妊娠合并慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退
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慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩類。原發(fā)性者又稱阿狄森病，是由于腎上腺皮質(zhì)本身病變引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足。繼發(fā)性者是指因下丘腦-垂體病變引起促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌不足所致者。
目錄 |
妊娠合并慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的病因
(一)發(fā)病原因
1.慢性腎上腺皮質(zhì)破壞 腎上腺結(jié)核為造成腎上腺皮質(zhì)功能減退最主要的病因，解放后我國(guó)結(jié)核明顯減少，故患本病的患者亦相應(yīng)減少;其他如梅毒、真菌感染也可造成腎上腺皮質(zhì)破壞;血管病變?nèi)?a href="/w/%E8%A1%80%E6%A0%93" title="血栓">血栓、栓子阻斷血液供應(yīng)或雙側(cè)皮質(zhì)出血后病變等也可造成。
2.腎上腺腫瘤施行腎上腺次全或全切除后引起。
3.特發(fā)性腎上腺萎縮也是另一重要原因，與自身免疫有關(guān)。70%以上不明原因的腎上腺萎縮婦女，均發(fā)現(xiàn)有抗腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞的抗體，此類患者多數(shù)伴有卵巢功能不全，同時(shí)合并有糖尿病、甲狀腺功能紊亂和惡性貧血。為多內(nèi)分泌腺自身免疫綜合征。
4. ACTH分泌不足。
5.先天性腎上腺發(fā)育不全等。
據(jù)馬成斌、徐先明在中國(guó)醫(yī)刊(2001)發(fā)表的《妊娠合并慢性腎上腺皮質(zhì)功能衰退》一文中提到：
妊娠合并慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的病因：1.原發(fā)性腎上腺素皮質(zhì)功能減退系指神上腺皮質(zhì)本身病變引起功能下降，病因可分為：慢性腎上腺破壞，如腎上結(jié)核所致神上腺皮質(zhì)功能減退的主要病因，但隨著結(jié)核發(fā)病率的降低，腎上腺結(jié)核所致神上腺皮質(zhì)功能減退亦相應(yīng)減少;其他如梅毒、真菌感染也可導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)破壞。自身免疫性腎上腎炎，約85%的原發(fā)性神上腺皮質(zhì)功能減退是由自身免疫性腎上腎炎所致，可伴發(fā)生其他自身免疫性內(nèi)分泌病。腎上腺腫瘤施行腎上腺切除術(shù)后引起。先天性腎上腺發(fā)育不全及先天性身上皮質(zhì)不應(yīng)征。2.繼發(fā)性系指繼發(fā)于下丘腦分泌促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)及垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)不足。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生的主要激素有皮質(zhì)醇、醛固酮和去氫表雄酮。腎上腺皮質(zhì)功能減退時(shí)，糖、鹽皮質(zhì)激素分泌不足，患者的尿液、汗液、唾液及胃腸道鈉的排泄增多而鉀的排泄減少，導(dǎo)致低血清濃度的鈉、氯及高血清濃度的鉀。
1)由于機(jī)體不能很好地濃縮尿液，加上電解質(zhì)的平衡失調(diào)，可引起嚴(yán)重的脫水、血容量下降、低血壓及循環(huán)虛脫。
2)皮質(zhì)醇的缺乏還可引起蛋白質(zhì)、脂肪及碳水化合物的代謝紊亂以及嚴(yán)重的胰島素超敏，導(dǎo)致低血糖和肝糖原減少。
3)皮質(zhì)醇的減少可使垂體ACTH的產(chǎn)生增多和β-促脂解素的升高，后者可有刺激黑色素細(xì)胞的作用，引起皮膚、黏膜的色素沉著。
4)心肌收縮無(wú)力及血容量的減少，使心輸出量減少可引起虛脫。神經(jīng)、肌肉功能的減退又可引起虛弱。
5)腎上腺皮質(zhì)激素分泌的減少使對(duì)感染、創(chuàng)傷等的抵抗力減弱。
2.妊娠合并腎上腺皮質(zhì)功能減退未治療者因腎上腺功能低下常引起不育，經(jīng)皮質(zhì)激素治療后，合并妊娠已不少見(jiàn)。
1)糖代謝的異常，早孕時(shí)易發(fā)生低血糖，尤其是有糖皮質(zhì)激素缺乏時(shí)，低血糖容易加重，孕期胎兒易發(fā)生生長(zhǎng)受限。
2)在尚有一定腎上腺功能儲(chǔ)備時(shí)，某些孕婦常可維持正常的日常生活，并不知患有此病，而在一定應(yīng)力下如臨產(chǎn)、分娩、手術(shù)及產(chǎn)褥期而突然發(fā)生阿狄森危象，即出現(xiàn)極度的無(wú)力、惡心、嘔吐、上腹及脊背、腿痛、低體溫及低血壓、外周血管虛脫、腎功能衰竭等危及生命情況，此時(shí)方才診斷阿狄森病。妊娠前是否診斷出該病對(duì)預(yù)后很重要。
妊娠合并慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的癥狀
【癥狀】
本病多見(jiàn)于成年人，老年人和幼年者較少見(jiàn)。結(jié)核性者男性多于女性，自身免疫所致“特發(fā)性”者女性多于男性。起病緩慢，早期表現(xiàn)疲乏，衰弱無(wú)力，精神萎靡，食欲不振，體重明顯減輕，酷似神經(jīng)官能癥。典型臨床表現(xiàn)有以下幾點(diǎn)：
1.色素沉著 散在于皮膚及粘膜內(nèi)，見(jiàn)于原發(fā)性患者。由于垂體ACTH分泌增高，黑色素細(xì)胞刺激素也增高，出現(xiàn)皮膚、黏膜色素沉著，在摩擦處、掌紋、乳暈、瘢痕等處尤為明顯。繼發(fā)垂體前葉功能減退者無(wú)此癥狀。
2. 循環(huán)系統(tǒng)癥狀 常見(jiàn)頭暈、眼花、血壓降，腎上腺危象時(shí)血壓可降至零。心電圖低電壓、T波低平或倒置，PR間期延長(zhǎng)。
3.神經(jīng)精神癥狀 疲乏無(wú)力是主要癥狀。常伴激動(dòng)或抑制、淡漠、疲勞、嗜睡、精神失常、精力不集中、記憶力下降、易激動(dòng)、多失眠。
4.心血管系統(tǒng) 近半數(shù)患者血壓可低于90/60mmHg(12/8kPa)，危象時(shí)可降至零。常有頭暈、直立性低血壓、昏厥，腎上腺危象時(shí)可降至零。
5.消化系統(tǒng)癥狀 早期表現(xiàn)為食欲減退、喜咸食、體重減輕，較重者出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹、消化不良、腹瀉、腹痛、便秘等。
6.慢性失水 變現(xiàn)為體重明顯減輕或消瘦。在應(yīng)激狀態(tài)下可誘發(fā)腎上腺危象，此時(shí)出現(xiàn)高熱、惡心、嘔吐、腹瀉、失水、煩躁不安等癥狀，最終循環(huán)衰竭，血壓下降、脈細(xì)弱、心率速、精神異常，繼而昏迷。
7.其他 高血鉀、低血鈉、體重大都減輕5～10kg以上。糖異生減弱，可發(fā)生空腹低血糖。兩性性功能減退，男性陽(yáng)萎，女性陰毛、腋毛脫落，月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)。輕癥患者可妊娠。如病因?yàn)?a href="/w/%E7%BB%93%E6%A0%B8" title="結(jié)核">結(jié)核感染，常有低熱、盜汗等癥狀，體質(zhì)虛弱消瘦更嚴(yán)重。如伴有其他自身免疫性疾病，則可伴有相應(yīng)疾病表現(xiàn)。
8.危象 為本病急驟加重的表現(xiàn)。常于感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩等應(yīng)激刺激下或驟然中斷治療等情況下發(fā)病。表現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、嚴(yán)重脫水，血壓降低，心率快，脈細(xì)弱，休克，低血糖，低血鈉，高熱，精神失常，如不及時(shí)搶救，可迅速發(fā)展至休克、昏迷、死亡。
【診斷】
妊娠期慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退較難診斷，因?yàn)槠渑R床癥狀(消瘦，皮膚黏膜色素增深，食欲減退，乏力)可發(fā)生于正常妊娠。某些特征可能有助于妊娠期慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的診斷，如妊娠早、中期劇烈嘔吐，妊娠早期體弱，低血壓或者過(guò)度色素沉著。還須結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查作出正確診斷。輕癥和不典型患者僅在應(yīng)激狀態(tài)或ACTH刺激后才有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。
妊娠合并慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的診斷
妊娠合并慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的檢查化驗(yàn)
1.代謝紊亂 血鈉降低，血鉀升高，血清氯化物降低，血糖趨降低，有時(shí)伴高血鈣癥，血鈉/血鉀比數(shù)<30。
2.血中淋巴細(xì)胞增加，常在40%以上，嗜酸性粒細(xì)胞增多，常在4%以上，絕對(duì)計(jì)數(shù)亦常在300×106/L以上。
3.腎上腺皮質(zhì)功能試驗(yàn)
(1)24h尿17-羥皮質(zhì)類固醇(17-OHCS)及17-酮類固醇(17KS)排出量明顯低于正常，一般均在5mg以下，甚至3mg以下或接近于零。24h尿游離皮質(zhì)醇常低于正常低限，一般在20μg/d以下。
(2)血漿17-羥皮質(zhì)類固醇濃度常顯著低于正常低限。
(3)ACTH興奮試驗(yàn) ACTH刺激腎上腺皮質(zhì)激素的分泌，可反映皮質(zhì)貯備功能。該試驗(yàn)是確診慢性腎上腺皮質(zhì)激素功能減退所必須的。
(二)影像學(xué)檢查
1.放射檢查 腹部平片檢查，由結(jié)核引起者可在腎上腺區(qū)見(jiàn)鈣化灶。胸部X線檢查有時(shí)可發(fā)現(xiàn)肺結(jié)核和心臟縮小。
2.CT檢查 有結(jié)核史者腎上腺可增大或鈣化，由自身免疫病因所致者腎上腺可不增大。
3.心電圖 有低電壓及P-R、Q-T間期延長(zhǎng)，腦電圖為廣泛性的α節(jié)律慢波。
妊娠合并慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的鑒別診斷
部分或輕度的腎上腺皮質(zhì)功能減退者，臨床表現(xiàn)不典型，應(yīng)與神經(jīng)官能癥、輕度早期結(jié)核、癌癥、肝硬化、血色病、慢性金屬中毒相鑒別。
妊娠合并慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的并發(fā)癥
如在妊娠期間未用適量的糖皮質(zhì)激素替代治療，則胎兒發(fā)生早產(chǎn)、死胎的概率增多。輕癥孕婦可完成足月產(chǎn)，嬰兒的體重可較正常孕婦所產(chǎn)嬰兒平均低500g，這可能是由于母親低血糖所引起。并可致胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩，偶可見(jiàn)新生兒低血糖。
妊娠合并慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的預(yù)防和治療方法
1.合理飲食 飲食需富含糖類、蛋白質(zhì)及維生素，多鈉鹽，少鉀鹽。如食物中氯化鈉不足可用藥片補(bǔ)充，每天約需10g以維持電解質(zhì)平衡。
2.避免應(yīng)激預(yù)防危象 避免體力與精神上的過(guò)度疲勞，盡量防止感染、損傷、嘔吐、腹瀉等。
妊娠合并慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的西醫(yī)治療
1.病因治療 如患有結(jié)核應(yīng)采取相應(yīng)的抗結(jié)核治療，對(duì)激素不足者應(yīng)采用激素替代治療，以維持適當(dāng)?shù)墓δ堋２⒆⒁饣颊咚幍?a href="/w/%E5%BA%94%E6%BF%80" title="應(yīng)激">應(yīng)激情況，適當(dāng)調(diào)整用藥方式和劑量。
2.藥物治療 內(nèi)分泌替代補(bǔ)充，雖然正常妊娠情況下皮質(zhì)醇合成率增加，但是妊娠期腎上腺素皮質(zhì)功能減退患者替代治療量一般不需增加。劑量分配應(yīng)盡量相當(dāng)于正常皮質(zhì)分泌的晝夜周期性變化。
(1)皮質(zhì)醇類激素治療：①皮質(zhì)醇(氫化可的松)：一般劑量5～30mg;②皮質(zhì)素(可的松)：每天口服醋酸可的松12.5～37.5mg，少數(shù)患者可能需每天50mg，劑量分配以晨間較大，午后較小，傍晚最小; ③去氫皮質(zhì)素(強(qiáng)的松)及去氫皮質(zhì)醇(強(qiáng)的松龍)：這兩者為人工合成的糖類皮質(zhì)激素，于皮質(zhì)素及皮質(zhì)醇結(jié)構(gòu)C1～C2位之間去氫后對(duì)糖代謝可加強(qiáng)5倍，但對(duì)鹽類代謝則相對(duì)減弱，治療劑量可比上述皮質(zhì)素等相應(yīng)減少至1/5，一般口服，本組藥的缺點(diǎn)為對(duì)水鹽代謝調(diào)節(jié)作用較小。
(2)甘草流浸膏：每天20～40ml(1∶4稀釋后口服)，可以替代去氧皮質(zhì)酮調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)的代謝，但最好與皮質(zhì)素(或皮質(zhì)醇)同用，其中主要成分為甘草次酸，有滯鈉、氯及水與排鉀作用。
(3)醛固酮類(鹽類)激素治療：一般不需常規(guī)應(yīng)用，除非經(jīng)醋酸可的松及高鹽飲食治療后不能維持血鈉及血壓于正常水平或有明顯消瘦者可應(yīng)用。①氟氫可的松每天0.05～0.2mg口服;②11-去氧皮質(zhì)酮每天1～2mg，肌內(nèi)注射，一般不超過(guò)每天5mg。
3.抗休克 上述治療仍不能糾正循環(huán)衰竭時(shí)，應(yīng)及時(shí)給予血管活性藥物。
4.抗感染 根據(jù)感染情況給予有效抗生素或廣譜抗生素進(jìn)行治療。
5.妊娠與分娩期處理妊娠早期、分娩期及產(chǎn)后早期，這3個(gè)時(shí)期應(yīng)特別注意，處理不當(dāng)可發(fā)生危象。
(1)妊娠早期：妊娠早期的早孕反應(yīng)可能會(huì)加重病情，宜注意調(diào)整水電平衡必要時(shí)增加激素用量。故應(yīng)注意電解質(zhì)和水分的補(bǔ)充，并酌情增加激素用量，以防發(fā)生危象。有腎上腺皮質(zhì)功能減退的孕婦并不一定要人工流產(chǎn)，由于替代療法和抗生素治療的進(jìn)展，一般認(rèn)為預(yù)后良好，死亡率明顯下降。
(2)妊娠中期：因體內(nèi)皮質(zhì)素和醛固酮的產(chǎn)生相應(yīng)增多，使癥狀有所改善，有主張減少類固醇劑量或仍維持原劑量。
(3)妊娠晚期：由于胎盤分泌的雌激素及孕激素水平升高，鹽的潴留可能略有改善，患者自覺(jué)癥狀好轉(zhuǎn)。但妊娠對(duì)腎上腺功能不全并不產(chǎn)生保護(hù)作用，整個(gè)妊娠期均需應(yīng)用激素替代治療，未經(jīng)治療孕婦可使病情進(jìn)行性惡化。
(4)分娩期：因體力消耗、疼痛、出血等可能發(fā)生危象，應(yīng)及早預(yù)防，提早住院待產(chǎn)。適當(dāng)增加激素用量，如可改為氫化可的松200-300mg肌注或靜注，分娩后繼續(xù)應(yīng)用1-3天，7天內(nèi)逐漸減量至維持量。如無(wú)產(chǎn)科指征，盡量陰道分娩，適當(dāng)縮短第二產(chǎn)程，但可適當(dāng)放寬剖宮產(chǎn)指征。產(chǎn)程應(yīng)注意調(diào)整水電平衡，預(yù)防感染。病人對(duì)啊片類藥物及麻醉劑耐受性差，麻醉方式以局麻和神經(jīng)阻滯麻醉為妥。如需應(yīng)用阿片類藥物，宜盡量減用。
(5)產(chǎn)后及產(chǎn)褥早期：生理性利尿、出汗、低血糖，均可促使危象發(fā)生，故應(yīng)注意水、電解質(zhì)、葡萄糖及皮質(zhì)激素用量問(wèn)題。充分治療者可以考慮哺乳;新生兒，尤其是足月產(chǎn)嬰兒預(yù)后良好。新生兒一般不需特殊處理，但有人認(rèn)為，由于孕婦孕期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素可通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，影響胎兒腎上腺皮質(zhì)功能，故新生兒出生后l～3天內(nèi)可應(yīng)用少量可的松，以防發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能不全。
(二)預(yù)后
長(zhǎng)期的替代療法可使該類患者維持正常的生活。
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