn)為隆起硬固腫塊，亦可表現(xiàn)為中央一塊物周圍有數(shù)個小結節(jié)包繞，固定于表面，被覆皮膚。深部與肌肉、筋膜則不粘連。結節(jié)淡紅或淡藍紫色，有時呈多葉狀。切除不干凈時容易復發(fā)。
根據(jù)臨床表現(xiàn)出現(xiàn)隆起、堅固纖維性損害、生長緩慢、表面皮膚萎縮時可做出診斷。病理檢查中找到致密的成纖維細胞排列成車輪狀結構即可做出診斷。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的診斷
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的檢查化驗
分泌物檢查、檢測COL1A1-PDGFB融合蛋白。新鮮組織可用多巴(DOPA)反應或S-100蛋白免疫組化染色。
組織病理檢查。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的鑒別診斷
主要需與侵入皮下的皮膚纖維組織細胞瘤相鑒別。通常組織切片可以辨認，但需要作特殊染色。韌帶樣瘤可起源并附著于深在筋膜，表面有正常皮膚。隆凸性皮膚纖維肉瘤細胞成分單一，缺乏一般皮膚纖維組織細胞瘤所見的繼發(fā)性成分如巨細胞、黃色瘤細胞、炎細胞等，車輻狀排列明顯。另外，大多數(shù)皮膚纖維瘤不表達CD34，而95%的皮膚纖維瘤表達FXⅢa，但兩者的特異性均不高。無色素性惡性黑素瘤有的需要鑒別，但不大有梭形細胞成車輪狀結構，同時可見交界活躍現(xiàn)象，而且不產(chǎn)生網(wǎng)狀纖維及膠原。最近，Cribier等(2002)發(fā)現(xiàn)ST3蛋白在皮膚纖維瘤包括巨大皮膚纖維瘤中100%表達，而隆凸性皮膚纖維肉瘤無一例表達，可作為區(qū)別兩者的指標。皮膚纖維組織細胞瘤無COL1A1-PDGFB融合基因表達，故檢測COL1A1-PDGFB融合蛋白亦有助于鑒別兩者。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的并發(fā)癥
病灶部位合并感染。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的預防和治療方法
預防：定期體檢、早期發(fā)現(xiàn)、早期合理手術治療、做好隨訪。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的中醫(yī)治療
暫時沒有很有效的中醫(yī)治療方法和中藥。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的西醫(yī)治療
手術 時機選擇非常重要，早期第一次手術設計合理，可獲根治。外陰局部擴大切除是首選治療。手術切除包括周圍3～5cm正常皮膚，深至恥骨骨膜和尿生殖膈的筋膜1～2cm。如腫瘤較大者則需要植皮。放射治療效果不好，如屬復發(fā)病例，則更應廣泛切除。術中冰凍切片有利于確定切除是否完全。有學者提出采用Mohs顯微手術方法，雖可減少局部復發(fā)和保留正常外陰組織，但由于需要高度準確和專業(yè)的手術技術，故尚難普遍推廣。
由于淋巴結轉移很少見，故無需常規(guī)切除。對于切緣陽性的患者，術后予放療，而化療并不主張，除非有遠處轉移。對于復發(fā)或多次復發(fā)患者，再次根治性手術切除和修復重建仍是首選。有報道外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤患者在20年內(nèi)每2～4年復發(fā)1次，均予根治性手術切除，最后一次切除后隨訪7年無瘤生存。
STI-571是一種血小板源性生長因子受體酪氨酸激酶相對特異的抑制劑，有研究發(fā)現(xiàn)，口服STI-571對于局部晚期和轉移性隆凸性皮膚纖維肉瘤在Ⅰ期臨床試驗中有療效，但該藥物在隆凸性皮膚纖維肉瘤中的應用尚需進一步研究。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的護理
注意：定期體檢、早期發(fā)現(xiàn)、早期合理手術治療、做好隨訪。
預后：
1.隆凸性皮膚纖維肉瘤的5年生存率為91%～100%。普通型隆凸性皮膚纖維肉瘤是一種低度惡性腫瘤，纖維肉瘤變型的惡性度更高，黏液型的惡性度與其他兩型的差異尚待觀察。
2.由于腫塊大多向周圍組織不規(guī)則浸潤，故完全性切除較難，手術切除后局部復發(fā)率為20%～49%，由于80%的復發(fā)在術后3年內(nèi)，因此術后頭3年～6個月復查1次，以后每年1次長期隨訪。
3.雖然也有轉移到肺或附近淋巴結者，但不常見，而且僅出現(xiàn)于晚期，往往是局部多次復發(fā)的結果。全身性轉移少見，占隆凸性皮膚纖維肉瘤的0.3%～0.5%，一般為血行性轉移。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤吃什么好？
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生)
(1)苦參雞蛋：雞蛋2枚，紅糖60克，苦參60克。苦參濃煎取汁，放入打散的雞蛋和紅糖，煮熟即可，食蛋飲湯。每日1次，6日為1 療程。具有清熱解毒，燥濕斂瘡之功效，可用于外陰潰瘍的預防和治療。
(2)龍膽草蛋：龍膽草I0克，雞蛋3枚，蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣，打入雞蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日為1個療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。
(3)白菜綠豆芽飲：白菜根莖1個，綠豆芽30克。將白菜根洗凈切片，綠豆芽洗凈后同入鍋中，加適量水，煎煮15分鐘，去渣取汁，當茶飲用，不拘時間。具有清熱解除濕的功效，可用于外陰潰瘍的，治療。
(4)冰糖冬瓜湯：冬瓜子30克，冰糖30克。將冬瓜子洗凈，研成粗末，加入冰糖，沖開水1碗，放人陶罐，文火隔水燉服。每日2次，連服數(shù)日。具有清熱利濕止帶之功，可用于陰癢的治療。
(5)蒼耳豬肚：豬肚1個，蒼耳子30克，補骨脂10克。將豬肚洗凈，加水并與后兩味藥同煎，棄藥食肚。具有補腎祛風止癢之效。用于預防和治療萎縮型外陰白色病變。
組成：首烏120克，雞蛋4只。
用法：將首烏煎取濃湯，煮雞蛋4只。此為一日劑量，日服2次。
(8)芝麻紅糖粥
組成：黑芝麻200克，紅糖30克。
用法：黑芝麻揀凈，略炒，入瓶備用或搗柞裝瓶。每次用2湯匙加紅糖適量，蘸饅頭或用開水沖服。
用法：將核桃仁及芝麻各研末。粳米加適量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。
(10)首烏山藥羊肉湯
組成：首烏30克，山藥100克，羊瘦肉500克，生姜9克。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤吃那些對身體好?
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強體質(zhì)、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
(5)外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤手術手術后，耗氣傷血，宜多食補氣養(yǎng)血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(6)外陰淋巴管瘤手術后的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養(yǎng)液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
(7)外陰淋巴管瘤手術后的化療：易氣血兩損，宜常食補養(yǎng)氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
(8)維生素A和C有阻止細胞惡變和擴散，增加上皮細胞穩(wěn)定性的作用，維生素C還可防止放射損傷的一般癥狀，并可使白細胞水平上升;維生素E能促進細胞分裂，延遲細胞衰老;維生素B1可促進病人食欲，減輕放射治療引起的癥狀。因此，應多吃含上述維生素豐富的食物，如新鮮蔬菜、水果、芝麻油、谷類、豆類以及動物內(nèi)臟等。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤最好不要吃那些食物?
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌煙、酒。
(4)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(5)忌公雞、鵝等發(fā)物。
(6)酸澀收斂之品，易導致瘀氣滯血，應予避免。辛溫發(fā)散，利于行通，可食：但不宜過多，因辛辣刺激過甚，疼痛亦會加重。
參看
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