嗜堿性粒細胞白血病
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嗜堿性粒細胞白血病(basophilic leukemia，BL)，1906年Goachim等首次報道，血和骨髓中以嗜堿性粒細胞為主要成分。患者除有急性白血病的臨床表現特點外，還有因高組胺血癥所致的蕁麻疹、皮膚潮紅及眾多的胃腸道癥狀。BL有兩種類型：一為起病即為急性型，另一種為慢性CML晚期的嗜堿性粒細胞病。
目錄 |
嗜堿性粒細胞白血病的病因
(一)發病原因
病因不明，大多數嗜堿性粒細胞白血病患者來自于慢性粒細胞白血病(CML)的慢性期，但急性嗜堿性粒細胞白血病也可出現，然而不含有費城染色體。
(二)發病機制
某些急性粒、單核細胞白血病患者有t(6;9)(p23;q34)異常者，骨髓中嗜堿性粒細胞增多，但外周血中不增多，而CML患者有t(9;22)(q34;q11)的異常，此兩種疾病都有9號染色體(q34)異常，并且都有嗜堿性粒細胞的增多，這說明9號染色體斷裂點基因可能影響嗜堿性粒細胞的產生。Peterson等對急性白血病患者455例的白血病原始細胞進行了超微結構分析，發現急性嗜堿粒細胞白血病8例，占急性白血病的不到2%。但Quattrin統計1959～1973年意大利那不勒斯醫院收治的血液系統惡性腫瘤2152例中，本病占急性白血病的4.5%。本病為血中出現不成熟的嗜堿性粒細胞(超過白細胞總數的1/3)，并持續存在于疾病的全過程。
嗜堿性粒細胞白血病的癥狀
臨床上分兩型。
1.急性型 發病可見任何年齡，本型類似于急性粒細胞白血病，起病多急驟，臨床有嚴重貧血、發熱、乏力、虛弱、全身不適、盜汗、咽喉痛、咳嗽、腹瀉、出血等。病程較短，往往死于腦出血。此外還可偶爾伴隨嗜堿性粒細胞內顆粒性物質(特別是組胺)的釋放，導致面紅、頭痛、瘙癢、低血壓或發生嚴重的十二指腸潰瘍。
2.慢性型 有費城染色體，而且早期血象、骨髓象與慢性粒細胞白血病相似，晚期酷似慢粒急變，因此有人認為不是一種獨立的亞型。
國內診斷標準如下：
1.臨床上有白血病表現。
2.外周血中嗜堿性粒細胞明顯增多。
3.骨髓象 可見大量嗜堿性粒細胞，原始細胞>5%。嗜堿中幼、晚粒細胞也增高，有核左移現象，胞質有粗大嗜堿顆粒。
5.除外其他原因所致的嗜堿性粒細胞增多。
診斷評析：慢性型BL是CML終末期表現，根據前面業已存在的CML病程，以及伴隨的嗜堿性粒細胞增多的血象及骨髓象，較易診斷，但治療十分困難。
急性型者，即起病即有血及骨髓嗜堿性粒細胞增多，必須充分排除其他疾病引起的嗜酸性粒細胞增多，診斷有一定的難度，由于BL急性型者十分罕見，診斷要非常慎重。
嗜堿性粒細胞形態上識別通常無困難，少數不典型者，可行甲苯胺藍染色確定。
嗜堿性粒細胞白血病的診斷
嗜堿性粒細胞白血病的檢查化驗
1.血象 白細胞計數一般在(2.8～144)×109/L，偶爾可高達500×109/L，各階段嗜堿性粒細胞均可增多，一般占20%～100%;血紅蛋白和血小板減少。
2.骨髓象 除原粒細胞增多外，可見大量的嗜堿性粒細胞增多，一般占33%～99%，嗜堿性粒細胞用甲苯胺藍或閃光藍染色，陽性反應強，有一定特異性，白血病細胞內少見Auer小體;氯乙酸酯酶染色中，正常嗜堿粒細胞呈陰性反應，而本病可呈陽性反應，但也可呈陰性、髓過氧化酶和蘇丹黑B陰性或陽性、過碘酸希夫反應陰性，也有陽性，末端脫氧核苷酸轉移酶(TdT)陽性或陰性。
光鏡下，原始細胞的成熟程度，不同患者之間變異很大，原始細胞的核外形從圓形或橢圓形到分葉狀或有深的凹陷，核仁常顯著，胞質少至中度，并有輕微的嗜堿性，有的原始細胞胞質含有空泡。成熟嗜堿性粒細胞少見或缺乏;有時中性粒細胞輕微異常和輕度嗜酸性粒細胞增多，紅系及巨核細胞正常。
電鏡下，原始細胞常有淋巴細胞樣的外觀，有圓而凹陷或不規則的核，中等密度的染色質，明顯的核仁，較高的胞核/胞質比值，胞質中含有線粒體，罕見粗面內質網、高爾基體和大量的糖原聚集。原始細胞內含有三種顆粒：①未成熟嗜堿顆粒，它提供了原始細胞的嗜堿性分化，常顯示過氧化物酶陽性。②θ顆粒，可能與早期嗜堿性分化有關，過氧化物酶常陰性。③未成熟的肥大細胞顆粒，提供了肥大細胞分化證據，罕見原始細胞同時有嗜堿性和肥大細胞分化特征，過氧化物酶常陰性。
3.白血病細胞的免疫表型 大部分患者白血病細胞的免疫表型與髓系分化一致。
4.細胞遺傳學 核型常不一致，常有t(9;22)，21號染色體的三體型，偶有7號染色體長臂的缺失，沒有t(6;9)和12號染色體短臂異常。也可以核型正常。
根據臨床表現、癥狀體征可選擇X線、CT、MRI、B超、心電圖等檢查。
嗜堿性粒細胞白血病的鑒別診斷
1.骨髓增生性疾病 CML是最常見的MPD，大多數CML患者在病程中外周血嗜堿性粒細胞逐漸增多，骨髓中也相應的增多，故需和BL鑒別，嗜堿性粒細胞的數量是鑒別的關鍵，如血和骨髓中均>30%，應考慮CML已發生嗜堿性粒變，即已轉變為BL，而<30%則仍為CML伴嗜堿性粒細胞增多，其他的MPD，如真性紅細胞增多癥，特發性骨髓纖維化在病程中可伴嗜堿性粒細胞增多，但增加的過程有限，大多在10%以下，同時分別有真紅、髓纖的臨床和實驗室特征，通常不易和BL混淆。
2.肥大細胞疾病 此組疾病包括色素性蕁麻疹，系統性肥大細胞增多癥及肥大細胞白血病，由于均伴有高組胺血癥，故有相似有臨床表現。鑒別要點為組織學，血液學上肥大細胞疾病由肥大細胞參與，而BL為嗜堿粒細胞參與，二者的形態是完全不同的，困難病例可行細胞化學染色區別，肥大細胞氯醋酸酯酶及耐酒石酸性磷酸酶染色陽性，而嗜堿細胞陰性。
BL在少數情況下需和各種重金屬中毒和惡性腫瘤伴嗜堿粒細胞質增多鑒別，原發病的存在及檢出，通常易于區別。
嗜堿性粒細胞白血病的并發癥
1.治療中因大量嗜堿細胞溶解，釋放出大量組胺而引起休克是臨床上最常見的并發癥。
3.腦出血 是常見的并發癥及致死原因。
嗜堿性粒細胞白血病的西醫治療
(一)治療
誘導緩解治療同急性粒細胞白血病，一般采用聯合化療。但需警惕由于嗜堿性粒細胞溶解，導致釋放大量組胺而引起的休克并發癥。本病預后不良，完全緩解病例較少，文獻報道1例患者用柔紅霉素加阿糖胞苷獲得完全緩解，生存63個多月。
(二)預后
本病預后不良，完全緩解病例較少。本病自然病程多在2個月左右，很少持續至4個月，少數1周內死亡。死亡原因為大出血、心力衰竭伴支氣管肺炎、惡病質等。文獻報道1例患者用DA方案獲得完全緩解，生存63個多月。
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