嘌呤代謝
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生物合成
嘌呤在生物合成中會合成為核苷酸，特別是核糖核苷酸，即核糖-5-磷酸。 主要的調節步驟為PRPP合成酶產生磷酸核糖焦磷酸(PRPP)的反應，這個步驟受無機磷酸鹽活化及受嘌呤核苷酸抑制。但這個步驟并不是合成嘌呤的關鍵步驟，因為PRPP也用于嘧啶的合成和補救途徑。第一個關鍵步驟為PRPP、谷氨酰胺和水反應，產生5'-磷酸核糖胺、谷氨酰胺和焦磷酸鹽，這個步驟受焦磷酸轉移酶催化，而此酵素又受PRPP活化，受AMP、GMP和IMP抑制。
腺嘌呤和鳥嘌呤皆由肌苷酸(IMP)衍生而來，若要合成一個完整的嘌呤環，反應中肌苷酸為第一個化合物。
肌苷酸由預先存在的核糖-磷酸透過復雜的途徑合成。以5號碳和4號氮代表，嘌呤環中的碳和磷原子的來源有很多。甘氨酸提供其全部的碳(2)，而谷氨酰胺(2)和天冬胺酸(1)的甲酰基(2)提供額外的氮原子，甲酰基受輔酶四氫葉酸轉移成10-甲酰四氫葉酸，及由碳酸氫鹽提供碳原子(1)。 甲酰基建立了嘌呤環中第2號位置及第八位置的碳，這兩個碳作為與兩個氮原子的橋梁。
GMP
AMP
- 腺苷酸基琥珀酸合成酶將IMP轉換成腺苷酸基琥珀酸。
- 腺苷酸基琥珀酸裂解酶將腺苷酸基琥珀酸轉換成單磷酸腺苷(AMP)。
- AMP脫氫酶將AMP轉回成IMP。
降解
嘌呤會受許多酵素分解
鳥嘌呤
補救途徑
食物中氨基酸反轉的嘌呤也可能在新的氨基酸中補救和重新利用。
失調
當嘌呤或嘧啶代謝循環中，因基因缺失而產生缺口，使這些化學物質沒有適當的代謝，且成人或孩童皆有機會罹患任何一種28種中遺傳性嘌呤代謝異常，可能還有更多尚未發現的異常。癥狀包含痛風、貧血、癲癇、發展遲緩、失聰、腎功能衰竭或腎結石，或免疫力下降。
藥物療法
嘌呤代謝作用的調節具有藥物治療的價值。
嘌呤合成抑制劑抑制細胞的增生，特別是白血球。這些抑制劑包含硫唑嘌呤，其為器官移植和自體免疫性疾病(如類風濕性關節炎或炎癥性腸病：克隆氏癥和潰瘍性結腸炎)中會使用的免疫抑制劑。
霉酚酸酯是一種免疫抑制劑藥物，可避免器官移植的排斥作用，它的作用原理為阻礙肌醇單磷酸脫氫酶進行嘌呤合成反應。 氨甲蝶呤以阻礙葉酸(二氫葉酸還原酶的抑制劑)的代謝作用來直接抑制嘌呤合成。
別嘌醇可以抑制黃嘌呤氧化酶的藥物，并可降低體內尿酸的水平。這個藥物可用來治療痛風，因為造成痛風主要原因是尿酸在關節中形成結晶。
外部連結
- The Medical Biochemistry Page
- Purine metabolism - Reference pathway
- PUMPA: Purine Metabolic Patients’ Association
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模板:Inborn errors of purine-pyrimidine metabolism
參考來源
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