淋巴細胞白血病
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淋巴細胞性白血病分兩種，一種為急性淋巴細胞性白血病，另一種為慢性淋巴細胞性白血病。
急性淋巴細胞性白血病是一種進行性惡性疾病，其特征為大量的類似于淋巴母細胞的未成熟白細胞。這些細胞可在血液、骨髓、淋巴結(jié)、脾臟和其它器官中發(fā)現(xiàn)。
慢性淋巴細胞白血病簡稱慢淋，是一種起病緩慢的淋巴細胞系中某些免疫功能不全的淋巴細胞惡性增生性疾病。本病在我國少見，僅占白血病的3.4%，在歐美白種人中較常見占25-30%。發(fā)病年齡大多在50歲以上、30歲以下者很少見。男性比女性多。主要表現(xiàn)是全身淋巴結(jié)腫大，脾大，貧血及外周血中淋巴細胞異常增多。
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淋巴細胞白血病的病因
一、病因：
急性淋巴細胞性白血病 (ALL)占兒童急性白血病的80%，發(fā)病率高峰在3歲至7歲間。ALL也可發(fā)生于成年人，占所有成年人白血病的20%。
在急性白血病中，惡性細胞失去成熟和定向(分化)產(chǎn)生其功能的能力。這些細胞迅速分裂并取代正常細胞。當(dāng)惡性細胞取代正常的骨髓成分時即發(fā)生骨髓衰竭。因為正常細胞的數(shù)目減少，此患者就會變得容易出血和感染。
大多數(shù)病例看上去無明顯誘因。但是，輻射、某些毒素，如苯和一些化學(xué)試劑，被認為是白血病的誘發(fā)因素。染色體異常也在急性白血病的發(fā)生過程中發(fā)揮一定的作用。
急性白血病的危險因素包括21 三體綜合征，多與白血病并發(fā)，以及接觸輻射、化學(xué)試劑和藥物。發(fā)病率為十萬分。
二、發(fā)病機制：
淋巴細胞白血病的癥狀
肝、脾腫大、腹水、黃疸。病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺癥狀，偶因查體或檢查檢查其他疾病時發(fā)現(xiàn)。
1.癥狀：早期可有倦怠乏力，逐漸出現(xiàn)腹部不適，食欲不振，消瘦，低熱，盜汗。晚期患者可出現(xiàn)頭暈，心悸，氣短，皮膚紫癜、瘙癢，骨骼痛，常易感染。約8%～10%病人可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。
2.體征：80%患者有淋巴結(jié)腫大，并以次引起患者注意，以頸部、鎖骨上、腋窩、腹股溝等處淋巴結(jié)腫大為主。腫大的淋巴結(jié)無壓痛，質(zhì)地中等，可移動。CT掃描可發(fā)現(xiàn)肺門、腹膜后、腸系膜淋巴結(jié)腫大。50%～70%的患者有輕至中度脾大，輕度肝大，多在脾腫大后發(fā)生。但胸骨壓痛少見。晚期患者可出現(xiàn)貧血、血小板減少、皮膚粘膜紫癜。T細胞CLL可出現(xiàn)皮膚增厚、結(jié)節(jié)以至全身紅皮病等。
二、檢查：
體格檢查可見增大的肝臟和脾臟，皮膚青紫(瘀斑)及出血現(xiàn)象(瘀點、紫癜等)。
三、診斷：
根據(jù)臨床表現(xiàn)和相關(guān)檢查，不難得出診斷。
淋巴細胞白血病的診斷
淋巴細胞白血病的檢查化驗
可行以下檢查以明確診斷：
血象中白細胞增多是本病的特點，最突出的發(fā)現(xiàn)是小淋巴細胞增多，白細胞計數(shù)大多在15～50×109/L，少數(shù)可超過100×109 /L。早期、小淋巴細胞占白細胞的65%～75%，晚期90%～98%，其形態(tài)與正常的小淋巴細胞難以區(qū)別。中性粒細胞和其他正常白細胞均顯著減少。早期，貧血可不存在，以后逐漸加重，晚期貧血可以很嚴(yán)重，網(wǎng)織紅細胞增高，血清膽紅素增加。晚期血小板計數(shù)常減低。骨髓象：早期白血病細胞僅在少數(shù)骨髓腔內(nèi)出現(xiàn)，因此，早期骨髓象可無明顯改變;晚期正常的骨髓細胞幾乎全部被成熟的小淋巴細胞所代替，原始淋巴細胞和幼稚淋巴細胞僅占5%～10%。另外，50%的病例有丙種球蛋白減少;10%～20%的病人有自身抗體;30%患者有高尿酸血癥。
淋巴細胞白血病的鑒別診斷
應(yīng)與以下病癥相鑒別：
因為大多數(shù)病例的誘因尚不清楚，大多數(shù)情況下是無法預(yù)防的。盡量減少與毒素、輻射、化學(xué)試劑等因素的接觸可能降低發(fā)病的危險性。
淋巴細胞白血病的并發(fā)癥
可發(fā)生以下并發(fā)癥：
1、由于免疫功能減退，常易并發(fā)感染，是患者病情惡化和死亡的主要原因之一。最常見的是細菌感染，病毒感染次之，真菌感染較少見。
2、 繼發(fā)第2種腫瘤。約9%～20%患者可出現(xiàn)。最常見者為軟組織肉瘤、肺癌等。
淋巴細胞白血病的西醫(yī)治療
一、急性淋巴細胞性白血病：
治療的目的是癌癥的緩解。當(dāng)外周血計數(shù)和骨髓計數(shù)正常時即已緩解。
急性淋巴細胞性白血病以抗癌藥物行聯(lián)合治療(化療)。初始(誘導(dǎo))化療需住院3至6周，然而后續(xù)的化療可以門診病人的形式給予治療，如果淋巴細胞計數(shù)極低則需行隔離治療以避免接觸感染病原體。
化療由3至8種有代表性的藥物的聯(lián)合治療構(gòu)成，這些藥物包括：強的松、長春新堿、甲氨喋呤、,6-巰基嘌呤和環(huán)磷酰胺。有時有必要給予血液制品(如濃縮紅細胞、血小板)支持治療以糾正貧血和低血小板計數(shù)。發(fā)生任何繼發(fā)感染的患者需接受抗生素治療。
病情緩解之后，針對脊柱給予化療或放療以處理可能侵襲入脊髓液的任何白血病細胞。
后續(xù)治療的目的是為了防止復(fù)發(fā)，給予持續(xù)時間為一年的化療。對復(fù)發(fā)病例或其它治療無效的病例，其治療選擇是在高劑量化療后行骨髓移植。
二、慢性淋巴白血病：
1、化療：A期可不治療。BC期可根據(jù)臨床情況選擇環(huán)磷酰胺，苯丁酸氮芥等藥物.也可采用聯(lián)合化療。
2、放療：用于淋巴組織過度腫大者。
3、對癥治療：控制感染。對血小板減少造成出血及重度貧血者可用激素治療，如藥物治療無效可考慮切脾。
淋巴細胞白血病的護理
一、急性淋巴細胞性白血病：
兒童患者的可能結(jié)果優(yōu)于成年人，治愈率為80%。80%的成年人獲得完全緩解，治愈率則為30%至50%。如不給予治療，壽命預(yù)期大約是3個月。
二、慢性淋巴白血病：
慢淋病程長短很不一致，從3～5年至10余年不等，平均約5～20年(從診斷成立時算起)。其主要死亡原因為骨髓功能衰竭引起的嚴(yán)重貧血、出血或感染，以肺部感染最為多見。
參看
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