妊娠舞蹈病
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妊娠舞蹈病(chorea gravidarum)是少見的妊娠并發(fā)癥，目前認(rèn)為是由妊娠激發(fā)的晚發(fā)性小舞蹈病。臨床表現(xiàn)為舞蹈樣不自主動(dòng)作、肌張力減低、肌力減弱的運(yùn)動(dòng)障礙疾病。妊娠舞蹈病的病因不清，妊娠只是誘因，妊娠高血壓綜合征可引起本病，患者無感染或心臟病史，終止妊娠后舞蹈樣動(dòng)作立即停止。少數(shù)作者認(rèn)為，妊娠舞蹈病可由精神因素、全身毒血癥或感染(如輕度腦炎)誘發(fā)。
目錄 |
妊娠舞蹈病的病因
一、發(fā)病原因
妊娠舞蹈病的真正病因尚不清楚，妊娠可能只是誘發(fā)因素，而非舞蹈病的根本原因。
二、發(fā)病機(jī)制
小舞蹈病與A型溶血性鏈球菌感染有關(guān)，約1/4患者在病前已有風(fēng)濕病表現(xiàn)如：關(guān)節(jié)痛、紅斑、紫癜、頻繁咽痛、風(fēng)濕性心臟病等。約1/2患者在病中或病后出現(xiàn)多種風(fēng)濕病現(xiàn)象。本病并發(fā)風(fēng)濕病的頻率與小舞蹈病相似，因此較多的人認(rèn)為本病與風(fēng)濕病有關(guān)。
另外，由于女性患者較多，懷孕期或口服避孕藥患者可復(fù)發(fā)，提示語內(nèi)分泌改變有關(guān)。
另有，尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)患者的大腦幾乎到處都有充血和出血，還有人發(fā)現(xiàn)腦、肝、腎及脾都有變性和炎性的改變，但無心內(nèi)膜炎的證據(jù)，因此有報(bào)告認(rèn)為本病系由妊娠高血壓綜合征或感染性疾病引起輕度腦炎所造成。認(rèn)為妊娠高血壓綜合征引起本病的理由還有：患者沒有感染或心臟病史，終止妊娠后，舞蹈樣動(dòng)作立即停止。
有少數(shù)作者認(rèn)為妊娠舞蹈病可由精神因素、全身毒血癥或感染所誘發(fā)。歐洲還有人認(rèn)為妊娠舞蹈病是歸因于胎兒的變態(tài)反應(yīng)。
妊娠舞蹈病的癥狀
妊娠舞蹈病最多見于17～23歲的初產(chǎn)婦，再次妊娠可能復(fù)發(fā)，初發(fā)于30歲以上的婦女極為少見。
本病的臨床癥狀與較重型的小舞蹈病類似，當(dāng)舞蹈樣動(dòng)作出現(xiàn)前數(shù)周往往先有頭痛和性格改變，全身衰竭癥狀可能比小舞蹈病更早出現(xiàn)。有文獻(xiàn)報(bào)告，妊娠舞蹈病的病死率達(dá)13.1%，胎兒的病死率約高2倍。但足月出生的嬰兒絕大多數(shù)都是正常的，僅有少數(shù)報(bào)告嬰兒有畸形。患者往往發(fā)生流產(chǎn)，舞蹈病可于妊娠期中或分娩后1個(gè)月內(nèi)自行停止，亦有人報(bào)告于人工流產(chǎn)后立即停止者。
舞蹈樣動(dòng)作有如下特點(diǎn)：動(dòng)作不規(guī)則、不重復(fù)、變幻不定、突發(fā)突止、情緒緊張、技巧動(dòng)作和講話時(shí)癥狀加重，安靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)小時(shí)。面部表情明顯，表現(xiàn)為擠眉弄眼、撅嘴吐舌和扮鬼臉等。上肢各關(guān)節(jié)交替伸直、屈伸和內(nèi)收等;下肢步態(tài)顛簸、行走搖晃、易跌倒。軀干表現(xiàn)為脊柱不停地彎、伸或扭轉(zhuǎn)。伸舌很難維持，舌不停地扭轉(zhuǎn)，軟腭或其他咽肌不自主運(yùn)動(dòng)，可致構(gòu)音及吞咽障礙。
依據(jù)妊娠史、臨床典型表現(xiàn)，癥狀與小舞蹈病類似，舞蹈樣動(dòng)作出現(xiàn)前數(shù)周常有頭痛和性格改變，診斷不難。
小舞蹈病：又稱風(fēng)濕性舞蹈病、sydenham舞蹈病，與A型溶血性鏈球菌感染有關(guān)，主要是由自身免疫性損傷導(dǎo)致的，累及尾狀核、丘腦底核，好發(fā)于5-15歲女性，臨床表現(xiàn)為舞蹈樣不自主動(dòng)作、肌張力減低、肌力減弱的運(yùn)動(dòng)障礙疾病。
妊娠舞蹈病的診斷
妊娠舞蹈病的檢查化驗(yàn)
1、血、尿、血沉、C反應(yīng)蛋白及抗鏈球菌溶血素“O”滴度檢查，具有鑒別診斷意義。
外周血白細(xì)胞增加，血沉加快，C反應(yīng)蛋白增高，抗鏈球菌溶血素“O”滴度增加，咽拭子培養(yǎng)檢出A型溶血型鏈球菌。但無并發(fā)癥的舞蹈癥患者，血、尿、血沉及C反應(yīng)蛋白也可以正常，可以有嗜酸粒細(xì)胞增多。
2、腦脊液檢查極少有異常。
二、附屬檢查
1、腦電圖檢查 可有輕微異常，但這種異常改變并非特異性。
腦電圖檢查有55%-75%舞蹈癥患兒有異常，但多甚輕微，于病程高峰時(shí)腦電圖異常的發(fā)生率最高，臨床癥狀恢復(fù)后，腦電圖亦逐漸恢復(fù)。這種異常改變并非特異性，包括有頂枕區(qū)高幅彌漫性慢波，α節(jié)律減少，局灶性或癇樣發(fā)放以及偶然出現(xiàn)的14Hz或6Hz正相棘波的發(fā)放。
29%-85%的患者CT可見尾狀核區(qū)低密度灶及水腫。MRI顯示尾狀核、殼核、蒼白球T2W信號(hào)增強(qiáng)，臨床好轉(zhuǎn)時(shí)可消退。SPECT(單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層成像術(shù))可提示尾狀核頭，尤其殼核腦血流灌注減低。PET(正電子發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層顯像)顯示紋狀體葡萄糖代謝過盛，隨癥狀緩解恢復(fù)正常。
妊娠舞蹈病的鑒別診斷
1、風(fēng)濕性舞蹈病：是風(fēng)濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)常見表現(xiàn)，多發(fā)生在5～15歲的兒童或少年，女性居多。妊娠舞蹈病最多見于17～23歲的初產(chǎn)婦，再次妊娠可能復(fù)發(fā)，初發(fā)于30歲以上的婦女極為少見。
2、Huntington舞蹈病：發(fā)病年齡為35～44歲，病程多為15～18年。約有25%的患者于50歲甚至70歲后發(fā)病，臨床表現(xiàn)較輕。常有遺傳史和癡呆。
妊娠舞蹈病的并發(fā)癥
當(dāng)孕婦患上妊娠舞蹈病后，胎兒死亡率較正常高2倍，患者常發(fā)生流產(chǎn)。
妊娠舞蹈病的預(yù)防和治療方法
注意孕婦圍生期特別是圍生期保健，對(duì)有風(fēng)濕熱病史者尤應(yīng)注意防止風(fēng)濕復(fù)發(fā)、感染及妊娠高血壓綜合征，必要時(shí)應(yīng)終止妊娠。
妊娠舞蹈病的西醫(yī)治療
一、治療
輕癥患者可先保守治療，因絕大多數(shù)足月出生嬰兒是正常的。本病的治療原則與小舞蹈病相同，妊娠舞蹈病因病死率較高，因此有人極力主張于全身情況開始衰竭前盡早終止妊娠，但也有人主張對(duì)于輕癥病例用非手術(shù)療法。
1、一般治療
臥床休息，避免強(qiáng)光、嘈雜等刺激;床墊床圍宜柔軟，以免四肢因不自主運(yùn)動(dòng)而受傷;飲食以富營(yíng)養(yǎng)及易于消化吸收的食物為主，有吞咽困難者給以鼻飼。
2、病因治療
首先應(yīng)防治風(fēng)濕熱。風(fēng)濕熱確診后應(yīng)給予青霉素治療，可用普魯卡因青霉素肌內(nèi)注射，40萬-80萬U，1-2次/天，2周為一個(gè)療程，亦有主張長(zhǎng)期應(yīng)用青霉素以預(yù)防風(fēng)濕熱的發(fā)生。青霉素過敏者，可給予口服紅霉素或四環(huán)素。
此外需同時(shí)服用水楊酸鈉1.0g，4次/天，或阿司匹林(乙酰水楊酸)0.5-1.0g，4次/天。風(fēng)濕熱癥狀明顯者，可加用潑尼松或潑尼松龍，10-30mg/天，分-4次口服，以后逐漸減量，總療程需2-3個(gè)月。
3、對(duì)癥治療
舞蹈癥狀可選用地西泮5mg，硝西泮2.5mg，泰比利50-100mg，或氯丙嗪12.5-25mg，以及氟哌啶醇1-2mg，均2-3次/天，口服。后三種藥需注意錐體外系副反應(yīng)，故在用藥中應(yīng)嚴(yán)密觀察。
二、預(yù)后
患者常發(fā)生流產(chǎn)，舞蹈病可于妊娠期中或分娩后1個(gè)月內(nèi)自行停止，亦有人工流產(chǎn)后立即停止。
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