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小陰唇及前庭也有散在的白色圓形及環(huán)形丘疹

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見于女性Reiter綜合征,Reiter綜合征以無菌尿道炎眼結膜炎和多發(fā)性關節(jié)炎為基本特征,可有皮肚皮膚粘膜及其它器官病變,發(fā)病前常有發(fā)熱,多見于成年男性。

目錄

小陰唇及前庭也有散在的白色圓形及環(huán)形丘疹的原因

Reiter綜合征的病因及發(fā)病機制至今仍不甚清楚,目前大致可歸納為以下幾種假說:

1.感染學說 因Reiter首次報道的病例血中分離出螺旋體,故Reiter當時懷疑本征是螺旋體所致的感染性疾病。罹患本征者多為青年男性,且常先有尿道感染征狀及不潔性交或治游史,故后來有人懷疑本征與淋病、第四性病有關。如前所述,本征可能繼發(fā)于非細菌性尿道炎或各種病原菌所致的痢疾

2.遺傳免疫學說 因為本征患者有血沉增快,C反應蛋白陽性,IgGIgA及α2球蛋白增高,而且非細菌性尿道炎或腸炎后可發(fā)生無菌滑膜炎,提示免疫因素在發(fā)病機制中具有一定作用。但目前尚未證實本征與系統(tǒng)性紅斑狼瘡一樣有普遍的體液或細胞免疫異常存在,本征關節(jié)炎可能不是由抗體T細胞介導反應引起。

小陰唇及前庭也有散在的白色圓形及環(huán)形丘疹的診斷

女性Reiter綜合征很少見,女陰皮膚及粘膜皮疹更少見。Edwards(1992)報道1例女性患者,開始指尖發(fā)紅、壓痛甲分離,并有陰道分泌物、粘膜損害及腋下膿皰白色念珠菌培養(yǎng)陽性。4年后出現(xiàn)陰道分泌物,伴有無痛性口腔潰瘍,隨后女陰、會陰出現(xiàn)紅色結痂斑塊。經(jīng)MTX治療后皮膚病變逐步消退,但減量后皮疹復發(fā),女陰部皮膚出現(xiàn)粉紅色鱗屑丘疹,直徑1~2mm,境界清楚,小陰唇及前庭也有散在的白色圓形及環(huán)形丘疹,邊緣清楚,直徑約2~4mm。整個外生殖均可見散在性界限清楚、頂端糜爛性丘疹。皮膚及小陰唇活檢符合Reiter綜合征。

輔助檢查:

1、外圍血白細胞計數(shù)常升高一般為(10~18)×109/L(10 000~18 000/mm3),個別可超過20×109/L(20 000/mm3),有少數(shù)病例白細胞計數(shù)不升高;病程較長者可有貧血;多數(shù)病例血沉增快

2、尿道分泌物含有大量白細胞,多為多核白細胞,常出現(xiàn)膿尿,也可見血尿。

3、滑膜液混濁,一些病例呈明顯膿性,白細胞計數(shù)常為(2~5)×109/L(2000~5000/mm3),偶可高達10~×109/L,早期大部份為多核白細胞,炎癥反應消退時比例下降,而變成以淋巴細胞為主,滑液中糖含量正常,但在白細胞數(shù)量特別高時,糖含量可降低,滑液補體水平通常巴細胞為主,滑液中糖含量正常,但在白細胞數(shù)量特別高時糖含量可降低,滑液補體水平通常比其他滲出液高,蛋白含量增高,蛋白補體結合率與關節(jié)變性風濕類風濕性關節(jié)炎相似。

4、尿道、前列腺分泌物淋球菌培養(yǎng)陰性,血和漿液中未查見細菌結膜滲出液無菌或只有非致病菌

5、白細胞組織相容抗原HLA-B27大多陽性。

小陰唇及前庭也有散在的白色圓形及環(huán)形丘疹的鑒別診斷

1、類風濕性關節(jié)炎:其關節(jié)炎表現(xiàn)甚至X線表現(xiàn)均與本征有相似之處,故Cecil曾將Reiter綜合征列入類風濕性關節(jié)炎的臨床異型中。但一般類風濕關節(jié)炎不會同時出現(xiàn)尿道結膜炎皮膚粘膜損害。

2、強直性脊柱炎:本征慢性脊柱病變患者必須與強直性脊柱炎相鑒別,兩者眼癥和X線表現(xiàn)無較大差異,但如先有關節(jié)周圍炎伴有尿道炎史,特別有溢膿性卡他性皮膚角化病表現(xiàn),則支持Reiter綜合征。

3、淋病性關節(jié)炎淋球菌性關節(jié)炎只限于滑膜;不侵犯關節(jié),故關節(jié)液淋球菌培養(yǎng)陰性,但尿道膿性分泌物培養(yǎng)陽性,而本征則查不到淋病雙球菌。本征雖有環(huán)狀龜頭炎,但不同志淋病的包皮龜頭炎及尿道口紅腫表現(xiàn),本征皮膚損害以及溢膿性皮膚角化病為物特征,淋病則以血管膿皰皮膚病為特征。

4、膿皰型銀屑病:膿皰型銀屑病與Reiter綜合征的溢膿性皮膚角化病,兩者之間在臨床和組織學都十分相似,如銀屑病累及結膜,則更容量混淆,但銀屑病無尿道炎和痢疾史。

5、白塞綜合征:Reiter綜合征有尿道炎和關節(jié)炎,而白塞綜合征則無。本征口腔和陰部損害是水皰破潰后糜爛結痂,而白塞病則為較深的潰瘍。本征極少發(fā)生于女性,而后者則女性多見。本征在我國少見,而白塞病并不少見。

女性Reiter綜合征很少見,女陰皮膚及粘膜皮疹更少見。Edwards(1992)報道1例女性患者,開始指尖發(fā)紅、壓痛甲分離,并有陰道分泌物、粘膜損害及腋下膿皰,白色念珠菌培養(yǎng)陽性。4年后出現(xiàn)陰道分泌物,伴有無痛性口腔潰瘍,隨后女陰、會陰出現(xiàn)紅色結痂斑塊。經(jīng)MTX治療后皮膚病變逐步消退,但減量后皮疹復發(fā),女陰部皮膚出現(xiàn)粉紅色鱗屑丘疹,直徑1~2mm,境界清楚,小陰唇及前庭也有散在的白色圓形及環(huán)形丘疹,邊緣清楚,直徑約2~4mm。整個外生殖均可見散在性界限清楚、頂端糜爛性丘疹。皮膚及小陰唇活檢符合Reiter綜合征。

輔助檢查:

1、外圍血白細胞計數(shù)常升高一般為(10~18)×109/L(10 000~18 000/mm3),個別可超過20×109/L(20 000/mm3),有少數(shù)病例白細胞計數(shù)不升高;病程較長者可有貧血;多數(shù)病例血沉增快

2、尿道分泌物含有大量白細胞,多為多核白細胞,常出現(xiàn)膿尿,也可見血尿。

3、滑膜液混濁,一些病例呈明顯膿性,白細胞計數(shù)常為(2~5)×109/L(2000~5000/mm3),偶可高達10~×109/L,早期大部份為多核白細胞,炎癥反應消退時比例下降,而變成以淋巴細胞為主,滑液中糖含量正常,但在白細胞數(shù)量特別高時,糖含量可降低,滑液補體水平通常巴細胞為主,滑液中糖含量正常,但在白細胞數(shù)量特別高時糖含量可降低,滑液補體水平通常比其他滲出液高,蛋白含量增高,蛋白補體結合率與關節(jié)變性風濕和類風濕性關節(jié)炎相似。

4、尿道、前列腺分泌物淋球菌培養(yǎng)陰性,血和漿液中未查見細菌,結膜滲出液無菌或只有非致病菌

5、白細胞組織相容抗原HLA-B27大多陽性。

小陰唇及前庭也有散在的白色圓形及環(huán)形丘疹的治療和預防方法

Reiter綜合征無特效療法,一般治療原則如下:

1、支持療法急性期注意臥床休息,限制負重,注意清潔衛(wèi)生。給予容易消化高熱量飲食,補充維生素

2、對癥治療:急性期或關節(jié)炎首選非甾體類抗炎藥,如阿司匹林0.3~0.6g 3/d,吲哚美辛(消炎痛)25~50mg 3/d,炎痛喜康20mg 1/d,布洛芬0.2g 3/d,此外理療如超短波、紅外線、蠟療、泥療以及按摩等亦有所幫助。對尿道炎可作下腹部熱敷堿化尿液。結膜炎可用藥液沖洗及常用眼藥水點眼;嚴重眼病者可用皮質激素滴眼液。水溢膿皮膚角化病可用角質溶解劑及小劑量皮質激素,如1%反共經(jīng)考地松局部應用。

3、應用抗生素消除有關病原:發(fā)病初期可選用,但劑量不宜過大。這對尿道炎可能有益,但對關節(jié)炎和病程無多大影響。

4、腎上腺皮質激素:對持續(xù)性單關節(jié)炎跖筋膜炎跟腱炎病例局部應用甲基強的松龍40~80mg/d可能有效。過去認為全身應用腎上腺皮持激素有益,但現(xiàn)在已確定全身應用皮質激素,無論劑量大小對關節(jié)炎均無長久效益。

5、其它免疫抑制劑:嚴重病例用非甾體類抗炎藥無效時,可用硫唑嘌呤環(huán)磷酰胺氨甲蝶呤和6-硫基嘌呤。常用硫唑嘌呤每日~2mg/(kg.d),4~8周可以獲效。其它藥物可根據(jù)患者情況選用可耐受劑量,對難治性或病程較長者有一定療效,但這些藥物毒副作用較大,用藥過程中必須密切觀察。最近發(fā)現(xiàn),柳氮磺胺吡啶對治療Reiter綜合征有效,可采用。

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