軟組織肉瘤
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軟組織肉瘤來源于脂肪、筋膜、肌肉、纖維、淋巴及血管。每種都有不同的組織學(xué)、生物學(xué)特性和不一樣的局部浸潤、血行和淋巴轉(zhuǎn)移傾向。肺轉(zhuǎn)移是較常見行為，按身體不同部位發(fā)病的機(jī)率排列：軀干、下肢、頭頸、上肢，后腹膜也常出現(xiàn)脂肪和纖維肉瘤。
軟組織肉瘤發(fā)病率約3/10萬，無性別傾向，一般中、老年人發(fā)病率較高，病因很少知道。不過可以肯定有極少數(shù)的軟組織良性腫瘤可以發(fā)展成為肉瘤(肉瘤的名稱在腫瘤就是惡性腫瘤)，放射線引起的腫瘤中，肉瘤最多見。 軟組織肉瘤雖少見，但其惡性程度高，可發(fā)生于任何年齡、任何部位，而且早期癥狀易被誤診為關(guān)節(jié)炎。約有50%的患者因得不到及時(shí)診斷和規(guī)范治療，不得不被迫截肢。
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臨床表現(xiàn)
1、腫塊
患者常以無痛性腫塊就診，可持續(xù)數(shù)月或一年以上。腫塊大、小不等惡性腫瘤生長較快，體積較大。惡性腫瘤的直徑多大于5cm。生長較速并位于深層組織的腫瘤邊界多不清晰。
2、疼痛
高分級(jí)肉瘤因生長較快，常伴有鈍痛。如果腫瘤累及鄰近神經(jīng)則疼痛為首要癥狀。肉瘤出現(xiàn)疼痛常預(yù)后不佳。Shiu于1989年強(qiáng)調(diào)，保肢成功的病例僅27%出現(xiàn)疼痛，而施行截肢手術(shù)組疼痛則高達(dá)50%。
3、硬度腫瘤中纖維
平滑肌成分較多者則質(zhì)地較硬，而血管，淋巴管及脂肪成分較多者則質(zhì)地較軟。
4、部位
纖維源性腫瘤多發(fā)于皮下組織;脂肪源性腫瘤多發(fā)生臀部、下肢及腹膜后;間皮瘤多發(fā)生于胸、腹腔;平滑肌源性腫瘤多發(fā)生于腹腔及軀干部。滑膜肉瘤則易發(fā)生于關(guān)節(jié)附近及筋膜等處。
5、活動(dòng)度
良性及低度惡性腫瘤，生長部位常表淺，活動(dòng)度較大。生長部位較深或周圍組織浸潤的腫瘤，其活動(dòng)度較小。腹膜后腫瘤因解剖關(guān)系多為固定型。
6、溫度
軟組織肉瘤的血供豐富，新陳代謝旺盛，局部溫度可高于周圍正常組織。良性腫瘤局部溫度正常。
7、區(qū)域淋巴結(jié)
軟組織肉瘤可沿淋巴道轉(zhuǎn)移。滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤常有區(qū)域淋巴結(jié)腫大，有時(shí)融合成團(tuán)。
診斷
根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，軟組織腫瘤是不難與非腫瘤性腫塊鑒別的，其診斷要點(diǎn)如下：
(一)患者在幾周或幾個(gè)月的時(shí)間后才覺察到無痛性進(jìn)行性增大的腫塊，發(fā)熱、體重下降及一般的不適等全身性癥狀則少見。
(二)臨床上較少發(fā)生但很重要的腫瘤引起的綜合征是低血糖癥，常伴發(fā)于纖維肉瘤。
(三)X線攝片檢查 X線攝片有助于進(jìn)一步了解軟組織腫瘤的范圍，透明度以及其與鄰近骨質(zhì)的關(guān)系。如邊界清晰，常提示為良性腫瘤;如邊界清楚并見有鈣化，則提示為高度惡性肉瘤，該情況多發(fā)生于滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤等。
(四)超聲顯像檢查 該法可檢查腫瘤的體積范圍、包膜邊界和瘤體內(nèi)部腫瘤組織的回聲，從而區(qū)別良性還是惡性。惡性者體大而邊界不清，回聲模糊，如橫紋肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤等。超聲檢查還能引導(dǎo)作深部腫瘤的針刺吸取細(xì)胞學(xué)檢查。該檢查方法確是一種經(jīng)濟(jì)、方便而又無損于人體的好方法。
(五)CT檢查 由于CT具有對軟組織腫瘤的密度分辨力和空間分辨力的特點(diǎn)，用來診斷軟組織腫瘤也是近年常用的一種方法。
(六))MRI檢查 用它診斷軟組織腫瘤可以彌補(bǔ)X線CT的不足，它從縱切面把各種組織的層次同腫瘤的全部范圍顯示出來，對于腹膜后軟組織腫瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的腫瘤、腘窩部的腫瘤以及腫瘤對骨質(zhì)或骨髓侵襲程度的圖像更為清晰，是制訂治療計(jì)劃的很好依據(jù)。
(七)病理學(xué)檢查
1.細(xì)胞學(xué)檢查：是一種簡單、快速、準(zhǔn)確的病理學(xué)檢查方法。最適用于以下幾種情況：①已破潰的軟組織腫瘤，用涂片或刮片的采集方法取得細(xì)胞，鏡檢確診;②軟組織肉瘤引起的胸腹水，必須用剛?cè)〉降男迈r標(biāo)本，立即離心沉淀濃集，然后涂片;③穿刺涂片檢查適用于瘤體較大、較深而又?jǐn)M作放療或化療的腫瘤，也適用于轉(zhuǎn)移病灶及復(fù)發(fā)病灶。
2.鉗取活檢：軟組織腫瘤已破潰，細(xì)胞學(xué)涂片又不能確診時(shí)，可做鉗取活檢。
3.切取活檢：多在手術(shù)中采取此法。如較大的肢體腫瘤，需截肢時(shí)，在截肢前做切取活檢，以便得到確切的病理診斷。腫瘤位于胸、腹或腹膜后時(shí)，不能徹底切除，可做切取活檢，確診后采用放療或化療。
4.切除活檢：適用體積較小的軟組織腫瘤，可連同腫瘤周圍部分正常組織整塊切除送病理檢查。
治療
(一)手術(shù)治療
1．根治性手術(shù)：所有位置的腫瘤必須是連同周圍包繞的正常組織一并切除的，為了保證完整的切除，常常不得不割舍一些正常的組織結(jié)構(gòu)，手術(shù)切除亦應(yīng)包括活檢的部位，皮膚及其附近的部分肌肉。對于肌肉腫瘤，受累肌肉應(yīng)將首尾完全予以切除。只有在臨床顯示淋巴結(jié)已受累時(shí)，才實(shí)施淋巴結(jié)清掃術(shù)。
2．減積手術(shù)：是針對一些無法完全切除的軟組織腫瘤而采用的方法，術(shù)后再繼以其他非手術(shù)治療，以期改善病人的生活質(zhì)量并延長病人的生命。如惡性腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行減積手術(shù)，爾后再輔加放射治療，可取得好的療效。
3．截肢術(shù)：適用于晚期的巨大腫瘤伴有潰瘍大出血，而又無法止血；或伴發(fā)嚴(yán)重感染，如膿毒血癥、破傷風(fēng)等危害病人生命安全；或腫瘤生長迅速并引起劇烈疼痛，難以用藥物控制；或肢體己有病理性骨折，失去活動(dòng)能力等嚴(yán)重狀況下，無法用其他方法挽救時(shí)，方可考慮先選用截肢術(shù)。
(二)放射治療
徹底根治性的手術(shù)會(huì)造成功能性損傷，截肢或關(guān)節(jié)離斷，治療的另一選擇是手術(shù)與放射的聯(lián)合應(yīng)用。手術(shù)后輔加放射治療，主要是針對那些殘留在手術(shù)野內(nèi)的微小亞臨床病灶起到了抑制作用，而對那些團(tuán)塊狀和結(jié)節(jié)狀的大塊瘤體往往難以奏效。因此，學(xué)者們認(rèn)為，即使僅作腫瘤局部切除，再加放射治療，也能取得與包括截肢術(shù)在內(nèi)的根治性手術(shù)相仿的療效，而且還保存了肢體。單純放療，只是姑息性的治療，因而無法達(dá)到治愈的目的。近年來，許多學(xué)者提出了術(shù)前放療，并指出，術(shù)前放療有時(shí)會(huì)優(yōu)于手術(shù)后放療，因?yàn)槭中g(shù)前放療可使巨大腫瘤的體積縮小，并常會(huì)在腫瘤組織與正常組織之間產(chǎn)生一層組織反應(yīng)區(qū)，有輕度水腫，易于手術(shù)分離，可使原認(rèn)為不能切除的腫瘤得以切除；其次是大部分腫瘤細(xì)胞經(jīng)放射治療后已失去活力，即使在手術(shù)野內(nèi)留有腫瘤細(xì)胞，也無生存和復(fù)發(fā)的能力。還有一點(diǎn)是軟組織肉瘤經(jīng)過放射治療后，其周圍的脈管大多萎縮變細(xì)，甚至纖維化閉塞，失去循環(huán)能力，這就會(huì)減少手術(shù)操作時(shí)擠壓腫瘤向外擴(kuò)散的機(jī)會(huì)，而手術(shù)前放療最大的缺點(diǎn)是手術(shù)后創(chuàng)面不易愈合，要特別注意。
(三)化學(xué)治療
對軟組織肉瘤有效的藥物很多；主要為ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。一般認(rèn)為療效較好的是CYV ADIC聯(lián)合方案。其具體用法是：CTX600mg、d1VCR2mgd1，KSM 400μg，d1，DTIC 250mg d1-5;3～4周為一療程。化學(xué)治療又分術(shù)后輔助化療及新輔助化療，即術(shù)前化療。
1．手術(shù)前化療：體積較大惡性程度高的軟組織惡性腫瘤宜于術(shù)前用化療，可使瘤體縮小，提高切除率，避免截肢之苦。
2．手術(shù)后化療：手術(shù)加用化學(xué)藥物治療，已被廣泛應(yīng)用于臨床各種惡性腫瘤的治療中。在治療高度惡性軟組織肉瘤中，應(yīng)在手術(shù)后短期內(nèi)即開始應(yīng)用，有可能減少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，提高生存率。如時(shí)間相隔太久，將難奏效。作者認(rèn)為：用化療比不用好，早用比晚用好，預(yù)防性比治療性好。一般用藥時(shí)間Ⅰ期和Ⅱa期化療1年，Ⅱb～Ⅲ期化療2年。
預(yù)后情況
軟組織肉瘤患者的預(yù)后優(yōu)于許多上皮類腫瘤，全部5年生存率在50％，預(yù)后主要取決于腫瘤組織病理學(xué)的分化程度及受累范圍，位于四肢的腫瘤預(yù)后要優(yōu)于其他部位者。發(fā)生了轉(zhuǎn)移但治療仍有收效的患者，中數(shù)生存期為確診轉(zhuǎn)移后大約1年。
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