肌聯蛋白
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肌聯蛋白（英語，德語: Titin）在人體中是由肌聯蛋白基因（TTN）編碼的蛋白質。[1][2]肌聯蛋白是一個巨大的蛋白質，為肌肉收縮的彈性元件。它由244個結構域以及之間的肽序列連接組成。[3]這些結構域在蛋白拉伸時去折疊，而在張力去除后重新折疊。[4]
肌聯蛋白是已知最大的蛋白質[5]，同時肌聯蛋白基因也擁有已知的單基因中最多的外顯子（363個）。[6]
肌聯蛋白對橫紋肌的收縮很重要，它橫跨肌節從Z線到M線的區域，同粗肌絲的裝配和位置固定有關。在這個基因的突變能引起肌肉疾病，例如肢帶型肌營養不良。[7]
參考文獻
- ↑ Entrez Gene: TTN titin.
- ↑ Labeit S, Barlow DP, Gautel M, Gibson T, Holt J, Hsieh CL, Francke U, Leonard K, Wardale J, Whiting A. A regular pattern of two types of 100-residue motif in the sequence of titin. Nature. May 1990, 345 (6272): 273–6. doi:10.1038/345273a0. PMID 2129545.
- ↑ Labeit S, Kolmerer B. Titins: giant proteins in charge of muscle ultrastructure and elasticity. Science. October 1995, 270 (5234): 293–6. doi:10.1126/science.270.5234.293. PMID 7569978.
- ↑ Minajeva A, Kulke M, Fernandez JM, Linke WA. [http//www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1301335/ Unfolding of titin domains explains the viscoelastic behavior of skeletal myofibrils]. Biophys. J.. March 2001, 80 (3): 1442–51. doi:10.1016/S0006-3495(01)76116-4. PMID 11222304. PMC 1301335.
- ↑ Opitz CA, Kulke M, Leake MC, Neagoe C, Hinssen H, Hajjar RJ, Linke WA. [http//www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC240679/ Damped elastic recoil of the titin spring in myofibrils of human myocardium]. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A.. October 2003, 100 (22): 12688–93. doi:10.1073/pnas.2133733100. PMID 14563922. PMC 240679.
- ↑ Bang ML, Centner T, Fornoff F, Geach AJ, Gotthardt M, McNabb M, Witt CC, Labeit D, Gregorio CC, Granzier H, Labeit S. The complete gene sequence of titin, expression of an unusual approximately 700-kDa titin isoform, and its interaction with obscurin identify a novel Z-line to I-band linking system. Circ. Res.. November 2001, 89 (11): 1065–72. doi:10.1161/hh2301.100981. PMID 11717165.
- ↑ Finsterer J. Klinik und Genetik der Gliedergürteldystrophien. Nervenarzt. Dezember 2004, 75 (12): 1153-66. doi:10.1007/s00115-004-1769-5.
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參考來源
出自A+醫學百科 “肌聯蛋白”條目 http://m.lai228.com/w/%E8%82%8C%E8%81%94%E8%9B%8B%E7%99%BD 轉載請保留此鏈接
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