神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/聽神經(jīng)損害

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神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)

顱神經(jīng)損害
- 嗅神經(jīng)損害
- 視神經(jīng)損害
- 動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)損害
- 三叉神經(jīng)損害
- 面神經(jīng)損害
- 聽神經(jīng)損害
- 舌咽、迷走、副及舌下神經(jīng)損害

聽神經(jīng)由耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)組成，兩者一起經(jīng)內(nèi)耳道至內(nèi)耳，故常可同時受損，表現(xiàn)為聽覺與平衡覺兩方面的癥狀，雖兩者為同一神經(jīng)的兩種不同組成部分，但對病因的反應(yīng)不甚一致。

【病因和機理】

1.常見的有神經(jīng)炎、腦膜炎、外傷、中毒、腫瘤、動脈硬化、某些遺傳病與中耳、內(nèi)耳疾病等。

2.前庭神經(jīng)損害的原因:中毒、血液循環(huán)障礙（基底動脈硬化癥、高血壓等）、神經(jīng)炎、腫瘤、外傷、脫髓鞘病、內(nèi)耳病等。

由于病因不同其發(fā)病機理亦各不相同，可以是脫髓鞘、炎細胞浸潤、細胞變性及壓迫等。

【臨床表現(xiàn)】

1.聽力障礙:患者常述耳鳴，外耳道阻塞感、聽力減退，尤其對高音感覺差，這種耳聾稱為神經(jīng)性耳聾或感音性耳聾。表現(xiàn)為音叉試驗氣傳導(dǎo)較骨傳導(dǎo)強，即林納（Rinne）氏試驗陽性；骨傳導(dǎo)與正常側(cè)（或檢查者）比較，聲響持續(xù)時間短，為施瓦巴赫（Schwabach）氏試驗陽性；魏伯（Weber）氏試驗，響聲偏向健側(cè)。

2.平衡障礙:患者感到眩暈、惡心及嘔吐，表現(xiàn)面色蒼白與多汗等迷走神經(jīng)刺激癥狀。檢查可發(fā)現(xiàn)眼球水平震顫，指示試驗陽性，即患者兩上肢向前方水平伸直，閉目時病側(cè)肢體向患側(cè)偏斜、傾倒，在閉目難立試驗時更為顯著；踏步試驗異常，即閉目在一條直線上前進，后退5步，反復(fù)進行，患者則向病側(cè)偏轉(zhuǎn)，步跡呈星狀，亦稱星跡步態(tài)。

【鑒別診斷】

（一）內(nèi)耳眩暈病（aural vertigo）　又稱美尼（Meniere）氏病。好發(fā)于30～50歲，臨床上以聽力障礙、耳鳴和眩暈為特點。眩暈常突然發(fā)作，發(fā)作前耳鳴常加重，發(fā)作時伴短暫性水平眼球震顫，嚴重時伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出汗等迷走神經(jīng)刺激癥狀，發(fā)作歷時數(shù)分鐘、數(shù)小時或數(shù)天不等，間歇期長短不一，每次發(fā)作使聽力進一步減退，發(fā)作隨耳聾加重而減少。到完全耳聾時，迷路功能喪失，眩暈發(fā)作亦終止。甘油試驗呈陽性。

（二）前庭神經(jīng)元炎（vestibular neuronitis）　常發(fā)生于上呼吸道感染后數(shù)日之內(nèi)，可能與前庭神經(jīng)元遭受病毒侵害有關(guān)。臨床特征為急性起病的眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫和姿勢不平衡。一側(cè)前庭功能減退，但無聽力障礙。眩暈常持續(xù)半個月左右。變溫試驗顯示前庭功能減退，治愈后恢復(fù)。

（三）迷路炎（labyrinthitis）　常繼發(fā)于中耳乳突炎或中耳炎，出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、耳部疼痛、外耳道流膿、外傷后感染損傷等。驟起的陣發(fā)性眩暈、劇烈耳鳴，伴惡心、嘔吐，出現(xiàn)自發(fā)性眼球震顫，1～2天內(nèi)聽力右完全消失。周圍血象提示感染性改變。外耳道檢查可見鼓膜穿孔。

（四）位置性眩暈（location　vertigo）眩暈發(fā)作常與特定的頭位有關(guān)，無耳鳴、耳聾。中樞性位置性眩暈，常伴有特定頭位的垂直性眼球震顫，且常無潛伏期，反復(fù)試驗可反復(fù)出現(xiàn)呈相對無疲勞現(xiàn)象。外周性位置性眩暈，又稱良性陣發(fā)性位置性眩暈，眼球震顫常有一定的潛伏期，呈水平旋轉(zhuǎn)型，多次檢查可消失或逐漸減輕，屬疲勞性。預(yù)后良好，能自愈。

（五）聽神經(jīng)鞘瘤（acoustic neurilemoma）是顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率最高的一種，聽神經(jīng)鞘瘤多發(fā)生在內(nèi)聽道內(nèi)或內(nèi)耳孔區(qū)具有神經(jīng)鞘膜的前庭神經(jīng)。首發(fā)癥狀多為聽神經(jīng)的刺激或破壞癥狀，表現(xiàn)為患側(cè)耳鳴、耳聾或眩暈，占74%，耳鳴為高聲性、連續(xù)性；聽力減退多與耳鳴同時出現(xiàn)，但常不能為病人所覺察，不少因其它癥狀做聽力測驗時才被發(fā)現(xiàn)；腫瘤向小腦橋腦隱窩發(fā)展壓迫三叉神經(jīng)及面神經(jīng)，引起同側(cè)面部麻木，痛覺減退，角膜反射減退，三叉神經(jīng)痛及面肌抽搐等。向內(nèi)側(cè)發(fā)展，壓迫腦干可出現(xiàn)對側(cè)肢體輕癱及錐體束征，對側(cè)偏身感覺減退；腦干稱位，壓迫對側(cè)天幕切跡時則可出現(xiàn)同側(cè)錐體束征及感覺減退。小腦角受壓可引起同側(cè)小腦性共濟失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)，辨距不良、語言不清和發(fā)言困難。同時可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀與體征，如痛痛、嘔吐、視乳頭水腫，繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮等。內(nèi)聽道X線片示內(nèi)聽道擴大，顱腦 CT、MRI示橋小腦角占位。

（六）藥物中毒（drug poisoning）　許多藥物可引起第八對顱神經(jīng)中毒性損害，常見的藥物有氨基甙類抗生素，苯妥英鈉、撲癇酮、阿斯匹林、奎寧、咖啡因、速尿、利尿酸和噻嗪類利尿劑等。多為雙側(cè)性，毒性作用與劑量有關(guān)，常在反復(fù)應(yīng)用后出現(xiàn)，但也可在短程常規(guī)劑量應(yīng)用時加劇，可伴有視力障礙，多數(shù)無自發(fā)性眼球震顫，眩暈常持續(xù)數(shù)日后好轉(zhuǎn)，但前庭功能損害往往難發(fā)恢復(fù)。