原發(fā)性淋巴瘤
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原發(fā)性淋巴瘤是一組起源于淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤，可分為霍奇金病(簡稱HD)和非霍奇金淋巴瘤(簡稱NHL)兩大類，組織學可見淋巴細胞和(或)組織細胞的腫瘤性增生。
目錄 |
原發(fā)性淋巴瘤的病因
一、病因：
迄今尚不清楚，病毒病因學說頗受重視。
1.EB病毒： 又叫人類皰疹病毒，1964年Epein等首先從st非洲兒童Burkitt淋巴瘤組織傳代培養(yǎng)中分離得Epstein-Barr(EB)病毒后，這種DNA皰疹型可引起人類B淋巴細胞惡變而致Burkitt淋巴瘤。Burkitt淋巴瘤有明顯地方性流行發(fā)病規(guī)律，這類病人80%以上的血清中EB病毒抗體滴定度明顯增高，而非Burkitt淋巴耬者滴定度增高者僅14% ，滴定度高者日后發(fā)生Burkitt淋巴瘤的機會也明顯增多。反此都說明EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的原因。
用熒光免疫法部分HD病人血清也可以發(fā)現(xiàn)高價抗EB病毒抗體，HD患者淋巴結連續(xù)組織培養(yǎng)，在電鏡下可見EB病毒顆粒，在20%HD的里-斯(R-S)細胞中也可找到EB病毒。
2.逆轉錄病毒：70年代后期，美國Gallo和日本Yoshida發(fā)現(xiàn)逆錄病毒與淋巴瘤發(fā)病有密切關系。1976年日本發(fā)現(xiàn)成人T細胞淋巴瘤/白血病有明顯的家族集中趨勢，且呈季節(jié)性和地區(qū)性流行。HTLV Ⅰ被證明是這類T細胞淋巴瘤的病因。另一逆轉錄病毒HTLV Ⅱ進來被認為與T細胞皮膚淋巴瘤-蕈樣肉芽腫的發(fā)病有關。
3.免疫功能低下與免疫抑制劑的應用：宿主的免疫功能決定對淋巴瘤得易感性，近年來發(fā)現(xiàn)遺傳性或獲得性免疫缺陷伴發(fā)淋巴瘤者較正常人為多;器官移植后長期應用免疫抑制劑而發(fā)生惡性腫瘤者，其中1/3為淋巴瘤，干燥綜合癥中淋巴瘤發(fā)病數(shù)比一般人高，在免疫缺陷下，反復感染、異體器官移植以及淋巴細胞對宿主的抗原刺激等均可引起淋巴組織的增殖反應，由于T抑制細胞缺失或功能障礙，機體缺少自動調節(jié)的反饋控制，淋巴組織無限增殖，終而導致淋巴瘤的發(fā)生。
3. 幽門螺桿菌：胃粘膜淋巴瘤是一種B細胞粘膜相關的淋巴樣組織淋巴瘤，幽門螺桿菌抗原的存在與其發(fā)病有密切關系，抗幽門螺桿菌治療可改善其病情，幽門螺桿菌可能是該類淋巴瘤的病因。
二、發(fā)病機制：
原發(fā)性淋巴瘤的典型淋巴結病理學特征有三：
①正常濾泡性結構為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞;
③被膜及被膜下竇也被破壞。
1、 霍奇金病 目前認為是一種獨立的類型，在多形性、炎癥浸潤性背景上找到里-斯細胞為特征，其他尚有毛細血管增生和不同程度前纖維化，國內以混合細胞型為最常見，結節(jié)硬化型次之，其他各型較為少見，各型并非固定不變，尤以淋巴細胞為主型，2/3可向其他各型轉化，僅結節(jié)硬化較為固定，認為系獨特類型。
2、 非霍奇金淋巴瘤 1966年Rappaport根據(jù)病理組分布將NHL分為結節(jié)型(或稱濾泡型)和彌漫型兩大類，并再按腫瘤細胞類型分為幾中亞型，Rappaporf分類得到世界公認，一直沿用至今，在我國根據(jù)大系列報道，彌漫型占絕對多數(shù)而結節(jié)型僅占NHL的5%左右。
原發(fā)性淋巴瘤的癥狀
1、 霍奇金病 多見于青年，兒童少見，首見癥狀常是無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結腫大( 占60%~80%)，左多于右，其次為腋下淋巴結腫大，腫大的淋巴結可以活動，也可互相粘連，融合成塊，觸診有軟骨樣感覺，如果淋巴結壓迫神經(jīng)，可引起疼痛，少數(shù)患者僅有深部而無前淺表淋巴結腫大，深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官，表現(xiàn)的壓迫癥狀，例如縱隔淋巴結腫大可致咳嗽、胸悶、氣促、肺不張及上腔靜脈壓迫癥等;腹膜后淋巴結腫大可壓迫輸尿管，引起腎盂積水;硬膜外腫塊導致脊髓壓迫癥等。另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的特許或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀。這類患者一般年齡稍大，男性較多，病變較為彌散，常已有腹膜后淋巴結累及。發(fā)熱后部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身癥狀。周期性發(fā)熱(Pel-Ebstein熱)約見于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮膚瘙癢，多為年輕患者，特別是女性。全身瘙癢可為HD的唯一全身癥狀。
體驗脾腫大者并不常見，約10%左右，脾受累表明有血源播散。肝實質受侵引起腫大和肝區(qū)壓痛，少數(shù)有黃疸。肝病變系脾通過靜脈播散而來，所以肝較脾腫大為少。
HD尚可侵犯各系統(tǒng)或器官：例如肺實質輕浸潤、胸腔積液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破壞，以及脊髓壓迫癥等。帶狀皰疹好發(fā)于HD，約占5%~16%。
2、非霍奇金淋巴瘤 可見于各種年齡組，但隨年齡增長而發(fā)病增多。男較女為多。大多也以無痛性頸和鎖骨上淋巴結腫大為首見表現(xiàn)，但較HD為少。分化不良性淋巴細胞易侵犯縱隔。腫大的淋巴結也可引起相應壓迫癥狀。發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀僅見于24%患者。大多為晚期或病變較彌散者。全身瘙癢很少見。除淋巴細胞分化良好型外，NHL一般發(fā)展迅速，易發(fā)生遠處擴散。
咽淋巴環(huán)病變通常占惡性淋巴瘤的10%~15%，96%為彌漫性原淋巴細胞及組織細胞型淋巴瘤，發(fā)生部位最多在軟腭、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄及頜下淋巴結大。NHL較HD更有結外侵犯傾向，尤其是彌漫性組織細胞性淋巴瘤。結外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)為多。NHL累及腸胃道部位以小腸為多，其中半數(shù)以上為回腸，其次為胃，結腸很少受累。臨床表現(xiàn)有腹痛、腹瀉和腹塊，癥狀可類似消化性潰瘍、腸結核或脂肪瀉等。個別因腸梗阻或大量出血經(jīng)施行手術而確診。肝經(jīng)活組織證實約1/4~1/ 2受累，脾腫大僅見于較后期病例。胸部以肺門及縱隔受累最多，半數(shù)有肺部浸潤或(和)胸腔積液。尸解中近1/3可有心包及心臟受侵。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變多在疾病進展期，約有10%，以累及腦膜及脊髓為主。骨髓累及者約1/3~2/3，與類型有關，骨骼雖還以胸椎及腰椎最常見，股骨、肋骨、骨盆及頭顱骨次之。彌漫性大細胞或組織細胞型可原發(fā)于骨骼，患者年齡較輕，多在長骨，主要是溶骨性。皮膚表現(xiàn)較HD為常見，多為特異性損害，如腫塊、皮下結節(jié)、浸潤性斑塊、潰瘍等。腎臟損害尸解有33.5%，但臨床表現(xiàn)僅23%，主要為腎腫大、高血壓及尿素氮貯留。近年來淋巴瘤合并腎病綜合征已屢有報道，隨淋巴瘤緩解而好轉。
二、檢查：
可行頭顱CT檢查。
三、診斷：
根據(jù)臨床表現(xiàn)和相關檢查，不難得出診斷。
原發(fā)性淋巴瘤的診斷
原發(fā)性淋巴瘤的檢查化驗
可行以下檢查以明確診斷：
一、 霍奇金病
(一)血液 血象變化較早，常有輕或中等貧血，偶伴抗人球蛋白試驗陽性，少數(shù)白細胞輕度或明顯增加，伴中性粒細胞增多。約1/5患者嗜酸粒細胞升高。晚期淋巴細胞減少。骨髓被廣泛浸潤或發(fā)生脾功能亢進時，可有全血細胞減少。
(二)骨髓 大多為非特異性。如能找到里-斯細胞對診斷有助。里-斯細胞大小不一，約20μm-60μm，多數(shù)較大，形態(tài)極不規(guī)則。胞漿嗜雙色性，核外形不規(guī)則，可呈“鏡影”狀，也可多葉或多核，偶有單核，核染質粗細不等，核仁可大達核的1/3。結節(jié)硬化型HD中里-斯細胞由于變形，漿濃縮，兩細胞核之間似有空隙，稱為腔隙型里-斯細胞。浸潤大多由血源播散而來，骨髓穿刺涂片陽性率僅3%，但活檢法可提高至9%~22%，用以探索骨髓轉移，意義較大。
(三)其他化驗 疾病活動期有血沉增速，血清乳酸脫氫酶活力增高，α球蛋白及結合珠蛋白及血漿銅藍蛋白增多。當血清堿性磷酸酶活力或血鈣增加，提示骨骼累及。
二、非霍奇金淋巴瘤
(一) 血液和骨髓 白細胞數(shù)多正常，伴有淋巴細胞絕對和相對增多。NHL血源播散較早，約20%原淋巴細胞型在晚期并發(fā)白血病，此時血象酷似急性淋巴細胞白血病。約5%組織細胞性淋巴瘤，晚期也可發(fā)生急性組織細胞性或單核細胞性白血病。
(二) 其他 可并發(fā)抗人球蛋白試驗陽性的溶血性貧血。原免疫細胞或彌漫性原淋巴細胞型常有多克隆球蛋白增多，少數(shù)彌漫性小淋巴細胞型可出現(xiàn)單克隆IgG或IgM，以后者為多見。
原發(fā)性淋巴瘤的并發(fā)癥
可發(fā)生以下并發(fā)癥：
2、肝膽 肝實質受侵可引起肝區(qū)疼痛。
3、骨骼 臨床表現(xiàn)有局部骨骼疼痛及繼發(fā)性神經(jīng)壓迫癥狀。
4、皮膚 非特異性損害常見的有皮膚瘙癢癥及癢疹。瘙癢癥在霍奇金病較為多見(占85%)。
5、扁桃體和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄。
6、其他 原發(fā)性淋巴瘤尚可浸潤胰腺，發(fā)生吸收不良綜合征。
原發(fā)性淋巴瘤的預防和治療方法
原發(fā)性淋巴瘤的預防調理應從這幾方面著手：
1、嚴防病毒侵襲
可通過接種疫苗(如肝炎疫苗等)、促進睡眠、勤上運動場等舉措，在體內建立起一道防線，不給病毒入侵以任何可乘之機。
2、強化體內免疫系統(tǒng)
吃好三餐，攝足與免疫力有關的養(yǎng)分，防止營養(yǎng)不良;合理用藥，盡量避開抗生素、皮質激素等有損免疫系統(tǒng)的藥物。
3、重視食品衛(wèi)生
不吃霉變食品，少吃腌制、煎炸以及高脂食物，戒煙(包括二手煙)，可適當飲酒，但決不能過量。
4、凈化環(huán)境
居室裝修力求環(huán)保，正確使用手機、電腦，將電離輻射控制在允許的范圍。
5、避開有害化學物質
如不用或少用染發(fā)劑，對果蔬等進行去除農(nóng)藥等抗污染處理。
6、適度日光浴
日光浴對淋巴癌有著明顯的預防作用，但不能過分暴曬，反之會引發(fā)皮膚癌的可能。
7、高危人群
如具備遺傳因素或年老體弱者，應酌情吃一些抗惡性淋巴瘤食物和含堿量高的堿性食品。
原發(fā)性淋巴瘤的中醫(yī)治療
驗方：①處方：郁金、枳殼、白術、紫胡、靈脂、紅花、雞內金、茯苓、杭芍各3錢，丹參、生牡蠣各1兩，鱉甲5錢，木香、砂仁殼各2錢，甘草1.5錢。水煎服。
療效：1例服40劑時，肝脾明顯縮小;服100劑時，胸片淋巴結縮小。方自天津市中醫(yī)院。
偏方：①明雄黃30g，研細末，分三次服用。②大癩蛤蟆皮焙干分份，小者分份，每次包內服，每日3次，脾區(qū)用癩蛤蟆皮貼敷。
原發(fā)性淋巴瘤的西醫(yī)治療
由于放射療法的合理應用和聯(lián)合化療的積極推廣，原發(fā)性淋巴瘤的療效有較快提高，尤以HD無，大多早期病例都能長期無病存活。NHL的療效雖較HD差，但長期緩解或無并存活者也逐漸增多。組織學類型和臨床分期對治療方法和預后都有密切關系。
一、放射治療
HD的放射治療已取得顯著成就。 較為有效，但最好應用直線加速器。用高能射線大面積照射HDⅠA至ⅡB的方法有擴大及全身淋巴結照射兩種。擴大照射除被累計的淋巴結及腫瘤組織外，尚須包括附近可能侵及的淋巴結區(qū)，例如病變在隔上采用斗篷式。隔下倒“Y”字式。斗篷式照射部位包括兩側從乳突端之鎖骨上下，腋下、肺門、縱隔以至隔的淋巴結;要保護肱骨頭、喉部及肺部免收照射。倒“Y”式照射包括從膈下淋巴結至腹主動脈旁、盆腔及腹股溝的淋巴結，同時照射脾區(qū)。劑量為30~40Gy，3~4周為一療程。全身淋巴結照射即膈上為斗篷式并加照膈下倒“Y”字式。
HNL對放療也敏感但復發(fā)率高。由于其蔓延途徑不是沿淋巴區(qū)，所以斗篷和倒“Y”字式大面積不規(guī)則照射野的重要性遠較HD為差。治療劑量要大于HD。目前僅低度惡性組臨床Ⅰ及Ⅱ期及中度惡性組病理分期Ⅰ期可單獨應用擴大野照射或單用累及野局部照射。放療后愛否再用化療，意見尚不統(tǒng)一。Ⅲ及Ⅳ期多采用華萊為主，必要時局部放療為姑息治療。
二、化學治療
極大多數(shù)采用聯(lián)合化療，要爭取首次治療即獲得完全緩解，為長期無并存活創(chuàng)造有利條件。
(一) 霍奇金病 1964年DeVita創(chuàng)用MOPP方案以來，晚期HD預后大有改觀，初治者的完全緩解率由65%增至85%。MOPP方案至少用6療程，或一直用至完全緩解，在額外給2療程。對有明顯全身癥狀;骨髓累及;反復化療史;屬淋巴耗竭型或結節(jié)硬化型伴縱隔累及者，MOPP的療效較差。對MOPP也乃要可采用ABVD，75%~80%可以緩解，也有用MOPP與ABVD交替治療，用MOPP治療復發(fā)的病例可再用MOPP，59%獲得第二次緩解。第一次緩解期超過一年，則93%有二次緩解希望。
(二)非霍杰金淋巴瘤 化療療效決定于病理組織類型，而臨床分期的重要性不如HD。按病理學分類的惡性程度，分別選擇聯(lián)合化療方案：
1.低度惡性組(表6-10-2)該組Ⅰ及Ⅱ期放療后可無復發(fā)，存活達10年;但Ⅲ及Ⅳ期，無論放療和化療都未能取得痊愈。強烈化療雖效果尚好，但復發(fā)率高。Portlock回顧性分析44例低度惡性組患者的推遲治療的結果，全部患者中數(shù)生存時間為10年，而且7例有自發(fā)性腫瘤消退。所以主張本組患者盡可能推遲化療治療，定期密切觀察。如病情有進展或發(fā)生并發(fā)癥者可給COP或CHOP。對有全身癥狀者可單獨給以苯丁酸氮芥(4~12mg，每日口服按)或環(huán)磷酰胺(每日口服100mg)，以減輕癥狀。如血象抑制不明顯，可連續(xù)口服幾個月。
2.中度惡性組 本組各型，一旦診斷明確而臨床分期屬Ⅲ、Ⅳ積累及范圍較廣Ⅱ的期，均應即予COP、CHOP(表6-10-6)等每月療程，計6~9個月，可使70%獲得完全緩解，而35%~45%可有較場期緩解期。新一代化療方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等(表6-10-6)，可使長期無并存活期患者增加至55%~60%。新方案中加入等劑量甲氨蝶呤，目的是防止中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤。更強烈的地三代治療方案有COP-BLAM-Ⅲ及MACOP-B，可使長期無病存活增加至60%~70%，但因毒性過大，不適于老年及體弱者。MACOP-B的特點是骨髓抑制藥與非抑藥交替使用，所以緩解率(84%)及無復發(fā)生存率(90%)均有提高。COP-BLAM尤使用與彌漫性大細胞性。
3.高度惡性組 都應給以強烈聯(lián)合化療。選淋巴細胞型及Burkitt淋巴瘤進展較快啊，如不治療，幾周或幾個月內死亡。對高度惡性組以第二代或第三代聯(lián)合化療較差。
三、骨髓移植
對60歲以下患者，能耐受大劑量化療者可考慮全淋巴結放療及大劑量聯(lián)合化療，結合異基因或自身骨髓移植，以期取得較長期緩解和無病存活期。目前國內外研究自身骨髓移植對彌漫性、進展性淋巴瘤取得令人鼓舞的結果，其中40恩%~50%以上獲得腫瘤負荷縮小，18%~25%復發(fā)病例被治愈。自身骨髓移植尚存在自身骨髓體外凈化問題有待解決。
四、手術治療
僅限于活組織檢查;合并脾機能亢進者則有切脾指征，以提高血象，為以后化療創(chuàng)造有利條件。
五、干擾素
有生長調節(jié)及抗增殖效應。對蕈樣肉芽腫，濾泡性小裂細胞為主及彌漫性大細胞型有部分緩解作用。應用方法和確切療效尚在實踐探索中。
原發(fā)性淋巴瘤的護理
霍奇金病的預后與組織類型及臨床分期緊密相關，淋巴細胞為主型預后最好，5年生存率為94.3%而淋巴細胞耗竭型最差，5年生存率僅27.4%;結節(jié)硬化及混合細胞型在兩者之間。霍奇金病臨床分期，Ⅰ期5年生存率為92.5%，Ⅱ期86.3%，Ⅲ期69.5%，Ⅳ期為31.9%;有全身癥狀較無全身癥狀為差。兒童及老年預后一般比中青年為差;女性治療后較男性為好。
非霍奇金淋巴瘤的預后，病理類型較為重要。彌漫性淋巴細胞分化好，6恩年生存率為61%，彌漫性淋巴細胞分化差。6年生存率為42%，淋巴母細胞型淋巴瘤4年生存率僅為30%。有無全身癥狀對預后影響較HD小。低惡性組非霍奇金淋巴瘤病程相對緩和，但缺乏有效根治方法，所以呈慢性過程而伴多次復發(fā)，也有因轉化至其他羅星，對化療產(chǎn)生耐藥而致死亡。但低度惡性組如發(fā)現(xiàn)較早，經(jīng)合理治療可取5~10年甚至更長存活期。
原發(fā)性淋巴瘤吃什么好？
一、果蔬療法
1、南瓜150克、水適量，調料少許。燉至無水時服用。
2、甘蔗2節(jié)，榨汁飲。
3、蘆筍200克，加入適當調料炒熟即可食用。
二、藥膳療法
1、羊骨粥
原料：羊骨1000克、粳米100克、細鹽少許、蔥白2根、生姜3片。
制法：將鮮羊骨洗凈敲碎，加水煎湯，取湯代水，同粳米煮粥，待粥將成時，加入細鹽、生姜、蔥白調料，稍煮二三沸即可。
2、枸杞松子肉糜
原料：肉糜100-150克，枸杞子、松子各100克。
制法：將肉糜加入黃酒、鹽、調料，在鍋中炒至半熟時，加入枸杞子、松子，再同炒即可。
適應癥：惡性淋巴瘤放療后陰虛內熱。 服法：每日1次，作副食服之。
3、豬腎茨菰湯
原料：光茨菰30克、豬腎及睪丸各1個，鹽、蔥、姜各少許。
制法：將光茨菰浸泡2小時后，煎湯，濾過湯液，再將豬腎、睪丸洗凈，去掉雜物，切成方塊狀，加入光茨菰濾過后湯液，一同煮后加入鹽、蔥、姜文火煮至熟即可。
適應癥：惡性淋巴瘤化療后精血虧虛。服法：喝湯吃豬腎、睪丸，每日作副食食之，可常服。
4、山藥枸杞三七湯
配方： 三七17g，淮山藥32g，枸杞子26g，桂圓肉25g，豬排骨300g。食鹽、胡椒粉適量。
制法： 三七、山藥等中藥均用布袋扎口后，和豬排骨放在一起，加4大碗清水。先大火后小火，燉煮2-3小時。放入鹽、胡椒粉調味即可。可煎煮出3小碗。每次小碗，吃肉喝湯。每1-2天吃1次。
功效： 生血補血，開胃健脾。 本膳適用于惡性淋巴瘤腫塊增大迅速而舌有暗紫斑。
5、豆芽涼面
配方：綠豆芽150g，細面條300g，瘦肉絲75g，雞蛋1個，黃瓜1條，蒜末少許，醬油、麻油各4-6毫升。鹽、蔥花、芝麻醬、沙拉油、冰開水、冷水適量。 制法： 面條煮熟，冰開水淋濾2次，加麻油拌勻放入碗中，存于冰箱中備用。芝麻醬同醋、食鹽調勻，加入蒜末，瘦肉絲用沙拉油、蔥花炒香，加醬油和冷水，熬成肉汁。雞蛋攤成薄皮切絲，黃瓜擦絲，綠豆芽去尾用開水略燙。將上述調料和菜放入面條中，拌勻后即可食用。喜食醋者，可加少許米醋。
功效： 清熱解毒，通利三焦。 本膳主要適用于淋巴肉瘤熱毒盛者。
【 宜 】
(1)宜多吃具有抗惡性淋巴瘤作用的食物：穿山甲、蟾蜍、田雞、芋艿。
(2)淋巴結腫大宜吃荸薺、芋艿、核桃、荔枝、黃顙魚、田螺、羊肚、貓肉、牡蠣。
(3)發(fā)熱宜吃豆腐渣、無花果、大麥、綠豆、苦瓜、節(jié)瓜、菱、水蛇。
【 忌 】
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(4)忌公雞、豬頭肉等發(fā)物。
(5)忌海鮮。
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