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異常粗大的舞蹈樣動作

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由于慢性進行性舞蹈病引起的臨床表現運動障礙最初表現明顯的煩躁不安,逐漸發展為異常粗大的舞蹈樣動作。Huntington病也稱慢性進行性舞蹈病,是基底節和大腦皮質變性的一種遺傳病,屬于神經內科罕見疾病,臨床特征為慢性進行性舞蹈樣動作(異常粗大的舞蹈樣動作)和癡呆

目錄

異常粗大的舞蹈樣動作的原因

常染色體顯性遺傳病基因定位常染色體4p16.3,基因產物為亨延頓素(Huntingtin)。病理為尾核萎縮,其次是殼核、基白球。神經細胞變性和脫失,其中以γ-氨基丁酸(GABA)神經元膽堿能神經元喪失明顯、多巴胺神經元喪失相對為少,生長抑素神經元保存。

異常粗大的舞蹈樣動作的診斷

根據臨床癥狀即可診斷。

1.本病通常30~40歲發病, 逐漸加重多有,家族史, 偶有散發病例。早期可見易激惹抑郁反社會行為精神障礙, 晚期進行性癡呆;運動障礙最初表現明顯的煩躁不安、逐漸發展為異常粗大的舞蹈樣動作

2.少數病例運動癥狀不典型 (Westphal變異型),表現進行性肌強直和運動減少為主, 無舞蹈樣動作,多為兒童期發病,癲癇&小腦性共濟失調也是青少年型的常見特點,伴癡呆和家族史。

異常粗大的舞蹈樣動作的鑒別診斷

異常粗大的舞蹈樣動作的鑒別診斷:

1、老年性舞蹈病:發生于老年人,可由中風引起,起病急,可呈現偏身舞蹈癥。

2、舞蹈樣手足徐動:發作性舞蹈手足徐動癥即不自主的運動綜合征、發作性舞蹈指劃樣動作,又稱運動誘發性癲癇、陣發性肌張力不全性舞蹈手足徐動癥、家族性陣發性多動癥、局灶性運動源性陣發性舞蹈手足徐動癥、繼發性陣發性多動癥等。本病征是一種遺傳性、發作性疾病,從兒童期開始發病,極為罕見。

3、舞蹈病樣動作:舞蹈癥是肢體及頭部迅速的不規則、無節律、粗大的不能復發隨意控制你們的動作,如轉頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、擺手、伸臂等舞蹈樣動作,上肢重,步態不穩或粗大的跳躍舞蹈樣步態,重時可出現從一側向另一側快速粗大的跳躍動作(舞蹈樣步態),隨意運動或情緒激動時加重信賴,安靜時減輕,睡眠時消失,面部肌肉可見扮鬼臉動作,肢體肌張力低等。常見于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及應用神經安定劑等。偏側舞蹈癥局限于醫保身體一側,常見于腦卒中腦腫瘤等。

4、舞蹈樣不自主運動:舞蹈樣不自主運動是不自主運動的一種臨床表現。不自主運動或稱異常運動,為隨意肌的某一部分、一塊肌肉或某些肌群出現不自主收縮。是指患者意識清楚而不能自行控制的骨骼肌動作。臨床上常見的有肌束顫動、肌纖維顫搐痙攣抽搐肌陣攣、震顫、舞蹈樣動作、手足徐動和扭轉痙攣等。

根據臨床癥狀即可診斷。

1.本病通常30~40歲發病, 逐漸加重多有,家族史, 偶有散發病例。早期可見易激惹抑郁反社會行為精神障礙, 晚期進行性癡呆;運動障礙最初表現明顯的煩躁不安、逐漸發展為異常粗大的舞蹈樣動作。

2.少數病例運動癥狀不典型 (Westphal變異型),表現進行性肌強直和運動減少為主, 無舞蹈樣動作,多為兒童期發病,癲癇&小腦性共濟失調也是青少年型的常見特點,伴癡呆和家族史。

異常粗大的舞蹈樣動作的治療和預防方法

本病為常染色體顯性遺傳病,無有效預防措施。通常在起病后10-20年死亡。

參看

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