淋巴管肌瘤
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淋巴管肌瘤病(LAM)是一種比較罕見的呼吸系統(tǒng)疾病,以育齡期女性為主。在遺傳性疾病結(jié)節(jié)性硬化癥的成年女性患者中，淋巴管肌瘤病的發(fā)生率高達30%-40%。LAM主要累及肺臟,嚴重影響患者肺功能，由于改變發(fā)病率低，臨床少見，目前尚缺乏有效的治療方法。
目錄 |
淋巴管肌瘤的病因
(一)發(fā)病原因
原因不明的彌漫性肺部疾病?？赡芎?a href="/w/%E5%9F%BA%E5%9B%A0" title="基因">基因異常，雌激素有一定的關(guān)系。近年來發(fā)現(xiàn)LAM患者異常平滑肌細胞中TSC2/TSC1基因異常，在LAM細胞的形成和過度增殖中發(fā)揮作用。
(二)發(fā)病機制
以不典型平滑肌樣細胞(又稱LAM細胞)的過度增生為特征。患者發(fā)生TSC1和/或TSC2基因突變,從而失去對雷帕霉素靶蛋白的抑制作用, 雷帕霉素靶蛋白的活化進一步啟動了導(dǎo)致平滑肌異常增生的信號通路途徑。
病理改變：肺間質(zhì)、支氣管、血管和淋巴管內(nèi)出現(xiàn)未成熟的平滑肌彌漫性異常增生。平滑肌細胞增生主要累及肺，也可累及肺外組織。
淋巴管肌瘤的癥狀
起病隱匿，通常表現(xiàn)為呼吸系統(tǒng)的相關(guān)癥狀。
1.前驅(qū)癥狀：有活動耐力差等表現(xiàn)。
2.自發(fā)性氣胸：首發(fā)癥狀，可反復(fù)發(fā)生。超過一半的患者會出現(xiàn)氣胸。
3.乳糜胸：首發(fā)癥狀，可反復(fù)發(fā)生。乳糜胸見于20%~30%的患者。
4.呼吸困難：隨疾病發(fā)展出現(xiàn)進行性加重的呼吸困難。
5.肺外受累：腹脹和腹痛，腹部盆腔淋巴結(jié)腫大，部分患者可出現(xiàn)乳糜腹水。
二、體征
雙肺彌漫性薄壁囊性改變。直徑在數(shù)毫米至數(shù)厘米。如果有氣胸、乳糜胸、淋巴結(jié)腫大及心包積液等。
二、診斷
有典型臨床綜合征和表現(xiàn)特征即可做出診斷。育齡期女性發(fā)生自發(fā)性氣胸或乳糜胸時,或者是出現(xiàn)慢性進展的呼吸困難或低氧血癥時，需要檢查肺部，如果出現(xiàn)雙肺彌漫性薄壁囊性改變即可診斷，部分患者需要肺部活檢進行診斷。同時伴有結(jié)節(jié)性硬化癥或腎血管肌脂瘤的話，診斷完全可以確立。
淋巴管肌瘤的診斷
淋巴管肌瘤的檢查化驗
1.胸部高分辨CT(HRCT)：呈特征性的兩肺廣泛薄壁的，分布均勻的囊狀影。同時肺淋巴管肌瘤病不伴肺內(nèi)結(jié)節(jié)影，小葉間隙增厚或肺結(jié)構(gòu)變形扭曲改變。是與其它肺疾病相鑒別的有力根據(jù)。
2.肺功能檢查：在初期無明顯異常，以后出現(xiàn)阻塞或混合性通氣功能障礙，殘氣量增加，彌散功能下降。
3.病理學(xué)檢查：經(jīng)支氣管鏡肺活檢及手術(shù)肺活檢(小開胸或胸腔鏡下肺活檢)，可見兩肺呈彌漫性大小不等的囊狀腔或蜂窩狀改變。
4.胸片：可以呈網(wǎng)狀影、網(wǎng)結(jié)節(jié)影、粟粒狀影或蜂窩影等，缺乏特異性，而且肺病變較輕時胸片常表現(xiàn)為正常。胸片在本病診斷意義遠不如CT。
5.免疫組織化染色：顯示平滑肌標記陽性及特征性的HMB-45抗原陽性，這對于標本較小時尤其有診斷價值。雌激素受體(ER)及孕激素受體(PR)常為陽性。
淋巴管肌瘤的鑒別診斷
與先天性和頸部外傷(醫(yī)源性、非醫(yī)源性)導(dǎo)致的氣胸，乳糜胸鑒別。
與其他肺部呈彌漫性病變的呼吸系統(tǒng)疾病鑒別。
淋巴管肌瘤的并發(fā)癥
可并發(fā)呼吸衰竭導(dǎo)致死亡。
淋巴管肌瘤的預(yù)防和治療方法
暫時缺失有效的預(yù)防措施，如年輕女性出現(xiàn)自發(fā)性氣胸或乳糜胸要高度重視，本人或是家族有結(jié)節(jié)性硬化癥或腎血管肌脂瘤的患者，要做好相關(guān)的檢查，及早發(fā)現(xiàn)，及早治療。
淋巴管肌瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
治療方面缺乏有效的手段。一般是采用對癥治療，改善患者的肺功能。
雷帕霉素：治療方案多種多樣，且單獨給藥的劑量與聯(lián)合CsA或FK506等藥物使用的劑量區(qū)別較大。主要毒副作用包括：頭痛，惡心，頭暈，鼻出血，關(guān)節(jié)疼痛。
多西環(huán)素：主要毒副作用包括：胃腸道反應(yīng)如惡心、嘔吐、腹瀉等，飯后服藥可減輕。
對氣胸乳，糜胸行胸腔閉式引流術(shù)。病情嚴重者可考慮肺移植。
其他支持治療：肺功能可逆試驗陽性，可給予β2受體興奮劑;用肺炎及流感疫苗等預(yù)防肺部感染。
(二)預(yù)后
LAM的生存時間大約在10～20年。多死于呼吸衰竭，預(yù)后差。肺功能下降者應(yīng)避免妊娠。
淋巴管肌瘤的護理
避免劇烈運動，避免抬、舉重物，避免屏氣。
保持大便通暢，2d以上未解大便應(yīng)采取有效措施。
淋巴管肌瘤吃什么好？
1.多進高蛋白飲食，不挑食，不偏食，適當(dāng)進粗纖維素食物。
2.應(yīng)戒煙酒。
參看
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