肺受累
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肺受累見于85%的混合性結締組織病患者。其中僅27%出現臨床癥狀，主要表現為氣短、胸痛及干咳。少數患者發生肺間質纖維化、胸腔積液、胸膜肥厚或肺動脈高壓。
目錄 |
肺受累的原因
能夠引起肺受累的疾病有很多，例如下面幾種：
系統性紅斑狼瘡是一種多因素參與的特異性自身免疫性疾病，突出表現有多種自身抗體，并通過自身免疫復合物等途徑，造成幾乎全身任何器官系統都可受累。系統性紅斑狼瘡的肺受累遠比其它結締組織病更為常見。系統性紅斑狼瘡可以累及呼吸系統的任何部位包括胸膜、肺實質、肺血管和呼吸肌。主要表現為：肺部感染，胸膜炎，急性狼瘡性肺炎，肺泡出血，急性可逆性低氧血癥，慢性間質性肺炎(纖維化)，阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎，呼吸肌無力，肺動脈高壓，肺血栓栓塞，阻塞性肺病，上呼吸道功能障礙。
系統性紅斑狼瘡肺部受累可以在疾病的任何階段出現，發病率報道不一，有認為達60%，而另有報道系統性紅斑狼瘡起病時胸膜受累者占17%，肺受累者占3%，在整個病程中胸膜受累可達36%，肺受累達7%。輕者如胸膜炎可以沒有任何癥狀，重者如肺泡出血則可危及生命。系統性紅斑狼瘡各種肺部病變的臨床及影像學表現、甚至組織病理表現可以相互重疊，部分患者在整個病程當中還可以出現不止一種肺部癥狀。系統性紅斑狼瘡肺部受累提示預后不良，死亡率比沒有肺部受累者高兩倍以上。
系統性紅斑狼瘡的肺部表現的了解對于患者是一個警醒，系統性紅斑狼瘡發展后期會很難治愈，甚至可致人死亡，所以患者應及早去醫院治療。
肺受累12%～29%脊髓血管病患者伴有肺出血，也是發病和死亡的重要因素之一。咯血為常見肺部受累表現，輕則痰中帶血絲，重則大量咯血。多數病例在入院1月內出現，但亦可長期存在，伴呼吸困難和貧血，肺出血可導致嚴重低氧血癥。常見影像學特征為肺泡陰影而無肺水腫或感染。一氧化碳轉換系數升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支氣管肺泡灌洗法確診。部分小血管性肺血管炎患者臨床影像學功能檢查符合間質性病變過程，類似特發性肺纖維變性。
原發性小血管炎
肺受累：咳嗽、咯血痰/咯血，重癥因肺泡廣泛出血而發生呼吸衰竭危及生命。
主要表現為氣短、胸痛及干咳。少數患者發生肺間質纖維化、胸腔積液、胸膜肥厚或肺動脈高壓。X線以間質性炎癥，纖維化，肺功能檢查，通氣功能異常。
系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡是一種多因素參與的特異性自身免疫性疾病，突出表現有多種自身抗體，并通過自身免疫復合物等途徑，造成幾乎全身任何器官系統都可受累。系統性紅斑狼瘡的肺受累遠比其它結締組織病更為常見。系統性紅斑狼瘡可以累及呼吸系統的任何部位包括胸膜、肺實質、肺血管和呼吸肌。主要表現為：肺部感染，胸膜炎，急性狼瘡性肺炎，肺泡出血，急性可逆性低氧血癥，慢性間質性肺炎(纖維化)，阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎，呼吸肌無力，肺動脈高壓，肺血栓栓塞，阻塞性肺病，上呼吸道功能障礙。
系統性紅斑狼瘡肺部受累可以在疾病的任何階段出現，發病率報道不一，有認為達60%，而另有報道系統性紅斑狼瘡起病時胸膜受累者占17%，肺受累者占3%，在整個病程中胸膜受累可達36%，肺受累達7%。輕者如胸膜炎可以沒有任何癥狀，重者如肺泡出血則可危及生命。系統性紅斑狼瘡各種肺部病變的臨床及影像學表現、甚至組織病理表現可以相互重疊，部分患者在整個病程當中還可以出現不止一種肺部癥狀。系統性紅斑狼瘡肺部受累提示預后不良，死亡率比沒有肺部受累者高兩倍以上。
系統性紅斑狼瘡的肺部表現的了解對于患者是一個警醒，系統性紅斑狼瘡發展后期會很難治愈，甚至可致人死亡，所以患者應及早去醫院治療。
脊髓血管病
肺受累12%～29%脊髓血管病患者伴有肺出血，也是發病和死亡的重要因素之一。咯血為常見肺部受累表現，輕則痰中帶血絲，重則大量咯血。多數病例在入院1月內出現，但亦可長期存在，伴呼吸困難和貧血，肺出血可導致嚴重低氧血癥。常見影像學特征為肺泡陰影而無肺水腫或感染。一氧化碳轉換系數升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支氣管肺泡灌洗法確診。部分小血管性肺血管炎患者臨床影像學功能檢查符合間質性病變過程，類似特發性肺纖維變性。
原發性小血管炎
肺受累：咳嗽、咯血痰/咯血，重癥因肺泡廣泛出血而發生呼吸衰竭危及生命。
肺受累的診斷
最近有文獻報道其肺受累可以肺間質纖維化為首發表現，易誤診為特發性肺間質纖維化(IPA)等其他疾病，肺受累可出現咳嗽、呼吸困難、胸悶等。
肺受累的鑒別診斷
皮膚受累： 皮膚受累是本病早期常見的表現。其特點是手指彌漫性腫脹呈臘腸樣外觀。部分患者出現手背彌漫性腫脹。指腹變平是本病的另一特征性表現。少數患者出現顴部紅斑、紫紅色眼瞼、脫發及光過敏等。
腎受累：本病患者的腎受累占25-65%，其中膜性腎小球腎炎最為常見。個別病例出現腎病綜合征的表現，而彌漫增殖型及間質性腎炎很少見于混合性結締組織病。
心臟受累：約見于4%的混合性結締組織病患者。其中心包炎最為常見，其次為心肌病變及心律失常。
最近有文獻報道其肺受累可以肺間質纖維化為首發表現，易誤診為特發性肺間質纖維化(IPA)等其他疾病，肺受累可出現咳嗽、呼吸困難、胸悶等。
肺受累的治療和預防方法
應該到正規醫院檢查。
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