慢性黏膜皮膚念珠菌病

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慢性皮膚黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis)主要是細胞免疫缺陷，而體液免疫多數(shù)呈亢進表現(xiàn)。屬于原發(fā)性細胞免疫缺陷病。

慢性黏膜皮膚念珠菌病的病因

(一)發(fā)病原因

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制還不很清楚。可能為常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。

患者可出現(xiàn)皮膚、黏膜和爪甲慢性復發(fā)性念珠菌感染，如鵝口瘡、陰道炎等，皮膚損害多見于面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的紅斑，伴有角質(zhì)增生、鱗屑及念珠菌性肉芽腫，顏面、前額和頭頂的皮損常覆角化性厚痂，指(趾)甲周圍顯著腫脹，甲板肥厚、扭曲及破壞。內(nèi)臟多不受累。合并特發(fā)性內(nèi)分泌異常如糖尿病、甲狀旁腺機能減退(88%)和埃狄森病(60%)，還可有缺鐵性貧血(16%)和維生素A缺乏等。

免疫學檢查：多數(shù)患者有輕微的T細胞功能缺陷，但淋巴細胞總數(shù)、T細胞總數(shù)和淋巴細胞有絲分裂原如PHA等的刺激應(yīng)答正常。僅對念珠菌抗原的遲發(fā)性皮膚過敏試驗無反應(yīng)，對其他各種抗原的遲發(fā)性皮膚過敏反應(yīng)正常。患者B細胞數(shù)及體液免疫功能正常，有正常的血清免疫球蛋白含量。

組織學檢查：皮損組織學檢查呈念珠菌性肉芽腫表現(xiàn)。

(一)治療

參見Di George綜合征的治療。

(二)預(yù)后