多腺體缺陷綜合征
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自身免疫多腺體綜合征(多內分泌缺陷綜合征)數個內分泌腺同時發生功能低下。
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多腺體缺陷綜合征的病因
內分泌缺陷可以由感染,梗塞或腫瘤導致全部或大部分腺體破壞引起.然而,最通常內分泌腺功能衰竭是由于自身免疫反應產生炎癥,淋巴細胞浸潤和部分或完全破壞的結果.影響一個腺體自身免疫病常常跟隨著損害另一個腺體導致多內分泌腺衰竭.以下對兩個主要類型衰竭加以描述
Ⅰ型,發病常在兒童或35歲前.甲狀旁腺功能減退最多見(79%),其次是腎上腺皮質衰竭(72%).青春期后性腺衰竭,女性60%,男性約15%.慢性粘膜念珠菌病常見,糖尿病很少發生.此型可以伴有HLAA3,A28或21號染色體上一個位點,通常是常染色體隱性遺傳.
Ⅱ型腺體衰竭一般見于成人,高峰在30歲,總是累及腎上腺和比較常見于甲狀腺(施米特綜合征)和胰島,產生胰島素依賴型糖尿病(IDDM).常有抗靶器官抗體,特別是抗P450細胞色素腎上腺皮質酶.然而,損害腺體作用不清.有些病人開始是甲狀腺興奮抗體,有甲亢癥狀和體征.腺體破壞主要是細胞介導自體免疫或者是由于抑制了抑制T細胞功能,或者是某些其他T細胞介導損害.此外,減少系統性T細胞介導免疫常見,表現為對標準抗原皮試反應低下,如念珠菌素(來自念珠菌),發癬菌素(來自發癬菌)和結核菌素.抑制反應亦見于約30%有正常內分泌功能的第一代親屬,提示Ⅱ型特殊HLA型特征伴有對某些誘導破壞反應病毒易感性.
另一組,Ⅲ型,發生在成人,不累及腎上腺,但至少包括下述癥狀中的兩個：甲狀腺缺陷,IDDM,惡性貧血,白癜風,斑脫.因為Ⅲ型不同的表現是無腎上腺功能不足,可能僅是復合疾病的一個"廢紙簍",如出現腎上腺衰竭,即轉變成Ⅱ型.
多腺體缺陷綜合征的癥狀
多腺體缺陷綜合征病人臨床表現就是個別腺體缺陷表現總合.個別腺體破壞出現無特殊順序.測定抗內分泌腺體循環抗體水平及其組成似乎沒有幫助,因為這些抗體可以持續數年而無內分泌腺衰竭.然而,探測抗體對某些情況有幫助,如自身免疫性與結核性腎上腺功能減退的鑒別和決定甲減的原因.多內分泌腺缺陷可提示下丘腦-垂體衰竭.幾乎所有病例垂體促激素血漿水平提高證明是周圍性缺陷,罕見情況有下丘腦-垂體功能不足同樣作為Ⅱ型綜合組成成分.
多腺體缺陷綜合征的診斷
多腺體缺陷綜合征的檢查化驗
1．血生化檢查：腎上腺皮質功能低下可合低血鈉、輕度高血鉀，合并甲旁減時可有低血鈣、高血磷。血糖常偏低，糖耐量曲線低平。
2．激素測定；原發性皮質功能低下患者血尿皮質醇、尿17—羥類固醇降低、ACTH水平升高。甲旁減患者血甲狀腺激素(PTH)測不到或明顯降低。原發性性腺功能減退者血卵泡生成素(FlH)促黃體生成親(LH)升高，雌二醇(E2)及睪酮水平降低或測不到，17-酮類固醇水平下降。
3．垂體激素興奮靶腺試驗：最具有診斷價值，注射AcTH后原發性腎上腺皮質功能低下者血皮質醇不升高。注射絨毛膜促性腺激素(HCG)后原發性性腺功能減遲者血中的性激素水平也不升高．診斷可以以確定。
4．血中抗內分泌腺抗體測定：測定血中的抗腎上腺抗體、抗胰島細胞抗體、抗胰島素抗體、胰島63.49ku(64kd)抗體、甲狀旁腺抗體、抗甲狀腺抗體、抗胃壁細胞抗體及內因子抗體有助于病因診斷。
多腺體缺陷綜合征的鑒別診斷
1、原發性腎上腺皮質功能低下：本病需和一些慢性消耗性疾病及繼發性腎上腺皮質功能低下鑒別。本病血、尿皮質醇水平低，血ACTH水平升高，ACTH興奮試驗無反應，可與慢性病相鑒別。繼發性者血ACTH水平正常或偏低，ACTH興奮后血尿皮質醇水平逐漸上升、可以和原發性鑒別。
2、原發性甲狀旁脈功能低下：需與引起低血鈣的其它疾病鑒別，如維生素D缺乏或假性甲旁減、慢性腹瀉及酸堿失衡鑒別。甲狀旁腺功能低下者血PTH水平低或測不到，注射PTH后血及尿cAMP增加，而假性甲旁減者血PTH水平增高，對外源性PTH無反應，可資鑒別。引起低血鈣的其它疾病血PTH水平不低可與甲旁減鑒別。
3、原發性腺功能低下：需和繼發性腺功能低下及泌乳素瘤等鑒別。原發性者LH、FsH水平升高、血中性激素水平降低，HcG興奮試驗無反應，可以與上述疾病相鑒別。
4、少數患者可發生垂體灸，致使垂體功能低下：激素測定可發現垂體促激素水平降低．用下丘腦激素成具它藥物興奮時垂體儲備功能不足，即可明確診斷。
多腺體缺陷綜合征的并發癥
一、惡性貧血
起病緩慢。癥狀開始出現時患者大多已年逾40歲，30歲以下者罕見。臨床表現主要包括貧血，胃腸道癥狀及神經系統癥狀。
貧血：表現為軟弱無力，體重減輕但不消瘦。面色蒼白，皮膚及鞏膜常有輕度黃疸。體力活動時常見氣急、心跳、頭暈、耳鳴、脈搏加快。極少數病人初診時可以沒有貧血或僅極輕度貧血而先有其他癥狀。
胃腸道癥狀：舌痛或燒灼感是常見的癥狀，最早出現于舌尖及邊緣，有時可以滿口及咽部疼痛，吞咽時有燒灼痛感。這種癥狀可在貧血出現前數月至數年即已存在，可以間歇發作。大多舌光無苔，乳頭消失，舌質絳紅如瘦牛肉，偶見淺表白色小潰瘍。食欲不振，上腹部有不適感。腹瀉較多見。
神經系統癥狀：約70%～95%患者遲早會出現這些癥狀。神經系統癥狀可以是少數病人最早出現的癥狀，偶爾可有神經系統癥狀而無貧血。
常見的神經系統癥狀和體征：知覺方面有感覺異常，最常見者有手足麻木、刺痛感，下肢較重;下肢震顫和位置感覺減低以至消失，大趾和食指被動動作的位置不能辨別。運動方面可見步履不穩、行走困難，在黑暗處尤甚。手指細小動作笨拙。如果累及脊髓側索肌肉可引起緊張、痙攣，如果累及末梢神經則可見肌肉軟弱、松弛。最嚴重時可發生癱瘓，大小便失禁。腱反射亢進或減弱以至消失，伸跖反射陽性，閉眼傾跌征陽性。這些癥狀、體征在各病例中輕重很不一致，但都是由于脊髓后索、側索及末梢神經的變性所致，基本的病理改變是神經軸索的退行性變性和脫髓鞘。精神癥狀也可出現，較多見的有妄想狂、煩躁不安或憂郁等表現;記憶力和智力減退。性功能減退。
其他：皮膚可有色素沉著。血小板減少時，皮膚和粘膜可以出現少數出血點，貧血嚴重時眼底常有出血。少數病人可有輕度肝、脾腫大。感染時可有低熱。貧血嚴重者可發生心力衰竭。女性病人常有閉經。
二、真菌感染
真菌感染引起的疾病稱為真菌病，發病率最高的念珠菌病和皮膚癬菌病由人體正常菌群的真菌引起， 感染可區分為：表面感染,皮膚感染，皮下組織感染，深部感染和條件性感染。
多腺體缺陷綜合征的預防和治療方法
多腺體缺陷綜合征病人臨床表現就是個別腺體缺陷表現總合.個別腺體破壞出現無特殊順序.測定抗內分泌腺體循環抗體水平及其組成似乎沒有幫助,因為這些抗體可以持續數年而無內分泌腺衰竭.然而,探測抗體對某些情況有幫助,如自身免疫性與結核性腎上腺功能減退的鑒別和決定甲減的原因.多內分泌腺缺陷可提示下丘腦-垂體衰竭.幾乎所有病例垂體促激素血漿水平提高證明是周圍性缺陷,罕見情況有下丘腦-垂體功能不足同樣作為Ⅱ型綜合組成成分.
多腺體缺陷綜合征的中醫治療
(一)調氣
1.補氣適用于氣虛證。由于人體氣的生成，源于腎所化生的先天之氣，脾胃運化的水谷精微之氣，以及由肺吸入的自然界清氣。因此，補氣多為補益肺、脾胃、腎等臟腑，且以調補脾胃為重點。
2.調理氣機適用于氣機失調的病證。醫`學教育網搜集整理氣機失調的病證主要有氣滯、氣逆、氣陷、氣閉、氣脫等。治療時氣滯者宜行氣，氣逆者宜降氣，氣陷者宜補氣升氣，氣閉者宜順氣開竅通閉，氣脫者則宜益氣固脫。
(二)調血
調血包括補血和調理血運兩個方面。
1.補血適用于血虛證。由于血源于水谷精微，與脾胃、心、肝、腎等臟腑的功能密切相關。因此補血時，應注意同時調治這些臟腑的功能，其中又因“脾胃為后天之本，氣血生化之源”，故尤為重視對脾胃的補養。
2.調理血運血運失常的病變主要有血瘀、出血等，而血寒是血瘀的主要病機，血熱、氣虛、瘀血是出血的主要病機。血瘀者宜活血化瘀，血寒者宜溫經散寒行血;出血者宜止血，且須根據出血的不同病機而施以清熱、補氣、活血等法。
(三)調理氣血關系
由于氣血之間有著密切的關系，故病理上常相互影響，而有氣病及血或血病及氣的病變，結果是氣血同病，故需調理兩者的關系。
1.氣病及血的調理方法氣虛生血不足，而致血虛者，宜補氣為主，輔以補血，或氣血雙補;氣虛行血無力而致血瘀者，宜補氣為主，醫`學教育網搜集整理輔以活血化瘀;氣滯致血瘀者，宜行氣為主，輔以活血化瘀;氣虛不能攝血者，宜補氣為主，輔以收澀或溫經止血。
2.血病及氣的調理方法血虛不足以養氣，可致氣虛，宜補血為主，輔以益氣;但氣隨血脫者，應先益氣固脫以止血，待病勢緩和后再進補血之品。
多腺體缺陷綜合征的西醫治療
治療的主要措施是激素替代治療，糾正激素分泌不足
甲減：
1.一般治療：補充鐵劑、維生素B12、葉酸等，食欲不振，適當補充稀鹽酸。
2.替代治療：TH替代治療。
左甲狀腺素(L-T4、雷替斯Letrox、優甲樂)25-50ug/d一次頓服，2～3m后根據甲狀腺功能測定調整用量以長期維持。
干甲狀腺：20～40mg/d一次頓服，2～3m后根據甲功測定調整用量以長期維持。
3.粘液水腫性昏迷治療：靜脈注射L-T3.40～120ug，以后每6h 5～15ug，患者清醒后改為口服。無注射劑者給予T4片25～50ug/次或干甲狀腺30～60mg/次，經胃管給藥，每4～6h一次，清醒后改為常規替代治療。適當補充體液及病因治療。
男性患者可用促性腺激素類藥物治療，如人絨毛膜促性腺激素或人絕經期促性腺激素。在睪酮替代療法期間應注意藥物的副作用，如睪酮在體內芳香化為雌二醇，改變血清睪酮與雌二醇比值，可發生乳房觸痛或男性乳腺女性化;外源性睪酮可抑制促性腺激素釋放和睪丸精子生成，對未生育的繼發性性腺功能低下患者應慎用。治療期間應定期化驗肝功能和血紅細胞。
然而多發性缺陷(如腎上腺皮質不足合并糖尿病相互作用可使治療變得復雜.一個內分泌功能減退的病人應觀察其以后數年中另一個腺體缺陷出現.性腺衰竭用促性腺激素治療無效,并且慢性粘膜皮膚念珠球菌病通常對治療不敏感.內分泌衰竭早期,免疫抑制劑量環孢霉素(cyclosporin)可能有益于某些病人.
多腺體缺陷綜合征的護理
Ⅰ型,發病常在兒童或35歲前.甲狀旁腺功能減退最多見(79%),其次是腎上腺皮質衰竭(72%).青春期后性腺衰竭,女性60%,男性約15%.慢性粘膜念珠菌病常見,糖尿病很少發生.此型可以伴有HLAA3,A28或21號染色體上一個位點,通常是常染色體隱性遺傳.
Ⅱ型腺體衰竭一般見于成人,高峰在30歲,總是累及腎上腺和比較常見于甲狀腺(施米特綜合征)和胰島,產生胰島素依賴型糖尿病(IDDM).常有抗靶器官抗體,特別是抗P450細胞色素腎上腺皮質酶.然而,損害腺體作用不清.有些病人開始是甲狀腺興奮抗體,有甲亢癥狀和體征.腺體破壞主要是細胞介導自體免疫或者是由于抑制了抑制T細胞功能,或者是某些其他T細胞介導損害.此外,減少系統性T細胞介導免疫常見,表現為對標準抗原皮試反應低下,如念珠菌素(來自念珠菌),發癬菌素(來自發癬菌)和結核菌素.抑制反應亦見于約30%有正常內分泌功能的第一代親屬,提示Ⅱ型特殊HLA型特征伴有對某些誘導破壞反應病毒易感性.
另一組,Ⅲ型,發生在成人,不累及腎上腺,但至少包括下述癥狀中的兩個：甲狀腺缺陷,IDDM,惡性貧血,白癜風,斑脫.因為Ⅲ型不同的表現是無腎上腺功能不足,可能僅是復合疾病的一個"廢紙簍",如出現腎上腺衰竭,即轉變成Ⅱ型.
多腺體缺陷綜合征吃什么好？
戒煙、避免酒類、咖啡因(咖啡、濃茶、可樂、可可亞)、辣椒、胡椒等刺激性食物攝取，食物亦不宜過甜過咸及過冷過熱。
功能：補氣.
制法：將粳米淘凈，將人參切細，放人砂鍋內，加清水，文火煮一小時成粥，加入冰糖，早晚食一渴碗，將人參末嚼食.
人參雞
用料：人參2-3錢 母雞1只 紹酒2錢 花椒1錢 生羌蔥適量
制法：雞背切開，去內臟洗凈，入開水浸透，入涼水中冷卻，生羌、蔥、花椒用紗布包裹，放入雞身上;人參切片，放入湯內，加入調味蒸熟.
蓍杞燉乳鴿
功能：補中益氣;適用于中氣虛弱，體倦乏力自汗，瘡潰久不愈合.
用料：北蓍杞子各1兩 乳鴿1只
制法：乳鴿去毛及內臟，洗凈放入燉盅，加適量水，再加入北蓍、杞子隔水燉熟，食鹽調味.
薏米參蓍粥
功能：補中益氣，主治老年人和病人虛弱、浮腫、神亂等癥?
制法：黃蓍、大棗、薏米洗凈，泡片刻后置入鍋內，加清水煮開?然后把洗凈的生姜切成片，入鍋內，以文火煮1小時，熱服﹐每日2次?
人參蓮肉湯
用料：人參3錢 蓮肉15粒 冰糖適量
制法：人參切片，蓮子去芯與冰糖同放于碗內加開水適量，隔水蒸約1個半小時，分2次服【人參可反復再用】.
參蓍蒸鴨
用料：黨參黃蓍各5錢 鴨1只 陳皮3錢
制法：鴨洗凈，鴨皮抹上醬油，下入八成熱油中略炸至呈金黃色，用搵水沖去油膩;加適量水，加入黨參、黃蓍、陳皮、醬油、羌、蔥、料酒、食鹽，文火燜煮，至鴨爛熟取出，去除大骨，切塊放入大碗中，傾入原湯即成.
二白人參
功能：病后體虛氣弱，脾虛食少，自汗.
用料：人參3錢 冰糖1兩 蓮子10枚
制法：人參、蓮子(去芯)放碗內，加適量水浸泡，再加入冰糖置蒸鍋內，隔水蒸燉1小時;喝湯吃蓮子，人參可連用3次后吃下.
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