粒線體蛋白質(zhì) 外膜 脂肪酸降解（肉堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶I、長脂肪酰輔酶A合成酶） 色氨酸代謝（犬尿氨酸酶） 單胺類神經(jīng)遞質(zhì)代謝（單胺氧化酶） 膜間隙 腺苷酸激酶 - 肌酸激酶 內(nèi)膜 氧化磷酸化（輔酶Q–細(xì)胞色素c還原酶、細(xì)胞色素c、NADH脫氫酶、琥珀酸脫氫酶） 嘧啶代謝（二氫乳清酸脫氫酶） 線粒體穿梭（蘋果酸-天冬氨酸穿梭、甘油磷酸穿梭） 其他（谷氨酸天冬氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)體、甘油-3-磷酸脫氫酶、三磷酸腺苷合酶、肉堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶Ⅱ、解偶聯(lián)蛋白） 基質(zhì) 三羧酸循環(huán)（檸檬酸合酶、順烏頭酸酶、異檸檬酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體、琥珀酰輔酶A合成酶、延胡索酸酶、蘋果酸脫氫酶） 回補(bǔ)反應(yīng)（天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、谷氨酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶復(fù)合體） 尿素循環(huán)（氨甲酰磷酸合成酶I、鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶、N-乙酰谷氨酸合酶） 乙醇代謝（ALDH2） PMPCB 其他/待分類 類固醇生成（膽固醇側(cè)鏈裂解酶、類固醇11-β-羥化酶、醛固酮合成酶）、共濟(jì)蛋白 線粒體膜轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白（線粒體通透性轉(zhuǎn)換孔、線粒體載體） 粒線體DNA 復(fù)合體Ⅰ（MT-ND1、MT-ND2、MT-ND3、MT-ND4、MT-ND4L、MT-ND5、MT-ND6） - 復(fù)合體Ⅲ（MT-CYB） - 復(fù)合體Ⅳ（MT-CO1、MT-CO2、MT-CO3） 三磷酸腺苷合酶（MT-ATP6、MT-ATP8） tRNA（MT-TA、MT-TC、MT-TD、MT-TE、MT-TF、MT-TG、MT-TH、MT-TI、MT-TK、MT-TL1、MT-TL2、MT-TM、MT-TN、MT-TP、MT-TQ、MT-TR、MT-TS1、MT-TS2、MT-TT、MT-TV、MT-TW、MT-TY）