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小兒單純性甲狀腺腫

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單純性甲狀腺腫是除繼發性甲狀腺腫以及甲狀腺功能亢進癥以外,只有甲狀腺腫大疾病的總稱,是以缺碘或致甲狀腺腫物質等原因造成甲狀腺代償性增大。一般不伴有甲狀腺功能失常。單純性甲狀腺腫可分地方性與散發性兩種。

目錄

小兒單純性甲狀腺腫的病因

(一)發病原因

地方性甲狀腺腫

1、 缺碘是地方性甲狀腺腫的主要原因,因為流行地區的土壤、水和食物中含碘量甚少,而發病率高低與含碘量成正比,特別在生長發育妊娠、哺乳時,若不能滿足機體對碘的需要,會影響甲狀腺激素的合成。

2、 有說甲狀腺腫與水中鈣、鎂、氟等含量過多有關。

3、 有些與Ⅰ- 類似的一價陰離子在血液中濃度過高,如SCN -、Br- 等與碘競爭,使甲狀腺聚碘能力下降,合成甲狀腺素減少,使垂體分泌較多的TSH,刺激甲狀腺腫大

4、 有些地區由于碘含量豐富,而碘過多可抑制甲狀腺有機碘形成,使甲狀腺激素合成發生障礙,從而引起甲狀腺腫。

散發性甲狀腺腫

1、生理需要量增加:對甲狀腺素的生理需要量增加,如青春前期、妊娠期或某種應激,如感染外傷等。

2、藥物:某些物質可阻礙甲狀腺激素合成,從而引起甲狀腺腫,稱為致甲狀腺腫物質,如硫氰酸鉀硫脲類、磺胺類等。若長期服用含碘藥物可阻礙甲狀腺內碘的有機化,可引起甲狀腺腫。

3、先天性缺陷:是先天性甲狀腺激素合成障礙,甲狀腺生物合成中由于某些酶的缺陷,使甲狀腺素合成障礙,TSH分泌增多,影響甲狀腺激素合成包括轉運至甲狀腺、甲狀腺內碘的有機化、碘化酪氨酸偶聯、甲狀腺球電蛋白的水解、碘化酪氨酸的脫碘等,使甲狀腺激素的形成發生障礙,從而引起甲狀腺腫。

酶缺陷可有完全缺陷及部分缺陷,部分酶缺陷腫大甲狀腺組織,使甲狀腺功能得以代償,臨床有甲狀腺腫,甲狀腺功能正常。

(二)發病機制

1、早期:甲狀腺呈均勻性、彌漫性腺細胞肥大和增生血管顯著增加,腺泡細胞肥大呈柱狀,上皮細胞增生,腺泡腔內膠質減少。

2、晚期:由于腺組織不規則增生,逐漸出現結節,部分腺泡壞死出血,囊性變、纖維化

小兒單純性甲狀腺腫的癥狀

臨床特征:

1、 發病早期:無明顯臨床癥狀,少數患者可有多汗、食欲增加、易沖動、心率稍快等癥狀,青春期患者則出現月經不調

2、 中期:甲狀腺呈輕度或中度彌漫性腫大,質地柔軟,無壓痛,少部分為結節狀。

3、 病情繼續發展:甲狀腺可逐漸增大,甚至引起壓迫癥狀。如呼吸困難,刺激性咳嗽聲音嘶啞等。若甲狀腺腫位于胸骨后或胸腔內,可引起上腔靜脈壓迫綜合征,表現為面部青紫、浮腫頸部胸部淺表靜脈擴張,但均較少見。

4、   后期:可出現結節,表現為多結節性甲狀腺腫。有時結節內可突然出血,出現疼痛,結節明顯增大,并可加重壓迫癥狀。在此基礎上,可出現自主性功能亢進,即多結節性甲狀腺伴甲狀腺功能亢進癥

5、 其他:少數病人會由于甲狀腺代償功能不足,出現甲減,有些地方性甲狀腺腫大病人由于長期血清TSH水平增高,當補碘后,甲狀腺素合成過多,可形成碘甲亢

診斷:

單純性甲狀腺腫大可分為地方性和散發性甲狀腺腫大。

診斷依據:甲狀腺腫大但功能(T3、T4、TSH)基本正常,血中甲狀腺抗體TG-Ab、TM-Ah均陰性;甲狀腺B超檢查僅見甲狀腺體積增大而回聲均勻,甲狀腺掃描正常診斷。

1.地方性甲狀腺腫

(1)發病具有地區流行性。

(2)甲狀腺呈不同程度腫大。

(3)吸131I率增高,主要因為碘饑餓所致。一般無高峰前移,能被甲狀腺素抑制。

(4)尿排碘<50μg/d(正常值50~100μg/d)。

(5)血清T4減低。

(6)血中TSH濃度增高。

2.散發性甲狀腺腫

(1) 無地區流行性。

(2)甲狀腺吸131碘增高但無碘饑餓曲線。

(3) 多見于生長發育快、青春前期或青春期兒童,或曾服用致甲狀腺腫物質者。

(4)過氯酸鹽釋放試驗可診斷過氧化酶缺陷。

(5)24h尿碘不減少。

(6)認真詢問病史,結合臨床癥狀不難做出診斷,應與慢性淋巴性甲狀腺炎鑒別;甲狀腺抑制試驗可與甲狀腺功能亢進癥相鑒別。

小兒單純性甲狀腺腫的診斷

小兒單純性甲狀腺腫的檢查化驗

1、甲狀腺131I攝取實驗:吸131I率增高,可達90%~98%,表現碘饑餓,但可為甲狀腺抑制試驗所抑制。

2、血液檢查:血中T4正常或減低,甲狀腺激素垂體的抑制減少,TSH增高,血T3增高。

3、甲狀腺針刺活檢。

4、B超:甲狀腺B超和掃描可發現甲狀腺彌漫性腫大。

5、尿檢:尿碘減少往往<50μg/d(正常值50~100μg/d)。嚴重者尿碘為0。

小兒單純性甲狀腺腫的鑒別診斷

需與慢性淋巴細胞性甲狀腺炎結節性甲狀腺腫、家族性酶缺陷性克汀病等相鑒別;或患者為單純性甲狀腺腫神經官能癥者,應與甲亢鑒別;甲狀腺如發生出血疼痛,應與甲狀腺炎鑒別。

一、甲狀腺毒癥

1、指任何原因引起血循環中甲狀腺激素過多,引起甲亢表現,如:機體產熱增多,病人怕熱不怕冷,手平舉可見細微震顫。

2、患兒有甲狀腺功能亢進臨床表現,如多食、消瘦多汗腹瀉、心率加快等

3、患者血中T4、T3均可增高,吸131I率增加且不為甲狀腺抑制試驗所抑制,甲狀腺掃描熱結節多。

二、耳聾-甲狀腺腫綜合征(Pendred綜合征)

1、本病為常染色體隱性遺傳疾病,是先天性碘的有機化缺陷。

2、患者血中碘酪氨酸增多,MIT/DIT及碘酪氨酸/碘原氨酸比例增高,尿碘不減少。

3、生后耳聾多伴啞,兒童期出現甲狀腺腫,甲狀腺功能基本正常或低下,過氯酸鹽排泄試驗常為陽性(常超過30%)。

三、家族性酶缺陷克汀病

1、由于酶缺陷使甲狀腺激素合成障礙所致,有遺傳性家族史。

2、臨床癥狀甲狀腺腫大,伴甲狀腺功能減低、納呆便秘智力低下生長發育落后等,患者有典型面容。

3、基礎代謝率低,血T4低,TSH高,尿碘不減少。

四、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎

1、即兒童時期出現的無痛性甲狀腺腫大,質地堅韌,多數功能正常,數年后可出現甲低,極少數會出現一過性甲亢;

2、血中存在抗甲狀腺球蛋白抗體(TGAb)或抗過氧化物酶抗體(TPOAb),甲狀腺球蛋白抗體微粒體抗體常明顯增高;

3、多次針吸甲狀腺組織活檢可見腺泡內充滿淋巴細胞漿細胞,尿碘不減少。

五、甲亢:

1、甲狀腺功能亢進,由多種原因引起的甲狀腺激素分泌過多所至的一種常見內分泌疾病。

2、要臨床癥狀有多食、消瘦、畏熱、多汗、心悸、激動、甲狀腺腫大、眼突、手顫、脛部血管雜音等,嚴重的可出現甲亢危相、昏迷甚至危及生命。

小兒單純性甲狀腺腫的并發癥

單純性甲狀腺腫可出現上腔靜脈壓迫綜合征甲狀腺功能減低等并發癥,治療后,若補碘過量,可出現甲亢

上腔靜脈壓迫綜合征:

1、一種亞急性征群,真正急性者比較少見。

2、癥狀體征與受壓時間、受壓程度、受壓部位有關,時間短、受阻程度重,病情也常常嚴重。反之,病情較緩和。

3、主要臨床癥狀有咳嗽頭痛頭脹惡心視力改變、聲嘶、下咽困難、抽搐聲音嘶啞等。

甲狀腺功能減低:

1、 即甲減,由于甲狀腺激素的合成,分泌或生物效應不足而引起的一種綜合征。

2、 主要臨床癥狀有四肢無力內分泌功能減退低血壓眩暈肌性肌無力體型異常呼吸異常等。

甲亢:

1、 即甲狀腺功能亢進,由多種原因引起的甲狀腺激素分泌過多所至的一種常見內分泌疾病

2、 主要臨床癥狀有多食、消瘦畏熱多汗心悸、激動、甲狀腺腫大、眼突、手顫、脛部血管雜音等,嚴重的可出現甲亢危相、昏迷甚至危及生命。

小兒單純性甲狀腺腫的預防和治療方法

單純性甲狀腺腫可分為地方性和散發性兩種類型。

散發性甲狀腺腫的病因包括:生理性、藥物性、先天性,因散發性甲狀腺腫病因繁多,患者必須在專科醫生的指導下選擇適宜的治療方法,決不能亂投醫、亂服藥。

地方性甲狀腺腫,主要是由于缺碘所致,因此堅持長期足夠的補碘,就能預防本病的發生:

1.碘化食鹽 食鹽中加入碘化鈉碘化鉀,濃度為1∶10000或1∶20000偶有1∶50000;或購買加碘鹽,在平時飲食仲便可補充足夠的碘。此方法有效且方便

2.碘化飲水 每10萬升(約2500擔)飲水中加碘化鉀1g,每升水中含碘化鉀10μg。

3.碘油肌內注射或食用 也有良好預防的效果。注射碘油量1歲以下125mg;1~5歲mg;6~10歲mg;10歲以上用量同成人,每次注射1000mg,甲狀腺腫幾乎全部消失。

4.多食含碘豐富飲食 如海藻海帶蛤蜊等。

正常人每天最低需要碘約50-100μg,青少年每天最少約需要160-200μg,過多的碘則由尿及糞便排泌。所以補碘不必過多,以免造成浪費。

小兒單純性甲狀腺腫的西醫治療

(一)治療

根據不同病因病情應用不同方法治療:

1.一般治療

(1)多食海帶紫菜、海鮮類等含碘較豐富的食物;

(2)停服某些致腺腫的藥物;

(3)腺腫較嚴重者可口服甲狀腺粉(片),以抑制過多的TSH分泌,使甲狀腺回縮。

2. 補充碘制劑 碘缺乏者可口服碘制劑,對中度以上腺腫者,可補充碘制劑。

(1)口服甲狀腺粉(片):當產生膠質性甲狀腺腫時,甲狀腺功能低下應用甲狀腺片20~40mg/d,可使腫大甲狀腺明顯縮小,質地變軟。

(2)口服碘/碘化鉀(復方碘溶液,5%I2 10%KI):即Lugol液,每天2~3滴,連服2~4周,休息4周后再服2~4周,共6~12個月。或口服碘化鉀每天5mg,連續服4周,休息1個月再繼續服用1個月,直至腺腫消退,尿碘排出正常。口服碘油時有效期較肌注為短,約為肌注有效期的1/5。

(3)碘油肌注:對結節性甲狀腺腫者可用碘油肌注,肌注有效期較長。碘酊局部注射,不僅供給碘,同時可腐蝕軟化甲狀腺組織,使之縮小以免除手術。

需要注意的是,補充碘制劑量不是越多越好,補充過多碘制劑除會造成碘甲亢外,還可致碘過敏或碘中毒。碘過敏常發生在有過敏史者,主要癥狀皮膚出現蕁麻疹皮疹血管神經性面部四肢水腫發熱關節痛等。碘中毒時口咽部常有燒灼感,惡心嘔吐腹痛,嚴重者有呼吸困難,若不及時搶救可危及生命。若出現上述病癥,應:

(1)立即停藥,多數患兒癥狀可逐漸緩解消失。

(2)用淀粉洗胃,淀粉可與胃內碘中和,保護胃黏膜,減少毒性

(3)用1%濃度的硫代硫酸鈉溶液洗胃或靜脈注射

3.手術 如腺體過大引起壓迫癥狀,或疑有癌變者宜手術治療。術后可能發生甲狀腺功能減低,需服用甲狀腺粉(片)。

適應證:

(1)甲狀腺腫體積太大產生壓迫癥狀者;

(2)經藥物治療無效伴有毒性癥狀影響心臟者;

(3)有惡性變,甲狀腺需部分切除或全切者;

(4)因氣管食管喉返神經受壓引起臨床癥狀者;

(5)胸骨后甲狀腺腫;

(6)巨大甲狀藤腫影響生活和工作者;

(7)結節性甲狀膿腫繼發功能亢進者;

4.對20歲以下的彌漫性單純甲狀腺腫病人可給予小量甲狀腺素葉TSH分泌,緩解甲狀腺的增生和腫大。常用劑量為30—60mg,每日療程。

(二)預后

經積極防治,多數預后良好,但長期TSH增高可演變成毒性甲狀腺腺瘤并發癥。若致病因素仍然存在時,殘留的甲狀腺組織仍可增生。

參看

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