凝血因子缺乏性疾病
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凝血因子缺乏性疾病(coagulation factor deficiency)，因血漿中某一凝血因子缺乏而影響凝血過程、導(dǎo)致凝血障礙性出血的一類疾病。表現(xiàn)為程度不等和不同部位的出血。
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概述
血漿中的12個(gè)凝血因子以羅馬字排列為：因子Ⅰ（纖維蛋白原），因子Ⅱ(凝血酶原)，因子Ⅲ（組織凝血活酶），因子Ⅳ（鈣離子），因子Ⅴ（易變因子），因子Ⅶ（穩(wěn)定因子），因子Ⅷ（抗血友病球蛋白），因子Ⅸ（血漿凝血活酶成分），因子Ⅹ（斯圖爾特氏因子），因子Ⅺ（血漿凝血活酶前質(zhì)），因子Ⅻ(接觸因子)，因子ⅩⅢ（纖維蛋白穩(wěn)定因子）。凝血過程的主要步驟為：血漿中凝血活酶的生成；凝血酶的形成；纖維蛋白的生成（見血液凝固）。任何一個(gè)因子的缺乏均可影響凝血活酶、凝血酶或纖維蛋白的生成。
凝血因子缺乏性疾病
比較常見的有以下疾病：
凝血酶原缺乏癥
多見于新生兒出血癥及重癥肝臟疾患。先天性凝血酶原缺乏或減少的病例極少見。后天獲得性凝血酶原減少或缺乏較多見，因維生素K攝入不足或吸收不良或由于肝功能異常而致病。新生兒生后1～5天，由于腸道細(xì)菌無(wú)或少，不能合成維生素K以致凝血酶原缺乏；在完全性膽道閉鎖患者，因缺乏膽汁，影響脂溶性維生素K的吸收或消化功能紊亂的患者，維生素K吸收不良，均不能合成足夠的凝血酶原。急性傳染性肝炎、中毒性肝炎、急性黃色肝萎縮、肝硬變等嚴(yán)重肝臟病患者可發(fā)生凝血酶原缺乏且常合并因子Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏（稱凝血酶原復(fù)合體缺乏）。嚴(yán)重肝病患者還可因游離肝素等抗凝血因子增加而發(fā)生嚴(yán)重出血。
因子Ⅻ乏
本病亦稱哈格曼氏因子缺乏癥，有家庭性，男女均可患病。因子Ⅻ血漿中處于不活動(dòng)狀態(tài)，血管損傷或內(nèi)皮受損時(shí)，其與內(nèi)皮下膠原接觸被激活，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)。患者平日無(wú)出血傾向，僅在手術(shù)后或創(chuàng)傷后才有輕度出血表現(xiàn)，因?yàn)橐蜃英狈r(shí)，因子Ⅺ可替代因子Ⅻ作為啟動(dòng)因子。
因子Ⅴ缺乏
又稱副血友病，或奧夫倫氏病。有先天性或后天性兩類。后天性見于嚴(yán)重肝病、白血病、敗血癥等，男女均可患病。
因子Ⅶ缺乏
有先天性或后天性兩類。先天性因子Ⅶ缺乏患者在新生兒及幼兒期即有出血表現(xiàn)。中國(guó)已有少數(shù)報(bào)道。
因子Ⅹ缺乏
有先天性和后天性兩類，男女均可患病。因子Ⅹ合成于肝臟，合成時(shí)需要維生素K作為輔酶。在維生素 K缺乏和嚴(yán)重肝病患者此因子合成不良。雙香豆素過量，淀粉樣變性及彌漫性血管內(nèi)凝血病人中此因子常減少。
因子ⅩⅢ缺乏
較少見，中國(guó)有少數(shù)報(bào)道。有先天性和后天性兩類，男女均可患病。因子ⅩⅢ是一種糖蛋白，分子量為32萬(wàn)，在鈣離子作用下可變?yōu)榫哂谢钚缘蘑?sub>a。ⅩⅢa是一種轉(zhuǎn)酰胺酶，在可溶性纖維蛋白多聚體中，ⅩⅢa以共價(jià)鍵將纖維蛋白單體連接在一起。共價(jià)鍵連接的多聚體為不溶性纖維蛋白多聚體，性質(zhì)穩(wěn)定。獲得性因子ⅩⅢ缺乏癥見于紅斑狼瘡、自身免疫性溶血性貧血、尿毒癥、白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、肝硬變、暴發(fā)性肝炎等。長(zhǎng)期服用異煙肼者體內(nèi)可產(chǎn)生抗因子ⅩⅢ抗體，此物可滅活或中和因子ⅩⅢ，影響凝血塊的穩(wěn)定性，患者表現(xiàn)有出血傾向。
臨床表現(xiàn)
以上幾種疾病臨床表現(xiàn)為輕重不等、不同部位的出血。凝血酶原、因子Ⅴ、因子Ⅶ、因子Ⅹ缺乏均表現(xiàn)為新生兒自發(fā)性出血。因子Ⅻ缺乏僅在外傷后或手術(shù)后才發(fā)生出血。因子ⅩⅢ缺乏一般有以下三個(gè)特征：延遲性出血；創(chuàng)傷愈后緩慢；疤痕收縮。本病在創(chuàng)傷12～36小時(shí)后才出血明顯。新生兒常表現(xiàn)有臍帶出血。由于患者因子ⅩⅢ缺乏，正常的不溶性纖維蛋白難以形成，導(dǎo)致纖維母細(xì)胞增殖，因而傷口愈合緩慢、疤痕收縮。
診斷
主要依靠實(shí)驗(yàn)室的血液檢查、據(jù)凝血因子的化學(xué)特性加以鑒別。凝血因子缺乏患者的血漿凝血之異常可被正常人血漿所糾正。正常人血漿加硫酸鋇后，凝血酶原和因子Ⅶ被硫酸鋇吸附因而血漿中不含有凝血酶原和因子Ⅶ，但含有因子Ⅴ，故不能糾正凝血酶原和因子Ⅶ缺乏患者的凝血異常，但能糾正因子Ⅴ缺乏患者的凝血異常。儲(chǔ)存的正常人血清中無(wú)凝血酶原和因子Ⅴ，但卻含有因子Ⅶ，故不能糾正凝血酶原缺乏和因子Ⅴ缺乏患者的凝血異常，但能糾正因子Ⅶ缺乏患者的凝血異常。因子Ⅻ缺乏患者凝血時(shí)間可延長(zhǎng)，凝血活酶生成障礙而凝血酶原時(shí)間、及出血時(shí)間均正常。
治療
對(duì)凝血因子缺乏性疾病，用新鮮血或新鮮血漿治療均有效，因新鮮血及新鮮血漿均可供給患者所缺乏的凝血因子。根據(jù)所缺乏的凝血因子的化學(xué)和物理特性，亦可用血清、血漿和所需的特制生物制品進(jìn)行治療。維生素 K缺乏引起的凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅹ缺乏應(yīng)肌注維生素K；對(duì)先天性凝血因子缺乏癥，必要時(shí)要給以代替治療以供給所需的凝血因子，輸血量視病情而定；對(duì)后天獲得性凝血因子缺乏的病人，應(yīng)積極治療其原發(fā)病，并針對(duì)具體缺乏的凝血因子給以適當(dāng)?shù)难a(bǔ)充；庫(kù)存血中因子Ⅴ大量耗損，故對(duì)因子Ⅴ缺乏者應(yīng)輸新鮮血、新鮮血漿或含因子Ⅴ的生物制劑，不能采用庫(kù)存血;對(duì)因子Ⅶ缺乏的患者可用血清肌注治療；對(duì)因子Ⅻ缺乏患者輸少量庫(kù)存血即可糾正;對(duì)因子ⅩⅢ缺乏的病人，由于因子ⅩⅢ的止血水平是正常人的5～10％而其生物學(xué)半衰期為4～6天，故每次只需輸血漿2～3ml/kg，每4～7天輸一次即可達(dá)到止血目的。
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