小兒肺栓塞
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肺栓塞(pulmonary embolism，PE)是以各種栓子阻塞肺動脈系統為其發病原因的一組疾病或臨床綜合征的總稱。既往觀點一直認為兒童PE在臨床少見，但國內外大量資料及尸檢證實本病并非罕見病。在原發病的基礎上存在PE發生的高危因素，是造成兒童PE的主要病因，如先心病合并感染性心內膜炎、腎病綜合征合并高凝狀態等。
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小兒肺栓塞的病因
(一)發病原因兒童PE的栓子來源與成人不同，由于兒童的下肢DVT和盆腔血栓較少見，故來自這些部位的栓子脫落引起的PE并非常見原因。小兒的栓子來源較為分散，與成人相比，因先天性疾病(如先天性心臟病、鐮狀細胞貧血等)或醫源性因素(如留置靜脈導管、胃腸外營養)引起者更為常見。肺栓塞90%起源于下肢靜脈(股靜脈及盆腔靜脈)的血栓，某些疾病如細菌性心內膜炎、心肌炎、腎病綜合征激素治療后、白血病、紅細胞增多癥、血小板減少癥，或五官、尿路、腸道感染后的并發癥，以及靜脈點滴、心內插管檢查、外科手術后的并發癥等。還可見于長期臥床、營養不良、腹瀉脫水的患兒，偶可發生于鐮刀狀細胞性貧血。脂肪性栓塞多見于骨折后。
(二)發病機制靜脈血栓的形成與下列3種誘因有關： 1.靜脈血流淤滯。 2.血管內皮或上皮細胞受損傷。 3.血液的凝度增高。血栓形成后由于某種原因致凝塊脫落，從周圍靜脈系統順著血流入右心室腔，再入肺動脈，并嵌入與阻塞大小不等的肺動脈，由于血流的阻斷，導致局部肺組織發生肺泡無效腔，肺萎陷及表面活性物質的喪失。
小兒肺栓塞的癥狀
小兒PE的臨床表現與成人相似，癥狀和體征缺乏特異性，且變化頗大，可以從無癥狀到血流動力學不穩定，甚至發生猝死。
1.肺栓塞癥狀學有呼吸困難及氣促，尤以活動后明顯，胸痛，包括胸膜炎性胸痛或心絞痛樣胸痛;暈厥可為肺栓塞的惟一或首發癥狀，煩躁不安、驚恐或瀕死感;常為小量咯血，大咯血較少見，咳嗽，心悸;大塊或廣泛肺栓塞可引起急性肺心病。
2.體征 有呼吸急促、心動過速、血壓變化，嚴重時可出現血壓下降甚至休克，發紺、發熱，多為低熱，少數患者可有中度以上的發熱;頸靜脈充盈或搏動、肺部可聞及哮鳴音和(或)濕啰音，偶可聞及血管雜音，肺動脈瓣第二音亢進或分裂，P2>A2，三尖瓣區收縮期雜音;可有胸腔積液的相應體征。 對具備前述PE危險因素的患兒應高度警惕，當突然發生呼吸困難、胸痛、咳嗽、咯血、休克、暈厥、發作性或進行性充血性心力衰竭時要高度懷疑肺栓塞。結合胸片、心電圖、動脈血氣等檢查可初步疑診或排除其他疾病。盡快快速檢測D-二聚體(ELISA法)，如小于5000μg/L，可基本排除急性PE;如大于或等于500μg/L，可先行超聲心動圖檢查，如無明顯異常，繼續行核素肺通氣/灌注掃描或CT動脈造影確診。上述方法不能確診者，仍應行肺動脈造影檢查。臨床上懷疑大面積栓塞的患者，由于存在休克或低血壓，病情危重，可首先行超聲心動圖檢查，如為急性大面積PE，可顯示急性肺動脈高壓及右心室超負荷的征象，如高度懷疑，可根據超聲結果先行治療，待患者病情穩定后，再做其他檢查，如核素灌注通氣和CT動脈造影以明確診斷。
小兒肺栓塞的診斷
小兒肺栓塞的檢查化驗
1.非特異性檢查 包括血常規。
2.動脈血氣分析 血氣常表現為低氧血癥和低碳酸血癥，肺泡-動脈血氧分壓差(PA-αO2)升高，部分病人可正常。
3.血漿D-二聚體(D-dimer) 該檢查已經成為臨床診斷PE的重要的初步篩選試驗。D-二聚體是交聯纖維蛋白在纖溶系統作用下產生的可溶性降解產物，為一個特異性的纖溶過程標記物。在血栓栓塞時，因血栓纖維蛋白溶解使其血中濃度升高。D-二聚體對急性PE的診斷敏感性達92%～100%，但其特異性較低，僅為40%～43%。手術、腫瘤、炎癥、感染、組織壞死等均可使其升高。若其含量低于500μg/L，可基本除外急性PE。 心電圖、肺功能、超聲心動圖等均有一定的提示意義，但不能作為確診依據。
1.肺部X線檢查 多有異常發現，如：區域性肺血管紋理變細，稀疏或消失，肺野透亮度增加;肺野局部浸潤性陰影，尖端指向肺門的楔形陰影;肺不張或肺膨脹不全等。
2.心電圖 約30%出現異常，常見V1～V4的T波改變和ST段異常，右束支傳導阻滯，電軸右偏，順鐘向轉位等。但其改變無特異性，X線和心電圖早期改變往往不明顯，易漏診。
3.核素肺通氣/灌注掃描 是PE的重要診斷方法，典型征象可作為確診依據，放射性核素的分布與肺血流成比例，表現為肺葉、肺段或多發亞肺段放射性分布稀疏或缺損，而通氣顯像正常或接近正常。
4.螺旋CT和電子束CT造影 由于其無創性引起重視，能夠發現段以上肺動脈內的栓子，為確診檢查之一。
5.磁共振成像(MRI) 對段以上肺動脈內栓子診斷的敏感性和特異性均較高，患者更易接受。MRI具有潛在的識別新舊血栓的能力，有可能成為將來確定溶栓方案的依據。
6.肺動脈造影 仍為診斷PE的“金標準”，敏感性為98%，特異性為95%～98%。但因其有創性，故不作為一線檢查方法。
小兒肺栓塞的鑒別診斷
鑒別診斷包括大葉肺炎、吸入性肺炎、肺不張、氣胸、胸膜炎、哮喘、夾層主動脈瘤及心肌梗死、心包填塞、限制性心肌病、縮窄性心包炎及右心衰竭等。肺栓塞如繼發細菌感染，可形成肺膿腫。
小兒肺栓塞的并發癥
肺栓塞本身常為細菌性心內膜炎、心肌炎、腎病綜合征激素治療后、白血病、紅細胞增多癥、血小板減少癥，或五官、尿路、腸道感染后的并發癥，以及靜脈點滴、心內插管檢查、外科手術后、長期臥床、營養不良、腹瀉脫水等患兒的并發癥。極大或廣泛的肺栓塞病例，急性呼吸衰竭及心力衰竭等，是肺栓塞常見的并發癥。
小兒肺栓塞的預防和治療方法
預防肺部發生栓塞及梗死，主要是對長期患病者，特別在手術后應注意早期作主動與被動活動，按摩療法，以減少血流停滯的機會。應注意液體攝入量，避免血液循環的停滯或郁積。維持營養亦屬重要。預防PE可用靜脈濾器，適用于有下肢靜脈血栓者，防止栓子脫落入肺。
小兒肺栓塞的西醫治療
(一)治療
1.內科治療
(1)一般處理：對高度疑診或確診PE的患兒，應進行嚴密監護，對大面積PE可收入ICU病房;為防止栓子再次脫落，要求絕對臥床，保持大便通暢，避免用力;對于有明顯煩躁的患兒適當鎮靜;胸痛者可給止痛劑;對于發熱、咳嗽癥狀可給予相應的對癥治療。
(2)呼吸和循環支持治療：有10%的急性PE病例在疾病出現的1h內死亡，因此在抗凝和溶栓治療之前，快速穩定血流動力學、維持恰當的氧療和通氣是非常必要的，任何懷疑PE的患兒都有實施心肺復蘇措施的可能。但應避免作氣管切開，以免在抗凝或溶栓過程中局部大量出血。
(3)溶栓治療：溶栓治療適用于新鮮血栓或5天內的肺血栓栓塞，適用于大面積PE患者、有休克和低血壓的患者。常用的溶栓藥物有尿激酶(UK)、鏈激酶(SK)和重組織型纖溶酶原激活劑(rtPA)。
(4)抗凝治療：抗凝治療為PE和DVT的基本治療方法，可以有效地防止血栓再形成和復發，同時機體自身纖溶機制溶解已形成的血栓。目前臨床上應用的抗凝藥物主要有普通肝素，安全性高，臨床用藥時可不用實驗室常規監測凝血功能。
2.外科治療
(1)外科血栓切除術：適用于以下3類病人： ①急性大面積PE患者。 ②有溶栓禁忌證者。 ③經溶栓和其他積極的內科治療無效者。
(2)靜脈濾器的適用：用于預防PE，適用于有下肢靜脈血栓者，防止栓子脫落入肺，兒童應用經驗不多，Cahn等對放置下腔靜脈濾器的兒童長期隨訪顯示，其預防PE的有效性及安全性較好，與成人相似。
(二)預后患兒一旦診斷明確后即積極正規治療，以防復發。極大或廣泛的肺栓塞病例，采用外科栓塞切除手術，但外科手術死亡率仍高。此外，急性呼吸衰竭及心力衰竭等，亦常是造成患兒死亡的原因，不要忽視。
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