腎臟病學/原發性腎病綜合征
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腎病綜合征是由多種病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥為其臨床特點的一組癥候群?？煞譃?a href="/w/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7" title="原發性">原發性與繼發性腎病綜合征。原發性腎病綜合征，病因及發病機理尚未明了?；?a href="/w/%E7%97%85%E7%90%86" title="病理">病理缺陷是腎小球毛細血管基底膜通透性增加，根據臨床表現的不同可分為原發性腎病Ⅰ型和Ⅱ型。
【病因及病理生理】
病因至今不明，可能與免疫有關。Ⅰ型、Ⅱ型的共同病理生理改變是腎小球濾過膜對血漿白蛋白通透性增加，引起大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫及高脂血癥。水腫形成的機制，傳統觀點認為是由于大量蛋白尿，使血漿白蛋白濃度降低，血漿膠體滲透壓下降，血管內水分及電解質外滲到組織間隙。繼發有效循環血量減少，從而刺激心房、動、靜脈等壓力、容量感受器，反射性地引起交感神經興奮，腎素－血管緊張素－醛固酮及抗利尿激素等分泌增加，促使腎臟對水鈉重吸收增加，引起水腫。但近年來對腎病綜合征血容量研究，通過125I標記人血清白蛋白的方法測定血容量作腎病水腫期與緩解期自身對比結果是；腎病綜合征血容量下降的占30％，大部分是正?；蛏?，研究表明腎病時腎臟鈉調節機能有障礙。腎病綜合征存在的低蛋白血癥，主要是由于尿中蛋白丟失，肝臟白蛋白合成減少及體內的白蛋白分布異常，分解代謝增加有關。通過微穿刺腎活組織檢查發現，腎近曲、遠曲小管細胞中含有大量白蛋白及r－球蛋白的微滴，小管細胞內參與蛋白降解的溶酶體活性增加，說明在腎病時腎曲管對白蛋白分解代謝增加。低蛋白血癥將對機體產生各種影響。腎病伴低蛋白血癥時，總膽固醇，游離膽固醇，膽固醇酯均升高，甘油三酯只在病變嚴重時才升高。產生高脂血癥原因主要是由于低蛋白血癥及血漿膠體滲透壓低，刺激肝臟脂蛋白合成增加，也有認為與腎病時脂蛋白脂酶活性降低有關。脂蛋白可沉積于腎小球系膜，加之大量蛋白尿過度過濾可使腎小球基底膜增厚，系膜負荷增加，導致腎小球硬化。腎病時存在高凝狀態，其主要原因為肝臟合成凝血因子Ⅴ、Ⅷ和纖維蛋白原增加，抗凝血酶（ATⅢ）活性降低以及高脂血癥時，內皮細胞損傷，透集血小板，使血流處于高凝狀態。此外，尚有低r-球蛋白，高β1α2球蛋白，這是由于尿中免疫球蛋白丟失及肝臟合成增加所致。腎病還存在細胞免疫缺陷。總T細胞量下降，T細胞亞型異常等，易招致感染。
【病理】
病理類型主要有微小病變性腎病、系膜增殖性腎炎、膜型腎病、局灶性節段性腎小球硬化、膜－增殖性腎炎等。
【臨床表現】
一、全身浮腫 幾乎均出現程度不同的浮腫，浮腫以面部、下肢、陰囊部最明顯。嚴重時可伴胸、腹水及心包積液，易發生心悸及呼吸困難。浮腫可持續數周或數月，或于整個病程中時腫時消。在感染（特別是鏈球菌感染）后，常使浮腫復發或加重，甚至可出現氮質血癥。
二、消化道癥狀 因胃腸道水腫，常有不思飲食、惡心、嘔吐、腹脹等消化道功能紊亂癥狀。有氮質血癥時，上述癥狀加重。
三、高血壓 非腎病綜合癥的重要臨床表現，但有水、鈉潴溜、血容量增多,可出現一時性高血壓。而Ⅱ型原發性腎閏綜合征可伴有高血壓。
四、蛋白尿 大量蛋白尿是診斷本征最主要條件。尿蛋白量＞3.5g/24h。
五、低蛋白血癥 主要是血漿蛋白下降，其程度與蛋白尿的程度有明顯關系，一般血漿白蛋白＜30g/L，多數為15－26g/L。
六、高脂血癥 血中甘油三脂明顯增高，血漿可呈乳白色。有高膽固醇血癥，多在3g/L以上。高脂血癥可導致動脈粥樣硬化，血栓形成或發生栓塞。
【實驗室及其他檢查】
一、尿常規 尿中除有大量蛋白外，可有透明管型或顆粒管型，有時也可有脂肪管型，Ⅱ型：離心尿紅細胞＜10個／HP；Ⅱ型＞10個／HP。
二、選擇性蛋白尿及尿中C3、FDP測定 Ⅰ型為選擇性蛋白尿，尿C3及FDP值正常，Ⅱ型為非選擇性蛋白尿，尿C3及FDP值往往超過正常。
三、血生化檢查 除血漿總蛋白降低外，白／球可倒置，血膽固醇Ⅰ型增高，Ⅱ型可不增高。
四、血沉增速 常為40-80mm/h,血沉增速多與浮腫相平行。
五、蛋白電泳 α2或β可明顯增高，α1、γ球蛋白多數較低。
六、腎功能檢查?、裥驼?，Ⅱ型有不同程度的異常。
七、腎活體組織檢查 可通過超微結構及免疫病理學觀察，以提供組織形態學依據。但腎穿刺到出的組織很小，不一定能代表整個腎臟病變情況，必須結合臨床檢查及表現，全面判斷才能作出正確的診斷。
【診斷及鑒別診斷】
根據大量蛋白尿（＞3.5g/24h）、低蛋白血癥（＜25g/L）、水腫、高脂血癥，而又能排除繼發性腎病綜合征可作出診斷。Ⅰ型和Ⅱ型鑒別診斷要點：Ⅰ型：無持續性高血壓、離心尿紅細胞＜10個／HP、無貧血、無持續性腎功能異常、蛋白尿常為高度選擇性、尿FDP及C3測定值在正常范圍。Ⅱ型：常伴有高血壓、離心尿紅細胞＞10個／HP、及腎功能異常，腎病綜合征的表現可以不典型。尿FDP及C3測定值往往超過正常，蛋白尿為非選擇性。選擇性蛋白尿的檢查方法，一般是選擇一分子量較大(如IgG或IgM)及分子量較?。ㄈ?a href="/w/%E8%BD%AC%E9%93%81%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="轉鐵蛋白">轉鐵蛋白）測定其腎清除率，然后計算其比值，此比值即為選擇性指數，如IgG清除率／轉鐵蛋白清除率＜0.1為高度選擇性。0.1-0.2為中度，＞0.2為低度選擇性，中度和低度選擇性均為非選擇性。因測定選擇性指數較麻煩，目前多以測定尿C3而代之。在診斷時必須與下列疾病作鑒別：
一、紫癜性腎炎 紫癜性腎炎往往具有腎病綜合癥的表現形式，與原發性腎病綜合癥易混淆。紫癜性腎炎一般有過敏性紫癜的病史及過敏性紫斑或皮疹，鏡檢鏡下血尿明顯，紫癜性腎炎的臨床經過不一，重者迅速發展成腎功能衰竭，輕者自愈。腎活檢可發現小血管炎，這一點具有一定的特征性，對激素治療效果不佳。
二、糖尿病性腎病 糖尿病腎病臨床表現與原發性腎病綜合征非常相似，但糖尿病腎病者多見于成年。有糖尿病病史及血糖、尿糖、糖耐量異常，同時眼底多有微血管瘤。激素治療效果差而且糖尿加重。多伴有持續性不同程度高血壓和腎功能損害，尿紅細胞多不增加。
三、紅斑狼瘡性腎炎 某些紅斑狼瘡主要表現是腎病綜合癥，而體溫、皮膚及關節炎特點不一定存在，尤其是年青女性必須鑒別。狼瘡性腎炎病人狼瘡細胞及抗DNA抗核因子陽性，血清補體，尤其C3水平降低，易伴有心臟改變及胸膜反應，對難鑒別者作腎活檢查組織有助于判別。
【治療】
一、一般治療 有嚴重浮腫及低蛋白血癥者應臥床休息，低鹽（2-3g/日）飲食，控制入水量；并給予高蛋白飲食，成人每日－80g。
二、利尿消腫 一般情況下，在應用腎上腺皮質激素治療1周后，尿量會迅速增加，可不用利尿劑。對激素效應差、浮腫不能消退或尿量減少者，可給雙氫克尿塞25-50mg，每日3次，加安體舒通20－40mg，每日3次；或加氨苯喋啶50－100mg，每日3次，效果不顯時改用速尿或利尿酸鈉同時加用保鉀利尿藥，用量可先用常規量開始。對頑固性腎性水腫，用多巴胺20mg，酚妥拉明10mg加于10％葡萄糖溶液250ml中，或低分子右旋糖酐500ml，靜滴，配合速尿40－60mg，靜注，每日1次，共2-5次，?？色@得良好效果。
三、皮質激素 有人主張將本征對腎上腺皮質激素的療效反應分“激素敏感”、“激素依賴”、“激素無效”等3種類型。常用激素有強的松、強的松龍、氟氫強的松龍、地塞米松等。劑量由小到大，用量、療程和停藥指征頗不一致；目前多主張開始治療時，劑量宜較大，如強的松每日服30-60mg。療程有長療程（平均20個月），短療程（＞14天）及間歇療法3種。用藥方法有靜滴、靜注、每日分次口服，每日上午1次口服，隔日1次口服，服藥3天，停藥4天等。皮質激素療效很大程度上取決于病變的類型及開始治療的早晚。Ⅰ型原發性腎病綜合征，有一部分可獲自然緩解；而Ⅱ型療效往往不理想。長療程激素治療，要注意激素的副作用。間歇療法副作用較小，可作長期維持治療。應用激素治療時發生感染機會較多，應適當地加強抗感染治療。
四、免疫抑制劑 免疫抑制劑毒副作用較大，一般只在腎上腺皮質激素無效時應用。常用藥物有氮芥、環磷酰胺、瘤可寧、硫唑嘌呤。環磷酰胺每日－200mg（或每日mg/kg），分－3次口服，亦可用200mg每日或隔日靜注，10次為1療程，總量為6-8g。
五、聯合療法 對難治性原發性腎病綜合征治療，目前多采用聯合療法，即腎上腺皮質激素、環磷酰胺、肝素、潘生丁四聯療法（見急進性腎炎治療）亦可試用環孢霉素A，劑量每日-6mg/kg，療程2個月，對消除蛋白尿有良好效果，但要注意該藥的毒副作用。
參看
 原發性慢性腎小球腎炎 | 腎盂腎炎  |
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