小兒加壓素分泌過(guò)多綜合征
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加壓素分泌過(guò)多綜合征(hypersecretion of vasopressin syndrome)， 為加壓素(AVP)分泌增多所致的一種常見(jiàn)的水鈉代謝異常，是血漿中AVP濃度增高、血鈉降低、水潴留，滲透壓異常低，致細(xì)胞內(nèi)水腫引起的一種綜合征。過(guò)去曾稱(chēng)腦性低鈉血癥。
目錄 |
小兒加壓素分泌過(guò)多綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病征常在影響到中樞神經(jīng)系的疾病中出現(xiàn)，包括腦膜炎、腦炎、腦腫瘤、腦膿腫、蛛網(wǎng)膜下出血、感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎、頭部創(chuàng)傷、急性間歇性卟啉病、肺炎、結(jié)核病以及用正壓呼吸器時(shí);還有癌腫如胰腺癌、十二指腸癌及肺癌中的燕麥細(xì)胞癌等;藥物如嗎啡、哌替啶(杜冷丁)等皆可出現(xiàn);少數(shù)病例可能因滲透壓受體功能缺陷或者未能找到原因。
(二)發(fā)病機(jī)制
在以上情況下，AVP調(diào)節(jié)障礙的根本原因還不清楚，可能是病變影響了下丘腦功能的結(jié)果。癌腫的癌細(xì)胞可分泌AVP。當(dāng)癌腫受到抑制時(shí)，癥狀即消失。嗎啡、哌替啶(杜冷丁)等可興奮AVP的分泌，可在手術(shù)后因用藥引起此綜合征的發(fā)生。
小兒加壓素分泌過(guò)多綜合征的癥狀
多數(shù)病例屬于隱性，血鈉一般正?；蚱?，臨床無(wú)癥狀。在發(fā)生以上疾病或藥物刺激下，則出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為體液滲透壓低和水中毒。血鈉降低到120mmol/L(120mEq/L)以下時(shí)，可出現(xiàn)癥狀，如食欲減低、惡心、嘔吐、不安、性格改變和意識(shí)模糊;血鈉<110mmol/L(110mEq/L)時(shí)出現(xiàn)肌力減退，腱反射消失，還可發(fā)生驚厥。血壓正常，無(wú)脫水，血氯亦低，碳酸氫根濃度正常，在低血鈉的情況下，尿中仍排鈉，尿液亦稀釋為低滲，但比血清滲透壓為高，腎臟和腎上腺功能正常。
根據(jù)上述臨床表現(xiàn)，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查進(jìn)行綜合判斷。
小兒加壓素分泌過(guò)多綜合征的診斷
小兒加壓素分泌過(guò)多綜合征的檢查化驗(yàn)
血清鈉明顯低于正常，多<120mmol/L，血氯亦低于正常，HCO3-正常;有感染時(shí)外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞顯著增高;其他視原發(fā)病因不同而異。
小兒加壓素分泌過(guò)多綜合征的鑒別診斷
小兒加壓素分泌過(guò)多綜合征的并發(fā)癥
小兒加壓素分泌過(guò)多綜合征的預(yù)防和治療方法
1.積極防治各種感染性疾病 如腦炎、腦膜炎、腦膿腫、肺炎、結(jié)核、感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎等。
2.加強(qiáng)看護(hù) 防止腦外傷。
3.防治各種癌癥 改善環(huán)境、綜合治理、積極防治各種癌癥、腫瘤等。
小兒加壓素分泌過(guò)多綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
主要是治療原發(fā)疾病，好轉(zhuǎn)后則自然緩解。對(duì)于低強(qiáng)性體液和水中毒主要是限制入水量，每天入量限制在500～800ml(可按消耗100 kcal熱給水40ml計(jì)算)，使病人體重減少1～2kg，可起治療作用。如補(bǔ)充鈉鹽過(guò)多，可因鈉負(fù)荷再引起排尿。只有嚴(yán)重水中毒有抽風(fēng)、昏迷時(shí)，在限水的基礎(chǔ)上，再用高強(qiáng)鹽水以提高滲透壓，對(duì)控制中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀才能奏效。高滲鹽水用3%～5%氯化鈉液，使血鈉提高到130mmol/L(130mEq/L)，可按下列公式計(jì)算用量，分次補(bǔ)給。
需要的鈉量(mmol)=［130-血鈉(mmol/L)］×0.6×體重(kg)
需用的3%NaCl液量=［(需要的鈉量)mmol］/0.5ml因3%NaCl液1ml含鈉0.5mmol，先輸入計(jì)量的1/4～1/2，速度要慢以免血漿滲透壓上升過(guò)快影響腦細(xì)胞的功能。
(二)預(yù)后
本病征的預(yù)后取決于原發(fā)病。
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