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扭轉痙攣

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【概述】

又名畸形肌張力障礙,是一組以軀干或(和)四肢發作性肌張力扭轉性增高為表現的錐體外系疾病


臨床表現

這是一種青少年多見的疾病,全身性肌張力障礙是其典型表現,臨床上表現為頸部、四肢、軀干甚至是全身的劇烈、不自主的扭轉,手足的過伸或過曲,通常以身體的長軸為中心。其扭轉動作往往十分緩慢,間歇重復出現。

正常情況下我們完成一個動作,會有一組肌肉收縮而另一組對應的肌肉放松。對于扭轉痙攣病人,這種肌肉自覺遵循的收縮與放松的程序被打亂了,代之以某些肌肉持續的緊張收縮,即便在安靜狀態下也是如此。

病人常見的表現是:站立時頭向一側扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,兩膝向內彎曲,兩腳分得很開以保持平衡,或者伴有足內翻,足底不能完全著地。平躺時身體會呈弓形,靠肩與臀支撐,有的只能俯臥在床上。久之某些部位肌肉可能異常肥厚,關節也會攣縮變形。病人睡著后癥狀會消失。

【診斷】

1.緩慢起病,多自下肢開始,擴及軀干四肢。肌張力發作性增高,以與肌肉縱軸平行的不自主扭轉為特征,近端較重,致使足部跖曲內翻,頭頸和軀干呈螺旋形扭轉,并可伴有擠眉弄眼、歪嘴伸舌等動作。癥狀也可限于軀體某一部分,發生于頸肌者稱痙攣性斜頸。癥狀多在精神緊張或行走時誘發或加重,睡眠時消失。

2.除繼發性者外,間歇期神經系統正常,少數有智能減退。

3.除原發性者(8~15歲見)外,可因顱腦外傷、感染一氧化碳中毒、藥物(如氟哌啶醇)、肝豆狀核變性等引起,偶亦見于血管病腦瘤。有相應的病史、癥狀、體征及輔助檢查所見。

【治療】

1.病因治療。

2.藥物對癥治療,可試服安定或肌注二甲基氨基乙醇200mg,3次/日,或參照帕金森病試用抗膽堿能藥物。

3.藥物治療無效者可行腦立體定向手術,破壞丘腦、蒼白球、黑質等組織。

參看

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