腦干腫瘤
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腦干腫瘤以神經膠質細胞瘤多見，其中又以星形細胞瘤和多形性膠質母細胞瘤多發。神經膠質細胞瘤在腦干內多呈浸潤性生長，沿神經軸向上下兩個方向發展，通常腦橋為好發部位。
目錄 |
腦干腫瘤的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
腦干腫瘤多位于腦橋，呈膨脹性生長，可沿神經纖維束向上或向下延伸。星形細胞瘤可以發生在腦干任何部位，多呈浸潤性生長;室管膜瘤多位于第四腦室底部;血管網狀細胞瘤呈膨脹性生長，可侵至延髓背側;海綿狀血管瘤多位于腦橋。大體上觀察可見腦干呈對稱性或不對稱性腫大，表面呈灰白色或粉紅色。如腫瘤生長快，惡性程度高，可見出血、壞死，甚至囊形變，囊液呈黃色。鏡檢顯示星形膠質細胞瘤以雙極或單極星形細胞多見，偶見多核巨細胞。
1.彌漫型(約占67%) 腫瘤與周圍正常的腦干神經組織無分界，瘤細胞間存在有正常的神經元細胞和軸突。腫瘤的病理學類型常為不同級別的星形細胞瘤(Ⅰ～Ⅳ級)。
2.膨脹型(約占22%) 腫瘤邊界清楚，瘤體與周圍腦干神經組織之間有一致密的腫瘤性星形細胞軸突層(腫瘤膜囊壁)。腫瘤的病理學類型多為毛細胞型星形細胞瘤(Ⅰ級)，約有40%的腫瘤含有血管性錯構瘤，稱之為血管星形細胞瘤。
3.浸潤型(約占11%) 腫瘤肉眼觀似乎有一邊界，但實際上瘤細胞已侵入到周圍的腦干神經組織內，神經組織已完全被瘤細胞破壞。腫瘤的病理學類型多見于原始神經外胚層瘤。
腦干腫瘤的癥狀
生長于腦干的腫瘤，其臨床表現與腫瘤的發生部位、類型及惡性程度等有密切關系。最常見的癥狀及體征為多發性腦神經損害、錐體束征及小腦體征，病程晚期患者可表現有顱內壓增高。
中腦內腫瘤較少見，除神經膠質細胞瘤外，偶可見有上皮樣囊腫和血管網狀細胞瘤?；颊呖沙霈F眼瞼下垂等動眼神經癱瘓癥狀。由于腫瘤向背側發展、造成第四腦室或中腦導水管的狹窄或閉鎖，故早期即可出現顱內壓增高癥狀，患者常有頭痛、眩暈、躁動不安和伴有惡心與嘔吐等。隨著腫瘤的壓迫和發生占位效應，可表現出典型的中腦損害臨床綜合征。
腦橋腫瘤常出現眼球內斜、復視、嘴歪、面部麻木等展神經、面神經或三叉神經受累癥狀;并有運動、感覺和小腦癥狀等表現。該部位腫瘤的顱內壓增高出現較晚，因腫瘤多呈浸潤性生長，故癥狀和體征表現較為復雜。
延髓腫瘤多有明顯的癥狀和體征，如延髓兩側性損害，可表現為雙側后組腦神經麻痹，患者有吞咽嗆咳、聲音嘶啞、舌肌麻痹和萎縮等。隨著腫瘤的發展，累及腦干腹側面的錐體束時，則出現交叉性癱瘓，表現為同側的腦神經麻痹和對側的肢體肌力下降、肌張力增高、腱反射亢進及病理征陽性。肢體的癱瘓常先從一側下肢開始，繼之發展到該側上肢。但有些生長緩慢的腫瘤早期表現常不明顯。
腦橋延髓腫瘤早期一般無顱內壓增高癥狀，但腫瘤內出血或囊性變、影響腦脊液循環時，則可出現顱內壓增高。因此，對多發性腦神經損害或進行性交叉性麻痹，并伴有錐體束征者，應考慮該部位腫瘤之可能。此外，小腦體征亦不少見，表現為步態不穩，閉目難立征陽性，眼球震顫及共濟失調。晚期可出現雙側腦神經受累和錐體束征。部分患者還可因腫瘤侵及延髓及上頸髓而出現強迫頭位等。
惡性彌漫型腫瘤一般病程短，病情發展迅速，伴有嚴重的腦干損害體征，包括腦神經麻痹等表現。但早期顱內壓增高體征卻較少見，多出現于病情的晚期。
膨脹型腫瘤的神經功能損害表現通常進展緩慢，有些病例腦干局灶性損害體征很輕微。中腦腫瘤可有多種不同的肢體痙攣表現。
腦干腫瘤的多數患者起病緩慢，頭痛不甚明顯，逐漸出現腦神經麻痹，其中以展神經麻痹較為常見，以后相繼出現面癱、吞咽困難、發音障礙、錐體束損害、步態不穩和共濟失調等。典型病例常表現為交叉性麻痹。CT掃描和MRI檢查可幫助醫師判斷腫瘤的生長類型。
腦干腫瘤的診斷
腦干腫瘤的檢查化驗
腰椎穿刺腦脊液壓力及細胞計數多屬正常，少數患者蛋白含量增多。一般認為腰椎穿刺結果對腦干腫瘤的診斷幫助不大。
2.腦干聽覺誘發電位 腦干聽覺誘發電位結合其他聽覺功能檢查，對準確地診斷腫瘤部位多有所幫助。
3.CT掃描 通常腦干膠質細胞瘤以低密度灶和腦干腫脹多見，少數呈等密度或稍高密度影，囊變甚少;向上可侵及視丘，向后外可發展至腦橋臂及小腦半球。強化掃描可有不均勻增強或環形增強。海綿狀血管瘤在出血的急性期為均勻的高密度;在亞急性及慢性期為低密度。室管膜瘤為高密度，能增強。血管網狀細胞瘤為高密度，顯著增強。結核球呈環形高密度，中央為低密度，能顯著加強。為區別腦干腫瘤和腦干外腫瘤，必要時可進行腦池造影CT掃描。CT掃描可將腦干腫瘤分為3型：Ⅰ型為無強化病灶，表現為低密度病變;Ⅱ型彌漫性強化;Ⅲ型為環形強化。其中Ⅰ型多見，Ⅱ、Ⅲ型較少見。
4.MRI檢查 腦干膠質細胞瘤常呈長T1和長T2信號改變，多無囊變或出血，邊界一般不清，形態不規則，多數腫瘤有Gd-DTPA增強。與CT掃描相比，由于其多視角成像及無顱底骨偽影干擾，能更清晰地顯示病變部位及范圍。海綿狀血管瘤在出血的急性期T1Wl及T2Wl上皆為均勻的高密度，輪廓清晰，常呈圓形，在亞急性及慢性期T1Wl及T2W1上也皆為高密度。室管膜瘤為長T1，長T2，向腦干外發展至第四腦室或小腦腦橋角，血管網狀細胞瘤為長T1及長T2，球形位于延髓后方。結核球為環形高密度。加強后更顯著。中間為低密度。
腦干腫瘤的鑒別診斷
源于腦干的膠質細胞瘤較常見，需同以下病變相鑒別，包括腦干血腫、成血管細胞瘤、轉移瘤、膽脂瘤及肉芽腫等。腦干腫瘤也應與腦干腦炎相鑒別，僅根據臨床癥狀及體征兩者難以鑒別，有時兩者CT或MRI表現也呈相似的改變，難以鑒別診斷。但腦干腦炎經臨床應用激素、脫水、抗炎后癥狀可以減輕緩解，而腦干腫瘤雖癥狀可暫時緩解但總的病情是進行性加重。在腦干病變性質不很確定時，可以通過直接手術或立體定向手術加以明確。
腦干腫瘤的并發癥
腦干腫瘤手術后常發生以下并發癥：
1.腦神經損害 常為術后Ⅸ、Ⅹ腦神經損害加重，病人吞咽困難造成呼吸道感染，可行氣管切開及鼻飼，以防止感染并維持營養。
2.胃腸道出血 腦干部位手術均有可能引起胃腸道出血，尤以延髓部位手術更為明顯。文獻報道延髓血管網狀細胞瘤術后都有消化道出血，多在術后4～5天出現。輕者可自動停止，重者可持續數月，可選用奧美拉唑等藥物治療。
3.呼吸障礙 術后常有呼吸變慢或變淺，致使血氧分壓降低。此時可用人工同步呼吸機加以輔助呼吸，保持正常氧分壓。
4.術后意識障礙 常因術后腦干水腫所致，術后可應用脫水劑及激素治療。
腦干腫瘤的西醫治療
(一)治療
1.一般治療 加強支持和對癥治療，控制感染，維持營養和水電解質平衡。對有延髓性延髓性麻痹、吞咽困難和呼吸衰竭者，應采用鼻飼，氣管切開，人工輔助呼吸等。有顱內壓增高者，應給予脫水劑，并加用皮質類固醇藥物，以改善神經癥狀。
2.手術治療 腦干腫瘤在以往被認為是手術“禁區”，這是因為腦干在很小的范圍內集中有許多神經核團、傳導束和網狀結構等。腦干腫瘤多為浸潤性生長的膠質細胞瘤，因而手術困難較大，易造成腦干內的重要結構損傷，手術致殘及手術死亡率較高，預后不良。近年來隨著顯微神經外科技術的迅速發展，使腦干腫瘤手術效果明顯改善。盡管腦干腫瘤手術仍有較大風險，但對于較局限、呈結節狀或囊性變、分化較好的腫瘤，應積極采用手術切除，其預后較好。對于良性型的腦干腫瘤，采取全切除手術方式是可以獲得根治效果的。
此類腫瘤的手術目的在于：①明確腫瘤性質;②建立腦脊液循環;③良性腫瘤應爭取獲得全切除或次全切除，如星形細胞瘤Ⅰ級、血管網狀細胞瘤或結核球(瘤)等，可望全切而獲治愈效果;④惡性腫瘤亦應力爭全切除，或行次全切除，部分切除，以達到充分的內減壓效果;⑤膠質細胞瘤術后輔以放療和化療，可延長患者的生存期。
腦干腫瘤手術入路應選擇最接近瘤體的途徑。中腦及腦橋腹側腫瘤，可取顳下或顳下翼點入路;中腦背側腫瘤由枕下小腦幕上入路;腦橋及延髓背側腫瘤采取顱后窩正中入路;腦干側方腫瘤由幕上幕下聯合入路。
由于腦干是呼吸、循環的生命中樞，因此，切除腫瘤時操作必須輕柔，應用顯微外科技術在瘤內分塊切除。術中應用腦干聽覺誘發電位監護，以嚴密觀察腦干功能是否受損及受損程度，根據波型變化判斷其預后。如術中發現呼吸、心跳異常，可暫時中斷手術，待恢復正常后再進行。如遇腦室擴大，顱內壓增高可行腦室-腹腔分流術。
3.放射治療 長期以來，放射治療的方法被認為是治療腦干腫瘤的主要手段。根據臨床和影像學檢查可以確診的腦干腫瘤，即可施行放射治療。70%～90%的患者在接受第1個療程放射治療后，癥狀和體征多有改善。一般采用放射總量為50～55Gy(5000～5500rad)，療程5～6周;高于6Gy者，易引起腦放射性損傷。放療可以單獨進行，亦可與手術后治療相配合。
4.化學藥物治療 常用藥物有尼莫司汀(ACNU)、卡莫司汀(BCNU)、環衛亞硝脲(CCNU)等，依患者病情、年齡及體重等合理用藥。
(二)預后
腦干腫瘤的預后與許多因素有關。腫瘤的部位、病理性質、治療選擇等因素與預后有一定關系。中腦區腫瘤相對好于腦橋腫瘤;Ⅰ～Ⅱ級星形細胞瘤預后優于多形性膠質母細胞瘤。CT掃描表現為Ⅰ型者預后較好，Ⅲ型預后差。腫瘤大小亦與預后有關，腫瘤越大，預后越差。根據腦干腫瘤的手術經驗表明：
1.脊髓延髓腫瘤、延髓腦橋下部膠質細胞瘤的成人患者 手術效果差，術后病死率高，術前及術后的神經功能障礙(如呼吸、吞咽困難等)，迫使長期要為患者維持人工呼吸。雖然如此，也不能有效地挽救患者的生命。
2.腦干上段腫瘤的患者 術后效果較好，且長期生存率高，可能由于中腦腫瘤多為良性型之故。
3.惡性腫瘤 術后效果較良性腫瘤明顯的差，而膠質細胞瘤(Ⅳ級)患者術后生存期一般不超過6個月。
4.膨脹(局灶)型腫瘤 術后效果最好。
5.成人患者的手術危險性比兒童大。
6.隨訪(6個月～9年)的資料顯示，腦干上段腫瘤的復發率為6%，而腦干下段腫瘤的復發率為21%。
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