腎胚胎瘤
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疾病名稱
腎胚胎瘤
疾病別名
腎母細(xì)胞瘤 Wilm’s瘤
疾病概述
腎胚胎瘤（embryonic tumor of kidney）：也稱腎母細(xì)胞瘤（nephroblastoma）或Wilms瘤。由腎內(nèi)殘留的胚基組織發(fā)展而來，多見于5歲以下兒童，是幼兒時的腹內(nèi)常見腫瘤，在幼兒的各種惡性腫瘤中，本病約占1/4，最多見于3歲以下的兒童，3～5歲發(fā)病率顯著降低，5歲以后則少見，成人罕見。男女發(fā)病率無明顯差異，多數(shù)為一側(cè)發(fā)病，雙側(cè)同時發(fā)病者約10%左右。腫瘤成分多樣，除見胚基細(xì)胞呈巢狀排列，及形成幼稚的腎小球或腎小管結(jié)構(gòu)外，間質(zhì)中可見疏松的粘液樣組織，有時還可見到橫紋肌、軟骨、骨或脂肪組織。腎母細(xì)胞瘤的發(fā)生與位于11p13的WT-1基因的丟失或突變有關(guān)。
腎胚胎瘤是一種上皮和間質(zhì)組成的惡性混合瘤，常為一個大的實(shí)性瘤性，外有包膜，內(nèi)含多種組織，如腺體、神經(jīng)、肌肉、輕骨、脂肪等。腫瘤生長極快，高度惡性，早期即可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移途徑同腎癌，常轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨骼等。
腎胚胎瘤又稱腎母細(xì)胞瘤或Wilm’s瘤，是幼兒時的腹內(nèi)常見腫瘤。在幼兒的各種惡性腫瘤中，本病約占1/4，最多見于3歲以下的兒童，3～5歲發(fā)病率顯著降低，5歲以后則少見，成人罕見。男女發(fā)病率無明顯差異，多數(shù)為一側(cè)發(fā)病，雙側(cè)同時發(fā)病者約10%左右。
疾病分類
癥狀體征
表現(xiàn)：以腹部腫物為第一癥狀，貧血、低熱、高血壓常見，但血尿少見。
疾病癥狀
消瘦和腹部包塊是本病最重要的癥狀。腹部包塊最初常是母親或保姆在為孩子洗澡或換衣服時摸到，以后發(fā)現(xiàn)腹部包塊迅速長大，同時見患兒精神欠佳，食欲不振、煩躁哭鬧、明顯消瘦、低熱，有時患兒血壓升高，在短期內(nèi)出現(xiàn)惡病質(zhì)征象。由于腫瘤一般不侵犯腎盂，故明顯血尿者較少，少數(shù)患兒尿中可查到紅細(xì)胞。
診斷檢查
腎母細(xì)胞瘤 主要發(fā)病年齡（大多發(fā)生在幼兒，偶見于中青年）及有無下述表現(xiàn)：①以腹部腫物為第一癥狀，貧血、低熱、高血壓常見，但血尿少見。②尿路造影不顯影或顯示腎盂、腎盞變形移位，腎影增大，腫瘤區(qū)可見鈣化影，輸尿管可被腫瘤推向中線。③放射性核素腎掃描，顯示患腎放射性缺損及稀疏。④肺、骨骼可有早期轉(zhuǎn)移。⑤B超、CT或MRI檢查。
幼兒腹部發(fā)現(xiàn)包塊，短期內(nèi)明顯增大，首先應(yīng)考慮到腎胚胎瘤。檢查時腹部包塊表面較平坦，質(zhì)硬。B超、CT掃描檢查可明確腫塊與腎臟關(guān)系及腫塊是囊性還是實(shí)性，這對診斷本病有重要意義。腹部平片可見腫塊陰影及有無鈣化、骨化。靜脈腎盂腎造影可見腎盂、腎盞受壓或不顯影，同時可了解對側(cè)腎臟功能情況。在鑒別診斷中，主要需同先天性腎積水相鑒別，B超、CT掃描檢查可明確這一病變。
腎胚胎瘤也和腎癌一樣，一經(jīng)確診，應(yīng)盡早經(jīng)腹作腎切除術(shù)。對過大腫瘤術(shù)前可先行放療促使瘤體縮小，以利手術(shù)，可減少出血及降低手術(shù)難度。術(shù)后切口愈合后即可開始繼續(xù)放療，可提高治愈率。化療可用放線菌素D，15～25微克/公斤/日，連用5天，靜脈注射，以后每3個月重復(fù)一次，共7次。或長春新鹼40～60微克/公斤/日，靜脈給藥，總劑量為100～300微克/公斤。
在手術(shù)、放療和化療聯(lián)合應(yīng)用下，腎胚胎瘤的長期生存率已有明顯提高。如為早期病人，五年生存率在90%以上。但對單純手術(shù)或病程較晚的患兒、五年生存率很不理想。治療后五年不復(fù)發(fā)者以后復(fù)發(fā)的機(jī)會大為減少。
治療方案
治療原則：
1.錯構(gòu)瘤小于4cm可不予處理。錯構(gòu)瘤較大者可行剜除術(shù)或部分腎切除術(shù)，瘤體較大、腎結(jié)構(gòu)被破壞、功能喪失者，可以考慮行腎切除術(shù)。
2.各類腎惡性腫瘤于確診后均應(yīng)早期施行根治性腎切除術(shù)，包括腎周圍脂肪組織、腹主動脈旁淋巴結(jié)、大部輸尿管及周圍組織、受累的腎上腺；如腎靜脈內(nèi)瘤栓已延及腔靜脈則應(yīng)將其一并摘除，然后再修復(fù)腔靜脈。
3.腎盂癌除行根治性腎切除外，還應(yīng)將全部輸尿管及輸尿管口周圍的膀胱壁一并切除。
4.腎母細(xì)胞瘤的瘤體過大者可在術(shù)前先行放射治療，待瘤體縮小后再行根治性腎切除術(shù)。放射治療對腎盂癌及腎細(xì)胞癌的療效較差。
5.化學(xué)藥物治療對腎母細(xì)胞瘤應(yīng)常規(guī)應(yīng)用，對腎盂癌及腎細(xì)胞癌可酌情應(yīng)用，可選用絲裂霉素、氟尿嘧啶等。腎癌術(shù)后患者可酌情選用。生物治療如γ干擾素、白細(xì)胞介素2等。
6.雙側(cè)腎癌或孤立腎腎癌的病變局限者可應(yīng)用離體腎技術(shù)行腎部分切除術(shù)。
7.確診腎腫瘤須行切除治療時，可在選擇性腎動脈造影同時行患腎動脈栓塞術(shù)，以減少術(shù)中出血及瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移。
8.腫瘤累及范圍廣、鄰近器官已受累而不能切除時，可行姑息性腎動脈栓塞，輔以放療和化療。
9.腎腫瘤手術(shù)后需定期(3～6個月)作胸部攝片、B超和全身骨掃描(SPECT)隨訪檢查，以發(fā)現(xiàn)腎蒂復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。
隨訪：
每3～6個月隨訪1次，特別注意腹部及肺轉(zhuǎn)移。
保健貼士
術(shù)后處理：
1、應(yīng)用抗生素預(yù)防感染，術(shù)后48小時拔除香煙引流。
2、術(shù)后24小時，如腸音恢復(fù)，可進(jìn)流質(zhì)飲食。
3、一般在拆線后可進(jìn)行放射和化學(xué)藥物治療。
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