淋巴結(jié)充血
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黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS)又稱川崎病(Kawasaki disease)，由日本紅十字中心的川崎(Kawasaki)于1967年首先報(bào)道，故又稱Kawasaki綜合征。本綜合征好發(fā)于兒童病原未明，為一種獨(dú)立的急性傳染病。主要臨床表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、眼結(jié)膜充血、嘴唇潮紅及皸裂、手足硬性紅腫、全身多形性皮疹及頸部淋巴結(jié)腫大等。部分患者在急性期后出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎及心血管病變，嚴(yán)重者可因心肌梗死而死亡。
目錄 |
淋巴結(jié)充血的原因
病因尚未明確，推測(cè)與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原，包括EB病毒、柯薩奇病毒、腺病毒、反轉(zhuǎn)錄病毒或鏈球菌、丙酸桿菌感染。也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過(guò)敏可能是致病原因流行病學(xué)資料和臨床特征都強(qiáng)烈提示，黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征與某種傳染性病原因子相關(guān)，曾疑為鏈球菌、葡萄球菌立克次體、痤瘡丙酸桿菌變異株及反轉(zhuǎn)錄病毒等感染所致，但經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)的細(xì)菌、病毒培養(yǎng)和廣泛的血清流行病學(xué)調(diào)查均未獲得證實(shí)。
黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征流行世界各地，每3～6年發(fā)生群體性暴發(fā)，以日本和美國(guó)夏威夷發(fā)病率最高。中國(guó)1975年始有病例報(bào)道，至今已有數(shù)百例。MCLS在嬰兒及兒童均可發(fā)病但80%～85%患者為5歲以內(nèi)，好發(fā)于6～18個(gè)月嬰兒。男女之比為1.5～1.8∶1無(wú)明顯地區(qū)性和季節(jié)性，多呈散發(fā)。傳播途徑不明確。
發(fā)病機(jī)制： 黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征的病原未明，因而有關(guān)發(fā)病機(jī)制也難以闡明。研究認(rèn)為超抗原(superantigen)作用是黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征發(fā)生的起因。超抗原反應(yīng)不同于經(jīng)典的抗原抗體反應(yīng)，它的特點(diǎn)是有很多的免疫細(xì)胞參與有些細(xì)菌外毒素，包括金黃色葡萄球菌產(chǎn)生的中毒性休克綜合征毒素1(TSST-1)，葡萄球菌腸毒素A至E，鏈球菌致熱外毒素A、B及C，支原體毒素以及某些反轉(zhuǎn)錄病毒均可以與單核巨噬細(xì)胞的主要組織相容性位點(diǎn)結(jié)合然后再結(jié)合到T細(xì)胞受體β鏈可變區(qū)(TCR-Vβ)的特殊部位這種側(cè)面的鉸鏈樣結(jié)合既可顯著地活化單核巨噬細(xì)胞，又可選擇性地刺激特殊T細(xì)胞使其克隆及增生，釋放超量細(xì)胞因子，包括IL-1，IL-2TNF-α和IFN-γ等，導(dǎo)致全身血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷Melish發(fā)現(xiàn)川崎病急性期患者的TCR-Vβ2及TCR-Vβ3有過(guò)度表達(dá)，恢復(fù)期轉(zhuǎn)為正常Leung等對(duì)16例川崎病患者的咽直腸腋窩、腹股溝采集的標(biāo)本進(jìn)行培養(yǎng)，獲得細(xì)菌毒素13例，其中11例為金黃色葡萄球菌產(chǎn)生的TSST-1，2例為鏈球菌產(chǎn)生的致熱毒素B和C。因而認(rèn)為造成黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征的超抗原反應(yīng)主要是細(xì)菌毒素，特別是TSST-1。黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征急性期患者血清總補(bǔ)體及C3水平下降免疫復(fù)合物檢測(cè)呈強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)，至恢復(fù)期這些變化逐漸復(fù)常。采用靜脈內(nèi)滴注大劑量人體丙種球蛋白，可明顯減輕血管炎癥反應(yīng)，并能預(yù)防冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的發(fā)生。上述現(xiàn)象都支持黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征的發(fā)病機(jī)制是某些致病因子所誘發(fā)的免疫損害。
淋巴結(jié)充血的診斷
1.急性期(發(fā)熱期) 持續(xù)8～12天，平均10天。
(1)發(fā)熱：突然發(fā)熱體溫38～41℃多呈弛張熱，偶有稽留熱食欲低下、嗜睡或煩躁不安、情緒易激動(dòng)病情嚴(yán)重者有無(wú)菌性腦膜炎表現(xiàn)。部分患者可有腹瀉或梗阻性黃疸。高熱一般持續(xù)5～11天或更久。
(2)雙側(cè)結(jié)膜充血：發(fā)熱后不久即可出現(xiàn)結(jié)膜充血少數(shù)發(fā)生濾泡性瞼結(jié)膜炎。
(3)口腔黏膜改變：口唇潮紅、皸裂，彌漫性口咽部潮紅、出血舌乳頭突起、發(fā)紅，呈“楊梅舌”樣改變。
(4)皮疹：病后3～5天出現(xiàn)皮疹，皮疹以軀干部較多，也可發(fā)生于顏面和四肢。皮損呈麻疹樣、猩紅熱樣、多形紅斑樣，但無(wú)皰疹及結(jié)痂愈后無(wú)色素沉著，不癢持續(xù)1～2天至10天左右消退。皮疹有不同的分布模式，最常為泛發(fā)型，但有時(shí)軀干部更明顯，或周邊性分布，有些則主要發(fā)生于會(huì)陰部。急性期約20%病例出現(xiàn)會(huì)陰部肛門皮膚潮紅和脫屑，1～3年前接種卡介苗的部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂。
(5)肢端病損：發(fā)熱后4～7天掌、跖部出現(xiàn)大片紅斑，手足呈硬性水腫指(趾)呈梭形腫脹，常因關(guān)節(jié)劇烈疼痛而有活動(dòng)受限。肢端病損是MCLS的特征性體征，掌跖呈彌漫性紫紅色;恢復(fù)期，指(趾)端出現(xiàn)特征性脫屑，并常累及整個(gè)掌跖部。
(6)淋巴結(jié)腫大：僅見(jiàn)于50%的患者，頸部淋巴結(jié)腫，多為單側(cè)。腫大的淋巴結(jié)質(zhì)地較硬，直徑1.5cm，紅、熱不明顯，略有觸痛，呈急性非化膿性淋巴結(jié)炎。
2.亞急性期 本期主要表現(xiàn)為掌、跖部大片脫皮，指(趾)末端甲周處開(kāi)始膜狀脫屑繼而全身脫屑。部分患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎和嚴(yán)重的心臟受累癥狀。本期歷時(shí)約1個(gè)月。
3.恢復(fù)期 從病程第6周進(jìn)入恢復(fù)期。此期所有臨床癥狀逐漸消失，血象、血沉恢復(fù)正常恢復(fù)后期(起病后2～3個(gè)月)部分病例指甲出現(xiàn)橫溝紋。
診斷 在上述6條中除發(fā)熱外，至少尚需具備4條才能診斷。需與下列疾病進(jìn)行鑒別：
1.猩紅熱 病后1天發(fā)疹，為彌漫性細(xì)小密集的紅斑，皮膚皺褶處皮疹更密集，可見(jiàn)深紅色瘀點(diǎn)狀線條，四肢末端皮疹少見(jiàn)，抗生素有效。
2.中毒性休克綜合征 發(fā)病年齡較大，多見(jiàn)于月經(jīng)期青年婦女，有低血壓(收縮壓≤90mmHg)。
3.小兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 臨床上常有長(zhǎng)期或間歇性發(fā)熱，皮疹為紅斑、蕁麻疹或多形紅斑表現(xiàn)，可有高血壓、心包滲出、心臟擴(kuò)大充血性心力衰竭及肢端壞疽等。
淋巴結(jié)充血的鑒別診斷
(1)幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：多為低熱，反復(fù)引現(xiàn)各形皮疹(熱退疹隱)，熱程反復(fù)、遷延，非手指、足趾末端紅腫(為關(guān)節(jié)中心腫痛)，無(wú)掌跖潮紅、口唇潮紅、皸裂、口咽粘膜充血、楊梅舌，無(wú)冠脈損害等特征。
(2)猩紅熱：猩紅熱皮疹于發(fā)病后24小時(shí)迅速出現(xiàn)，本病皮疹在發(fā)病后第三天才開(kāi)始，皮疹出現(xiàn)比本病早;猩紅熱皮疹為針頭大的小丘疹，本病皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑;猩紅熱可見(jiàn)于各年齡組，本病好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童;猩紅熱咽拭子培養(yǎng)有溶血性鏈球菌生長(zhǎng)，抗“O”滴度增高，本病此兩項(xiàng)檢查陰性;猩紅熱用青霉素治療效果好，本病青霉素?zé)o療效。
(3)傳染性單核細(xì)胞增多癥：持續(xù)發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大與川崎病有相似之處，但無(wú)球結(jié)膜充血及口腔黏膜改變，四肢末端無(wú)硬腫及脫皮。外周血白細(xì)胞分類以單核細(xì)胞為主，占70%-90%，異常淋巴細(xì)胞達(dá)10%。
1.急性期(發(fā)熱期) 持續(xù)8～12天，平均10天。
(1)發(fā)熱：突然發(fā)熱體溫38～41℃多呈弛張熱，偶有稽留熱食欲低下、嗜睡或煩躁不安、情緒易激動(dòng)病情嚴(yán)重者有無(wú)菌性腦膜炎表現(xiàn)。部分患者可有腹瀉或梗阻性黃疸。高熱一般持續(xù)5～11天或更久。
(2)雙側(cè)結(jié)膜充血：發(fā)熱后不久即可出現(xiàn)結(jié)膜充血少數(shù)發(fā)生濾泡性瞼結(jié)膜炎。
(3)口腔黏膜改變：口唇潮紅、皸裂，彌漫性口咽部潮紅、出血舌乳頭突起、發(fā)紅，呈“楊梅舌”樣改變。
(4)皮疹：病后3～5天出現(xiàn)皮疹，皮疹以軀干部較多，也可發(fā)生于顏面和四肢。皮損呈麻疹樣、猩紅熱樣、多形紅斑樣，但無(wú)皰疹及結(jié)痂愈后無(wú)色素沉著，不癢持續(xù)1～2天至10天左右消退。皮疹有不同的分布模式，最常為泛發(fā)型，但有時(shí)軀干部更明顯，或周邊性分布，有些則主要發(fā)生于會(huì)陰部。急性期約20%病例出現(xiàn)會(huì)陰部肛門皮膚潮紅和脫屑，1～3年前接種卡介苗的部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂。
(5)肢端病損：發(fā)熱后4～7天掌、跖部出現(xiàn)大片紅斑，手足呈硬性水腫指(趾)呈梭形腫脹，常因關(guān)節(jié)劇烈疼痛而有活動(dòng)受限。肢端病損是MCLS的特征性體征，掌跖呈彌漫性紫紅色;恢復(fù)期，指(趾)端出現(xiàn)特征性脫屑，并常累及整個(gè)掌跖部。
(6)淋巴結(jié)腫大：僅見(jiàn)于50%的患者，頸部淋巴結(jié)腫，多為單側(cè)。腫大的淋巴結(jié)質(zhì)地較硬，直徑1.5cm，紅、熱不明顯，略有觸痛，呈急性非化膿性淋巴結(jié)炎。
2.亞急性期 本期主要表現(xiàn)為掌、跖部大片脫皮，指(趾)末端甲周處開(kāi)始膜狀脫屑繼而全身脫屑。部分患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎和嚴(yán)重的心臟受累癥狀。本期歷時(shí)約1個(gè)月。
3.恢復(fù)期 從病程第6周進(jìn)入恢復(fù)期。此期所有臨床癥狀逐漸消失，血象、血沉恢復(fù)正?；謴?fù)后期(起病后2～3個(gè)月)部分病例指甲出現(xiàn)橫溝紋。
診斷 在上述6條中除發(fā)熱外，至少尚需具備4條才能診斷。需與下列疾病進(jìn)行鑒別：
1.猩紅熱 病后1天發(fā)疹，為彌漫性細(xì)小密集的紅斑，皮膚皺褶處皮疹更密集，可見(jiàn)深紅色瘀點(diǎn)狀線條，四肢末端皮疹少見(jiàn)，抗生素有效。
2.中毒性休克綜合征 發(fā)病年齡較大，多見(jiàn)于月經(jīng)期青年婦女，有低血壓(收縮壓≤90mmHg)。
3.小兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 臨床上常有長(zhǎng)期或間歇性發(fā)熱，皮疹為紅斑、蕁麻疹或多形紅斑表現(xiàn)，可有高血壓、心包滲出、心臟擴(kuò)大充血性心力衰竭及肢端壞疽等。
淋巴結(jié)充血的治療和預(yù)防方法
1.一級(jí)預(yù)防 由于本病病因不明，只能通過(guò)注意營(yíng)養(yǎng)，鍛煉身體，減少化學(xué)藥物的應(yīng)用，避免環(huán)境污染等來(lái)減少發(fā)病。
2.二級(jí)預(yù)防 (1)早期診斷：年齡在2個(gè)月至5歲，根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合本病診斷標(biāo)準(zhǔn)，并排除其他疾病，可診斷本病;(2)早期治療。
3.三級(jí)預(yù)防
(1)發(fā)病后應(yīng)預(yù)防并發(fā)癥。Kato等學(xué)者認(rèn)為川崎病的高危因素為：①巨型冠狀動(dòng)脈瘤，直徑≥8mm，多發(fā)性，呈囊狀;②發(fā)熱病程長(zhǎng)，超過(guò)3周;③曾用激素治療;④發(fā)病年齡在2歲以上;⑤貧血程度重，反應(yīng)血管炎情況嚴(yán)重。控制以上因素可減少冠狀動(dòng)脈瘤破裂、心肌梗死、血栓性閉塞、心源性休克、心律紊亂等，是提高治愈率，減少病死率的關(guān)鍵。本病大部分預(yù)后良好，病死率0%～2.6%。但恢復(fù)期中可有猝死發(fā)生，曾有觀察14年后又有復(fù)發(fā)。應(yīng)注意監(jiān)測(cè)、預(yù)防以上高危因素與復(fù)發(fā)。
(2)本病患兒體質(zhì)多較虛弱，屬中醫(yī)偏于陰虛之體，應(yīng)注意調(diào)護(hù)以減少本病復(fù)發(fā)，但復(fù)發(fā)3次以上者少有，應(yīng)長(zhǎng)期隨訪。
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