小兒肥胖通氣不良綜合征
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肥胖通氣不良綜合征即肥胖-肺換氣低下綜合征(obesity-pulmonary hypoventination syndrome)，又稱肥胖性心肺功能不全綜合征(pickwickian syndrome)、肥胖癥伴心肺功能衰竭、特發(fā)性肺泡低換氣綜合征、心肺-肥胖性綜合征、肥胖-呼吸困難-嗜睡綜合征、發(fā)作性睡病伴發(fā)糖尿病性高胰島素綜合征等。本病征常見于體型極度肥胖的兒童，是嚴(yán)重肥胖癥的一個臨床綜合征。與過度肥胖至通氣功能低下有關(guān)，屬肺泡換氣低下綜合征的一個分型，是一種特殊類型的肺源性心臟病，是肥胖癥患者中一種常見、嚴(yán)重的并發(fā)癥。本病征是指極度肥胖患者在沒有原發(fā)性心臟或肺臟疾病的情況下，發(fā)生肺泡換氣不良，所產(chǎn)生的一系列癥狀，若能將體重減輕，則臨床癥狀可明顯好轉(zhuǎn)。
目錄 |
小兒肥胖通氣不良綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
能量攝入長期超過消耗，導(dǎo)致體內(nèi)脂肪蓄積過多，至體重顯著超過同年齡、同身高正常小兒的標(biāo)準(zhǔn)。肥胖者因體重增加，需要更多的氧，但肥胖者肺不僅不能隨之而增加功能，反而肺活量明顯低于正常兒童。發(fā)生心肺功能不全綜合征的主要原因與患者胸腔、腹腔內(nèi)和全身的脂肪組織增多，導(dǎo)致胸腔容積縮小，膈肌運(yùn)動受限，患者肺部通、換氣功能受限，心臟功能、神經(jīng)系統(tǒng)受損等一系列改變。
(二)發(fā)病機(jī)制
腹部脂肪堆積，腹腔內(nèi)壓力升高，橫膈抬高使胸腔壓力增高，縱隔障內(nèi)大量脂肪堆積，胸壁肥厚，限制胸廓擴(kuò)張和膈肌運(yùn)動，限制了肺的呼吸功能。全胸順應(yīng)性降低，引起肺部通氣不良，潮氣量減少，肺通氣減少，肺功能減弱，患者肺活量、儲備呼氣量、功能殘氣量以及全部容量均行減少。且體重的不斷增加，其不均勻的換氣程度也加大，使安靜時動脈血二氧化碳分壓升高，而氧分壓下降。
重度肥胖者還由于頸部周圍脂肪過剩堆積，舌體肥大，舌根后墜，可導(dǎo)致不同程度的上呼吸道阻塞;加上進(jìn)一步的通氣量減少，換氣受限，結(jié)果是二氧化碳潴留及低氧血癥。表現(xiàn)為呼吸困難，不能平臥，睡眠時間歇呼吸，發(fā)紺，嚴(yán)重時血中二氧化碳積蓄過多，導(dǎo)致呼吸性酸中毒，可出現(xiàn)神志不清及嗜睡。在睡眠時引起周期性氣管閉塞，形成失眠或剝奪睡眠綜合征，出現(xiàn)睡眠呼吸暫停(氣道阻塞或中樞性)綜合征，睡著后每次呼吸之間的間隔時間延長。長期的動脈血二氧化碳分壓增高，使中樞神經(jīng)對高碳酸血癥的反應(yīng)低下，使血中二氧化碳增高所誘發(fā)的呼吸中樞興奮，處于失負(fù)狀態(tài)，對低氧的呼吸反應(yīng)也不靈敏而出現(xiàn)周期呼吸，擾亂患者休息，造成晝夜嗜睡，精神萎靡不振等。
再由于長時間處于缺氧狀態(tài)，患者易發(fā)生繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，血液黏稠度加大，增加了循環(huán)阻力，活動中提前動用心力儲備，至心功能不足，重度肥胖病病人往往同時伴有總循環(huán)血量增加引起的左心負(fù)荷過重及靜脈回流障礙，靜脈壓升高，肺動脈高壓和右心負(fù)荷加重，出現(xiàn)水腫、頸靜脈怒張甚至心功能不全。通氣功能下降，有氧能力降低等導(dǎo)致氣急、呼吸困難，缺氧、發(fā)紺，終末期呈肥胖性心肺功能不全綜合征，易發(fā)生右室肥厚，心臟擴(kuò)大或出現(xiàn)充血性心力衰竭。
小兒肥胖通氣不良綜合征的癥狀
患者臨床主要表現(xiàn)為：不能平臥、心悸、口唇發(fā)紺、全身水腫、呼吸困難的癥狀。隨著病情的發(fā)展，患者出現(xiàn)間歇或潮式呼吸、神智不清、嗜睡或昏睡等。
1.通氣不足癥狀及體征 出現(xiàn)一系列呼吸衰竭癥狀，如青紫和呼吸窘迫，血?dú)鈾z查見低氧血癥及二氧化碳潴留。
2.呼吸方面癥狀及體征 呼吸淺促，夜間常有呼吸暫停發(fā)作，有周圍性或混合性睡眠呼吸暫停現(xiàn)象，且伴上呼吸道梗阻及夜間睡眠打鼾現(xiàn)象。
3.心臟方面癥狀及體征 早期癥狀有咳嗽、氣短、心悸、下肢水腫等癥狀，長期處于通氣不良狀態(tài)下，可導(dǎo)致慢性肺心病和心力衰竭。 右心衰竭加重時，可出現(xiàn)呼吸困難、青紫、尿少等，少數(shù)病人有全心衰竭表現(xiàn)。
4.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征 缺氧、乏力、頭痛、頭昏、心悸、多汗、煩躁不安、譫妄、抽搐、二氧化碳潴留，可致幻覺、精神異常、白天嗜睡、少數(shù)患兒智力減退或遲鈍。
這類患者對一般強(qiáng)心劑和利尿劑治療的效果反應(yīng)不佳，給予間斷吸氧或選擇性應(yīng)用中樞呼吸興奮。
體重超過同性別、同身高正常兒均值20%者為肥胖，體重超過30%～39%為中度肥胖，超過40%～59%為重度肥胖，超過60%以上為極度肥胖。根據(jù)過度肥胖者伴有通氣功能降低，臨床表現(xiàn)有心臟及神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀及體征，結(jié)合肺功能檢查及小兒肥胖通氣不良綜合征的診斷
1.血?dú)庾兓?PaO2↓、PaCO2↑。 2.代謝紊亂 主要表現(xiàn)為胰島素受體異常，葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)和代謝能力降低等，常出現(xiàn)高胰島素血癥，胰島素拮抗，糖耐量減低，血糖增高，同時，可出現(xiàn)血脂增高。 3.血象 外周血紅細(xì)胞增多。 4.X線檢查 胸片可見兩側(cè)橫膈上抬、肺動脈段凸出、右心肥大。 5.肺功能檢查 主要表現(xiàn)為限制性通氣障礙、肺容量、肺活量、潮氣量降低、功能殘氣量減低，肺活量明顯低于正常兒童。 1.呼吸中樞受抑制 與藥物、腦炎等病變使呼吸中樞受抑制，減弱呼吸動力，至通氣功能障礙，造成缺氧及二氧化碳潴留相鑒別。 2.肺部病變 (1)生理無效腔加大通氣量降低：在肺炎、毛細(xì)支氣管炎、哮喘及肺水腫時呼吸淺快，氣道痙攣、狹窄或阻塞，通氣量減少，生理無效腔加大，呼吸效率降低。呼吸肌麻痹如感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎、胸腔積液時，胸廓和肺擴(kuò)張受限，肺泡不能正常膨脹，潮氣量下降致使通氣量降低，導(dǎo)致PaCO2升高、PaO2下降。 (2)通氣/血流比率(V/Q)失衡：正常V/Q平均為0.8，V/Q比增加呈無效腔樣通氣，即肺泡有通氣但血流不足，見于局部血流灌注減少時。可用無效腔量(VD)與潮氣量(VT) 比值(VD/ VT)表示，正常為0.3。 肺栓塞、急性肺損傷、ARDS時，VD/ VT 明顯增加。ARDS可增至0.75。 V/Q下降即病理性肺內(nèi)動靜脈分流，指血流經(jīng)過無通氣或通氣不良的肺泡，為嚴(yán)重低氧血癥的原因，主要表現(xiàn)為PaO2顯著降低，增加吸氧濃度不能提高動脈血氧分壓。多見于局部通氣異常，如肺炎、肺不張、肺水腫等。用分流分?jǐn)?shù)來表示，正常僅5%，大于15%將會嚴(yán)重影響氧合作用。 (3)彌散障礙：指氧通過肺泡毛細(xì)血管膜進(jìn)行彌散時存在異常。凡彌散面積減少(如肺炎、肺不張)或彌散膜增厚(如肺水腫、肺纖維化)均導(dǎo)致彌散障礙。由于二氧化碳的彌散能力比氧約大20倍，因此彌散障礙主要指氧而言，其特點是導(dǎo)致PaO2下降，但無二氧化碳潴留。通常，換氣障礙用肺泡動靜脈氧分壓差來判斷，較PaO2更敏感，它能較早反應(yīng)攝取氧的情況。肺泡動脈氧分壓差［(A-a)DO2］正常值為0.67～2.0kPa(5～15mmHg)，此差值主要因正常解剖中存在一些短路及肺內(nèi)各部位V/Q值不一致所致。(A-a)DO2升高提示換氣障礙，有人提出>6.7kPa(50mmHg)為急性呼吸衰竭的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。但須注意心輸出量減少及吸氧時此值也可增大。 換氣功能不足導(dǎo)致的后果有以下三個特點：PaO2必然下降;PaCO2一般不增高;增加吸氧不能提高PaO2。 總之，急性呼吸衰竭使PaO2下降最常見的原因是V/Q失衡，最嚴(yán)重的原因為肺內(nèi)動靜脈分流增加。而引起PaCO2增高最根本的原因為肺泡通氣不足。小兒患呼吸系統(tǒng)疾患時，可有不同原因所致的換氣障礙。ARDS以肺內(nèi)分流增加較著;V/Q失調(diào)，則是一般肺病變時較普遍存在的情況。 3.單純性抑繼發(fā)性肥胖癥 結(jié)合病史、體征及實驗室資料等，首先鑒別屬單純性抑繼發(fā)性肥胖癥。如有高血壓、向心性肥胖、紫紋、閉經(jīng)等伴24h尿17-羥類固醇偏高者，則應(yīng)考慮為皮質(zhì)醇增多癥，宜進(jìn)行小劑量(2mg)地塞米松抑制試驗等以鑒別。代謝率偏低者宜進(jìn)一步檢查T3、T4及TSH等甲狀腺功能試驗，以明確有否甲狀腺功能減退癥。有垂體前葉功能低下或伴有下丘腦綜合征者宜進(jìn)行垂體及靶腺內(nèi)分泌試驗、檢查蝶鞍、視野、視力等，必要時須作頭顱CT檢查等，蝶鞍擴(kuò)大者應(yīng)考慮垂體瘤并除外空蝶鞍綜合征。閉經(jīng)、不育有男性化者應(yīng)除外多囊卵巢。無明顯內(nèi)分泌紊亂，午后腳腫、早晨減輕者應(yīng)除外水、鈉潴留性肥胖癥，立臥位水試驗頗有幫助。此外，常須注意有否糖尿病、冠心病、動脈粥樣硬化、痛風(fēng)、膽石癥等伴隨病。至于其他類型少見的肥胖癥，可結(jié)合其臨床特點分析判斷。 1.心血管系統(tǒng) 因心臟長期負(fù)荷過重而導(dǎo)致心功能衰竭，雖以右心衰竭為常見，但也應(yīng)注意左心衰竭(有時可為主要表現(xiàn))。并常見心律失常。 2.消化系統(tǒng) 并發(fā)胃炎或潰瘍時，可發(fā)生胃腸道出血。原因為應(yīng)激反應(yīng)，胃擴(kuò)張、胃酸度過高及應(yīng)用激素。應(yīng)密切注意血細(xì)胞比容一，血紅蛋白變化及有無大便潛血出現(xiàn)。50%的患者可有不同程度的脂肪肝、膽石癥等。 3.激素代謝紊亂 在重度肥胖的女性，雄性素可增加到正常值的2倍，而雌激素也顯著增高，可使青春期少女月經(jīng)初潮提前，成年女性卵巢功能異常，出現(xiàn)閉經(jīng)不孕或月經(jīng)稀少，還可刺激乳腺和子宮異常增生。 4.感染 肺部感染為常見的并發(fā)癥，原因為繼發(fā)性免疫功能低下、肺清除功能受損、導(dǎo)管的放置、呼吸治療及其他器械污染等，常至呼吸系統(tǒng)感染，呼吸道感染后可發(fā)生急性呼吸衰竭。也易發(fā)生皮炎、皮膚癤腫、泌尿系及消化系的感染。 5.其他 呼吸窘迫、睡眠呼吸暫停可至猝死，可發(fā)生腎功能衰竭和酸堿平衡紊亂，可因長期臥床及脫水誘發(fā)深層靜脈血栓形成及肺栓塞。 (一)治療 給予吸氧、呼吸興奮劑、強(qiáng)心藥及利尿劑等對癥處理，可以取得暫時效果。而只有嚴(yán)格控制飲食，減少體重，才能出現(xiàn)明顯療效，使心肺功能得以改善。 1.減肥 減肥的目的是調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，合理地吸收各種營養(yǎng)素，保證人的體質(zhì)狀態(tài)良好。采取綜合性治療方案，減肥為預(yù)防本病征根本的措施，通過減肥后呼吸動力學(xué)異常可逆轉(zhuǎn)，癥狀減輕，通氣改善，睡眠呼吸暫停發(fā)作減少。減少能量攝入、增加熱能消耗，飲食和運(yùn)動療法是主要措施。藥療效果不肯定，副作用多，只能作為輔助手段，外科手術(shù)治療并發(fā)癥嚴(yán)重，不宜用于兒童。飲食治療同時，宜鼓勵運(yùn)動療法以增加熱量消耗。 2.藥物治療 當(dāng)飲食及運(yùn)動療法未能奏效時，可采用藥物輔助治療。藥物主要分為六類：食欲抑制劑——中樞性食欲抑制劑、肽類激素、短鏈有機(jī)酸;消化吸收阻滯藥——糖類吸收阻滯藥、脂類吸收阻滯藥;脂肪合成阻滯藥;胰島素分泌抑制劑;代謝刺激劑;脂肪細(xì)胞增殖抑制劑。常用的藥物有苯丙胺、芬氟拉明、西拉吲哚(氯苯嘧吲哚)等。 (1)碘塞羅寧(三碘甲狀腺原氨酸)和類利尿劑：應(yīng)用碘塞羅寧(三碘甲狀腺原氨酸)和類利尿劑可使體重下降明顯，但危險性大，可引起心律失常。 (2)食欲抑制劑：苯丙胺類可抑制食欲，但療效差，副作用大，一般不用。 (3)考來烯胺(消膽胺)、新霉素：引起脂痢而減輕體重，副作用大。 (4)絨促性素(人絨毛膜促性腺激素)：可使體重迅速下降，副作用大。 (5)黃體酮：可提高中樞對二氧化碳及缺氧的反應(yīng)性，使通氣增加而改善氣體交換，糾正呼吸性酸中毒，改善心衰及紅細(xì)胞增多癥，但睡眠性呼吸停止仍存在。 3.改善通氣 局部鐵肺、氣管切開等使低氧血癥，二氧化碳潴留及肺心病得到改善。 4.吸氧 低濃度氧吸入可改善缺氧及心力衰竭，避免用高濃度氧，否則可致肺泡通氣不良更嚴(yán)重。 5.防治呼吸道感染 呼吸道感染常是本病征發(fā)展為急性呼吸衰竭及死亡的直接原因。 7.控制肺心病 心力衰竭及呼吸衰竭的積極有效治療。 8.手術(shù)治療 胃或小腸通路改道術(shù)、下頜骨牙床鋼絲固定術(shù)、迷走神經(jīng)切斷術(shù)，對減肥有效，但副作用大，甚至有危險，故難以接受和推廣。 (二)預(yù)后 這是一種特殊的肺心病，若不及時發(fā)現(xiàn)和搶救呼吸衰竭、心力衰竭，則可致死亡，病死率可達(dá)25%。積極對癥治療和減輕體重可望使病情好轉(zhuǎn)。一旦體重下降，肺通氣和肺換氣功能及心臟各種病理指標(biāo)大多數(shù)能夠得到改善，少數(shù)甚至可以恢復(fù)正常。 嚴(yán)格控制總熱量：飲食熱量控制詳見肥胖癥治療。首先放慢吃飯速度，限制巧克力、各種甜點心、糖果、肥肉、含糖飲料、膨化食品、啤酒等;少食米飯、面食、土豆、白薯、蘋果、西瓜;多食白菜、油菜、黃瓜、芹菜、胡蘿卜、瘦肉、蛋、奶、雞、魚、蘑菇、橘子、酸奶等。食物中宜保證適量含必需氨基酸的動物性蛋白(為總蛋白量的1/3)，蛋白質(zhì)攝入量每天每公斤體重不少于1g。脂肪攝入量應(yīng)嚴(yán)格限制，同時應(yīng)限制鈉的攝入，以免體重減輕時發(fā)生水鈉潴留，并對降低血壓及減少食欲也有好處。小兒肥胖通氣不良綜合征的檢查化驗
小兒肥胖通氣不良綜合征的鑒別診斷
小兒肥胖通氣不良綜合征的并發(fā)癥
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