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跖反射伸性

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跖反射伸性是由于腦性癱瘓所引起的一種癥狀。多見于嬰兒。大多數患兒跖反射呈伸性反應,只是最初的臨床表現

目錄

跖反射伸性的原因

凡能造成腦組織損害的任何情況,均可為致病因素。

一、產前因素 先天性腦發育不良,常因母親在懷孕時生了風疹及其它病毒性感染,特別是在妊娠的頭3個月。常伴有其它的先天性異常如白內障耳聾先天性心臟病等。引起嚴重新生兒黃疸胎兒成紅細胞增多癥可以造成腦基底核的損傷,出現核黃疸(kerikterus)。

妊娠中毒癥可使胎兒發生腦內或硬膜下出血。孕婦嚴重的血壓下降,可引起胎兒腦血栓形成;孕婦暈厥發作、巴比妥藥物過量失血性休克外傷燒傷等血壓下降均可使胎兒的腦組織受損;營養不良亦可影響胎兒的腦發育。一般說來,先天性因素所致腦性癱瘓者,雙側對稱者居多。

二、產時因素 包括由于產傷所造成的腦損傷及腦缺氧癥,占腦癱病因的37%。應用產鉗強力牽拉胎兒頭部可使頸部靜脈破裂,造成顱內出血腦缺氧可因于第二產程第二期不適當地應用鎮靜麻醉藥所致。臍帶繞頸會造成被動性腦充血。胎兒娩出后長時間的窒息紫紺者,均容易發生腦癱。胎盤破裂及前置胎盤亦可造成胎兒腦損傷。早產易產生腦出血,這是因為早產嬰兒腦血管發育不完全、脆弱,在分娩時從壓力較高的子宮內突然娩出至體外空氣中,壓力變化較大而致血管破裂。早產嬰對窒息也特別敏感。

三、產后因素 由于感染性腦炎而致的腦癱,常為進行性。但如為繼發性腦炎或感染后腦炎(如麻疹后的虛性腦炎)則表現為非進行性,通過治療,可大部分恢復。高熱抽筋等,特別是在出生后的前幾個星期內,常可造成腦內出血。據病因統計,分娩時損傷占13%、缺氧占24%,早產占32%、先天性缺陷占11%,產后因素占7%。病人的母親有1~5次流產史者占30%。

跖反射伸性的診斷

診斷:目前大腦性癱瘓缺乏特異性診斷指標,主要根據臨床癥狀體征。我國(1988)小兒大腦性癱瘓會議擬訂的3 條診斷標準是:①嬰兒期出現中樞性癱瘓;②伴智力低下驚厥、行為異常、感知障礙及其他異常;③除外進行性疾病導致的中樞性癱及正常小兒的一過性運動發育落后。如有以下情況應高度警惕大腦性癱瘓的可能:①早產兒、出生時低體重兒、出生時及新生兒期嚴重缺氧、驚厥、顱內出血膽紅素腦病等;②精神發育遲滯、情緒不穩和易驚恐等,運動發育遲緩;③有肢體及軀干肌張力增高和痙攣的典型表現;④錐體外系癥狀伴雙側耳聾及上視麻痹

實驗室檢查

1.新生兒常規血尿便檢查、生化電解質檢查。

2.母親與新生兒血型檢查、膽紅素定性試驗血清總膽紅素定量。

3.高齡產婦產前羊水基因染色體免疫學檢查。

其他輔助檢查:

1.患兒腦部CTMRI 檢查。

2.孕婦定期產前檢查。[隱藏]

跖反射伸性的鑒別診斷

1.急性播散性脊髓炎 該病多發生于青壯年,絕大多數病前數天或1~2周有上感癥狀疫苗接種史。受涼、過勞外傷等常為發病誘因。起病急,首發癥狀多為雙下肢麻木、無力,病變相應部位疼痛,病變節段有束帶感,常在2~3天內達高峰。臨床上以病變水平以下肢體癱瘓、感覺缺失和括約肌障礙為主要特征。急性期可表現為脊髓休克。損害平面以下多有自主神經障礙。本病可在3~4周后進入恢復期,多數在發病后3~6個月基本恢復,少數病例留有不同程度的后遺癥,但多不伴有痙攣性癱瘓不自主運動智能障礙癲癇發作。

2.視神經脊髓炎 該病發病年齡在20~40歲間,10歲以下發病少見,為多發性硬化的一個亞型。呈急性或亞急性起病。首先癥狀多為背痛肩痛,隨后出現部分性或完全性脊髓橫貫性損害的表現,并可在脊髓橫貫性損傷癥狀之前或之后出現視力下降等視神經炎的表現,但病情多有緩解及復發,還可相繼出現其他多灶性體征,如眼球震顫復視共濟失調等。

3.重癥肌無力 該病多于20~60歲間發病,兒童較少見。起病隱匿,首發癥狀多為眼外肌不同程度的無力,包括上瞼下垂眼球活動受限及復視,其他骨骼肌也可受累,如咀嚼肌咽喉肌、面肌胸鎖乳突肌斜方肌及四肢肌等,可影響日常活動,嚴重者被迫臥床。上述癥狀通常在活動后加重,休息后可有不同程度的緩解,有朝輕暮重的特征。部分病例合并胸腺肥大胸腺瘤。有的合并甲亢等其他自身免疫病

4.周期性麻痹 該病以反復發作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征,多于青少年期發病,中年以后發作漸趨減少,嬰幼兒發病極少見。可因過勞、飽餐、寒冷、焦慮等因素誘發。一般多于飽餐后休息或劇烈運動后休息中發病,多從雙下肢開始,后延及雙上肢,雙側對稱,以近端較重。發作一般持續6~24小時,長者可達l周以上。呈不定期反復發作,多數發病時有血鉀的改變(增高或降低),部分病例發作時心律紊亂血壓上升。發作間歇期肌力正常。依據發作過程、臨床征象、實驗室檢查及家族史不難與本病鑒別。

5.進行性肌營養不良 該病是一組原發于肌肉遺傳性疾病,大多有家族史。臨床以緩慢進行性加重的對稱性肌無力肌肉萎縮為特征。個別類型可有心肌受累。不同類型往往表現為不同的發病年齡、臨床特征和病肌分布。但總地來說多見于兒童和青少年。可見“翼狀肩胛”、“游離肩”、“小腿肌假性肥大”、“Gowers”征等特征性表現。以其進行性癥狀加重、發病年齡、臨床特征及家族史可與本病鑒別。

6.急性硬脊膜外膿腫 該病是由于身體其他部位的化膿性病灶,如皮膚癤腫扁桃體化膿性病灶等,或由于鄰近組織的感染,如褥瘡腎周膿腫等,病原菌通過血行或組織蔓延達到硬脊膜脂肪組織中而形成膿腫。多在原發感染后數天或數周突然起病,有時原發病灶常被忽視。首先癥狀為背部或雙下肢劇痛,數日內出現明顯項強頭痛發熱,全身無力,病灶相應部位的脊柱劇烈壓痛叩擊痛。如不及時治療可很快發生雙下肢癱瘓。實驗室檢查可見腦脊液白細胞輕度增加及蛋白含量明顯增高,脊腔梗阻,外周血白細胞增加。CT檢查和MRI檢查亦有助于鑒別。

7.格林-巴利綜合征 多在起病前1~4周有上呼吸道消化道感染癥狀,少數病人有免疫接種史。多以四肢對稱性無力為首發癥狀,可自遠端向近端發展或相反,或遠近端同時受累,并可波及軀干,嚴重者可累及呼吸肌而出現呼吸麻痹,癱瘓為弛緩性。嚴重者可出現肢體遠端的肌肉萎縮,可伴有肢體遠端的感覺異常和手套狀、襪套狀感覺減退。病變部位較廣泛,腦神經損害在成人以雙側面癱為多見,在兒童以延髓麻痹較多見。也可有眼球運動、舌下及三叉神經的麻痹。可有汗多、皮膚潮紅、手足腫脹營養障礙自主神經受損癥狀。癥狀進展迅速,約半數病例在一周內達到高峰。最長者可達8周,一般在癥狀穩定l~4周后開始恢復。腦脊液檢查可見蛋白細胞分離現象。預后一般較好。

8.小舞蹈病 該病除少數因精神刺激而急驟起病外,大多起病緩慢。發病年齡大多在5~15歲間。精神刺激和妊娠均可為誘因。臨床上以不規則、不重復、變幻不定、突發驟止的舞蹈樣不自主動作為特征。面部、上肢、軀干均可出現,但下肢動作較少。面部和軀干的不自主動作都是雙側性的。不自主動作均在情緒緊張時加劇,睡眠時消失。隨意運動呈現共濟失調,常伴有情緒不穩、注意力渙散、哭笑無常等精神癥狀。嚴重者可有幻視,甚至譫妄躁狂。該病與腦癱的舞蹈徐動癥型在臨床表現上有許多相似之處,但該病常在病前、病中或病后出現各種風濕熱表現。可資鑒別。

9.脊髓亞急性聯合變性 是由于維生素Blz缺乏所致的神經系統變性疾病。多于中年起病。呈亞急性或慢性病程。臨床上以深感覺缺失、感覺性共濟失調及痙攣性癱瘓為主要表現。常伴有周圍性感覺障礙。多數病人在神經癥狀出現前有倦怠、乏力舌炎腹瀉等表現。最早出現的神經癥狀多為四肢末端感覺異常,如刺痛、麻木及燒灼樣感等,多為持續性和對稱性。常從足趾開始逐漸累及上肢,可有四肢遠端手套樣、襪套樣感覺減退。隨病情進展逐漸出現雙下肢無力、僵硬感,走路不穩,如踩棉花。如錐體束損害嚴重則下肢肌張力增高,如后索或(和)周圍神經變性為重時,則肌張力減低腱反射減弱,錐體束征及病理反射陽性,多伴有膀胱括約肌障礙。亦常伴有易激惹嗜睡、多疑、情緒不穩等精神癥狀,或出現智能減退甚至癡呆血清維生素B12量降低。Schilling試驗發現維生素B12吸收缺陷。

10.多發性神經病 該病臨床表現以肢體對稱性末梢型感覺障礙、下運動神經元性癱瘓和自主神經障礙為特征。由于病因不同,起病可有急性、亞急性、慢性、復發性之分,各種功能受損程度亦不同。肢體末端呈現手套狀、襪套狀深淺感覺障礙。肢體遠端出現對稱性的下運動神經元性癱瘓,遠端重于近端,并可伴有肌肉萎縮和腱反射減弱。有的病人還有肢體遠端發涼、皮膚干燥脫屑多汗等自主神經受累的各種表現。病人多有明顯糖尿病中毒、服用呋喃類藥物和異煙肼尿毒癥、妊娠、手術后、慢性胃腸道疾病、惡性腫瘤結締組織病及疫苗接種史。根據其病史和典型的臨床表現,不難與本病鑒別。

診斷:目前大腦性癱瘓缺乏特異性診斷指標,主要根據臨床癥狀、體征。我國(1988)小兒大腦性癱瘓會議擬訂的3 條診斷標準是:①嬰兒期出現中樞性癱瘓;②伴智力低下驚厥、行為異常、感知障礙及其他異常;③除外進行性疾病導致的中樞性癱及正常小兒的一過性運動發育落后。如有以下情況應高度警惕大腦性癱瘓的可能:①早產兒、出生時低體重兒、出生時及新生兒期嚴重缺氧、驚厥、顱內出血膽紅素腦病等;②精神發育遲滯、情緒不穩和易驚恐等,運動發育遲緩;③有肢體及軀干肌張力增高和痙攣的典型表現;④錐體外系癥狀伴雙側耳聾及上視麻痹。

實驗室檢查:

1.新生兒常規血尿便檢查、生化電解質檢查。

2.母親與新生兒血型檢查、膽紅素定性試驗血清總膽紅素定量。

3.高齡產婦產前羊水基因染色體免疫學檢查。

其他輔助檢查:

1.患兒腦部CT 和MRI 檢查。

2.孕婦定期產前檢查。[隱藏]

跖反射伸性的治療和預防方法

預后:大腦性癱瘓臨床表現各異,病情輕重不一,嚴重者出生后數天出現癥狀,大多數病例出生數月后家人試圖扶起時才發現。預后也大不相同,重癥膽紅素腦病若不及時治療,多數病例可在數天至2 周內死亡,患兒即使存活也常遺留精神發育遲滯耳聾肌張力減低等;腦室旁白質軟化患兒,平均存活年齡8.5 歲;而輕度難產后腦部綜合征患兒,多數可以恢復正常或僅遺有輕微后遺癥存活終生。

預防:注意婦嬰圍生期保健及新生兒喂養護理,預防嬰兒早產、出生體重低、產時缺氧窒息及產后黃疸

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