新生兒出血癥
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新生兒出血癥(hemorrhagic disease of newborn，HDN) 為維生素K依賴的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ減少而引起的出血，發生于1周內的新生兒叫新生兒出血癥。
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新生兒出血癥的病因
(一)發病原因
病因為維生素K缺乏。維生素K缺乏的原因有：
1.維生素K儲存量低 由于維生維生素K經過胎盤的通透性差，孕母維生素K很少進入胎兒體內，孕母維生素K只有10%可通過胎盤達到胎兒，胎兒維生素K貯量少，故嬰兒出生時血中維生素K水平普遍較低，肝內維生素K儲存量亦低。早產兒、小于胎齡兒等低出生體重兒血中維生素K水平更低。
2.攝入不足 母乳中維生素K的含量(15μg/L)僅為牛奶(60μg/L)的1/4，同時母乳喂養兒腸道菌叢產生維生素K也較少，初生母乳量又不足等等，因此，母乳喂養者發病率較牛奶喂養者高15～20倍。母親飲食中缺乏維生素K，如綠色蔬菜、豆類、肝及蛋等，更至維生素K的缺乏。
3.合成不足 維生素K主要由正常腸道菌群合成，初生新生兒腸道菌群尚未建立，影響維生素K的合成。腸道炎癥或口服抗生素等可抑制腸道正常菌群，致使維生素K合成不足。
4.其他 患兒有肝膽疾患，先天性膽道閉鎖等，因膽汁分泌減少，可影響維生素K的吸收，加重維生素K缺乏。某些因素可促使維生素K不足的新生兒發生出血，比如母親產前應用某些藥物，如抗驚藥、抗凝藥(雙香豆素)、利福平、異煙肼等，妊娠或分娩過程發生合并癥等，可加重維生素K缺乏。
(二)發病機制
維生素K缺乏之所以導致出血，是由于某些凝血因子的凝血生物活性直接依賴于維生素K的存在。凝血因子Ⅱ、Ⅻ、Ⅸ、Ⅹ的谷氨酸殘基需要經過羧化過程，它們的谷氨酸殘基需羧化為γ-羧基谷氨酸，具有更多的Ca2 結合位點，增加鈣結合位點，才具有凝血的生物活性。這一羧化過程需要一種依賴于維生素K的羧化酶參與，故這4種凝血因子又名維生素K依賴因子。如發生維生素K缺乏，這4種凝血因子就沒有活性，上述4種凝血因子只是無功能的蛋白質，不能參與凝血過程，發生凝血功能障礙，導致出血。
新生兒出血癥的癥狀
主要特點是患兒突然發生出血，而其他情況都很正常，也沒有嚴重的潛在疾病，血小板計數和纖維蛋白原均正常，血液中沒有纖維蛋白降解產物。注射維生素K1后，可在幾小時內出血可很快停止。根據發病日齡及合并癥的不同，可分為3種類型。
1.早發性出血 少數患嬰于娩出過程或出生后24h內發生出血，多與孕母用藥有關，如抗凝藥(雙香豆素)、抗癲癇藥(苯妥英鈉、苯巴比妥)及抗結核藥(利福平、異煙肼)等，這些藥物可干擾胎兒維生素K的功能。出血程度輕重不一，出血部位不同，從輕微的皮膚出血、臍殘端滲血至大量胃腸道出血及致命性顱內、胸腔或腹腔出血等。
2.典型的新生兒出血癥 生后2～7天發病，多數于第2天或第3天發病，早產兒可遲至2周。多見于母乳喂養兒，出血程度輕重不等，—般為少量或中量出血，但有些輕度出血可為嚴重致命出血(如顱內出血)的前驅癥狀，少數病例可發生消化道或臍端大出血導致休克。出血部位以胃腸道(便血和嘔血)最常見，其他有臍帶殘端、皮膚出血以受壓處最多見，受壓處呈大片瘀斑，甚至發展成血腫 、穿刺部位長時間滲血、鼻出血、肺出血、帽狀腱膜下、顱內出血、注射部位或手術傷口的滲血，尿血、陰道出血等偶可見到。
健康新生兒生后2～5天發生自然出血現象，血小板和出血時間正常，可考慮本病，若凝血酶原時間和部分凝血活酶時間延長、凝血時間正常或輕度延長，但出血時間正常，則可確診。注射維生素K1或新鮮血漿等治療有效，可為輔助診斷。
新生兒出血癥的診斷
新生兒出血癥的檢查化驗
新生兒出血癥患兒凝血酶原時間及部分凝血活酶時間延長(凝血酶原時間為對照的2倍以上便有診斷意義)，但出血時間、血小板計數正常。有條件的單位可直接測定血中維生素K水平。
為鑒別嘔吐物中的血是吞入母血抑或胃腸道出血，可作Apt試驗：取吐出物1份加水5份，攪勻后靜置或離心(2000轉/min)10min，取上清液5份加1%氫氧化鈉(0.25N)1份，混勻后靜置2min，上清液仍為粉紅色，說明血中含較多胎兒血紅蛋白(HbF)，出血來自新生兒;如上清液轉變為棕黃色，則是吞入的母血。因為新生兒Hb的80%～90%為HbF，成人的Hb97%為成人血紅蛋白(HbA)，HbF具有抗堿作用。
必要時應作B超、CT及MRI檢查。如疑有顱內出血者，進行B超、CT或MRI檢查有助于診斷，不僅可以了解出血情況、確定出血部位、范圍，還可隨訪療效，進行預后判斷。
新生兒出血癥的鑒別診斷
1.胃腸道出血 應與咽下綜合征、應激性潰瘍、消化道畸形和感染引起的消化道出血鑒別，這些患兒無凝血障礙。咽下綜合征是新生兒出生時咽下母親產道的血液或帶血的羊水等，于生后不久即發生嘔吐，嘔吐物呈棕色，也可有血便，但血量均微，洗胃后可止吐。另外，堿變性試驗(Apt試驗)有助于鑒別母血及兒血。
2.產傷性出血 多發生于分娩的先露部位，生后即出現。但需注意產傷偶可與本病同時并存，使出血加重。
3.其他 如臍部出血應與臍帶接扎不緊、臍部感染或肉芽腫等所致出血鑒別。陰道出血應與“假月經”鑒別。遺傳性毛細血管擴張癥可在新生兒早期發生消化道出血。
新生兒出血癥的并發癥
顱內出血、肺出血、出血性貧血或后遺腦積水。嚴重顱內出血常遺留各種后遺癥。
新生兒出血癥的預防和治療方法
出生后常規給維生素K1 1mg肌注1次，可有效防止本病的發生。母乳喂養者，哺乳母親應多進食含維生素K豐富的食物，在生后2～3周再給新生兒注射維生素K1 5mg，以預防晚發性出血。孕母接受抗驚厥藥物治療者，應在妊娠末期3個月天口服維生素K1 5mg，可防止嬰兒生后發生本病。前幾年曾認為注射維生素K會增加致癌幾率，但經過臨床對照研究這種觀點已被否定。
新生兒出血癥的西醫治療
(一)治療
1.維生素K1 一旦懷疑本病，應立即給維生素K1治療，治療量為每次～5mg緩慢靜脈注射(1mg/min)，注射速度過快可引起面色潮紅、支氣管痙攣、心動過速及血壓下降等不良反應，靜脈注射奏效最快，一般在注射后4h內凝血酶原時間即可趨于正常。應避免采用肌內注射，因易引起注射部位大量出血。也可采用皮下注射，藥物能被較快吸收，注射后可采用壓迫止血。
2.輸新鮮血 出血量較多的患兒，會導致急性失血性貧血和失血性休克，應立即給生理鹽水糾正休克，同時根據患兒血紅蛋白水平，給予輸血，每次輸新鮮血10～20ml/kg。輕者可輸庫存血漿以補充凝血因子。早產兒肝功能不成熟，肝臟不能合成凝血因子，雖用維生素K1治療，常不能迅速奏效，最好同時輸新鮮血治療。
3.禁食 對消化道出血者，要暫時禁食，從腸道外補充營養。
(二)預后
與出血部位、程度及治療是否及時有關。一般預后良好，多于生后10天內止血，不再復發。出血過多，治療延誤者可導致死亡，顱內出血者預后差，重者死亡，幸存者常留后遺癥。
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