右心房與下腔靜脈平滑肌瘤
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右心房與下腔靜脈平滑肌瘤(leiomyoma)系指原發(fā)于該處的平滑肌瘤，十分少見(jiàn)，其表現(xiàn)與心臟下腔靜脈其他良性腫瘤相同。
目錄 |
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理特征 本病的大體病理形態(tài)有以下特點(diǎn)：①子宮呈不規(guī)則增大，如子宮平滑肌瘤一樣，子宮肌壁上有多發(fā)的蠕蟲(chóng)狀、索條狀、結(jié)節(jié)狀腫物，即被腫瘤組織充滿(mǎn)的靜脈，靜脈內(nèi)的腫瘤呈灰白色，由1mm細(xì)絲狀到2～3cm粗條索狀;②病變可侵入闊韌帶、附件、盆腔壁組織，以及其間的靜脈內(nèi)，如卵巢靜脈等;③少數(shù)病例中，病變沿靜脈擴(kuò)展或附于靜脈壁，伸入髂靜脈、腎靜脈、下腔靜脈、右心房;位于血管和心腔內(nèi)的腫物呈長(zhǎng)條狀，可長(zhǎng)達(dá)數(shù)十厘米，粗細(xì)不等，表面光滑;腫瘤常游離于血管腔內(nèi),隨血流方向而擺動(dòng)，也可有小蒂附于血管壁上;作者報(bào)道的病例中腫瘤長(zhǎng)達(dá)44cm，有作者報(bào)道腫瘤超過(guò)55cm;腫瘤嚴(yán)重阻塞三尖瓣口或肺動(dòng)脈，則可造成病人死亡;④本病可造成肺栓塞，但無(wú)肺轉(zhuǎn)移現(xiàn)象，與平滑肌肉瘤或良性轉(zhuǎn)移性子宮平滑肌瘤不同。
目前認(rèn)為靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的組織來(lái)源有兩種可能：①子宮平滑肌組織;②子宮、盆腔內(nèi)靜脈壁的平滑肌組織。Norris和Parmley報(bào)道本病14例，其中4例病理檢查支持組織來(lái)源于子宮平滑肌組織，7例病理檢查支持組織來(lái)源于子宮的靜脈壁平滑肌組織，另3例不好定論。
本病病變的病理檢查有以下鏡下特征：①平滑肌瘤細(xì)胞保持良性形態(tài)，無(wú)核分裂象或核分裂象極少;②腫瘤內(nèi)有豐富的厚壁血管;③可見(jiàn)良性平滑肌束侵入靜脈，或形成巨大的栓子充填靜脈腔;④大血管內(nèi)的腫瘤表面覆以血管內(nèi)膜或內(nèi)皮細(xì)胞;⑤Masson三色染色可見(jiàn)不同量的膠原纖維加雜于平滑肌肌纖維中。
2.擴(kuò)展機(jī)制 本病起源于子宮平滑肌組織或子宮及盆腔內(nèi)靜脈壁平滑肌組織，逐步生長(zhǎng)擴(kuò)展至靜脈內(nèi)，突入薄壁血管或血竇內(nèi)，將內(nèi)皮或內(nèi)膜頂起，腫瘤沿血流方向生長(zhǎng)而逐漸伸長(zhǎng)，表面的內(nèi)皮或內(nèi)膜也隨著生長(zhǎng)。因此，突入血管內(nèi)的腫瘤表面均覆蓋著光滑的內(nèi)膜或內(nèi)皮，這與惡性腫瘤侵犯血管或血行轉(zhuǎn)移的機(jī)制是不同的。
3.病理生理 根據(jù)病變的范圍和程度所造成的生理障礙不同，可將本病分成四期：
(1)子宮及宮旁病變期：為本病的早期，病變限于子宮及宮旁，除局部癥狀外，對(duì)身體影響不大。
(2)盆腔靜脈期：病變限于盆腔或阻塞一側(cè)髂靜脈，可造成盆腔靜脈淤血。由于病變發(fā)展緩慢，突入靜脈的腫瘤表面光滑，加上靜脈的擴(kuò)張和側(cè)支循環(huán)的代償，一般無(wú)明顯循環(huán)障礙的表現(xiàn);若合并血栓形成，則可產(chǎn)生類(lèi)似髂股靜脈血栓形成的現(xiàn)象，造成下肢靜脈回流障礙。
(3)下腔靜脈期：腫瘤延伸進(jìn)入下腔靜脈，當(dāng)腫瘤體積較小時(shí)，無(wú)下腔靜脈阻塞的表現(xiàn);腫瘤體積增大后，可根據(jù)阻塞的部位不同，而發(fā)生不同類(lèi)型的下腔靜脈回流障礙現(xiàn)象，病人的臨床表現(xiàn)可類(lèi)似下腔靜脈綜合征，Budd-Chiari綜合征等;若阻塞腎靜脈，腸系膜上靜脈，也會(huì)發(fā)生相應(yīng)的循環(huán)障礙。
(4)心腔受阻期：腫瘤侵入右心房，部分阻塞三尖瓣口，可發(fā)生類(lèi)似右心功能不全的體循環(huán)淤血的表現(xiàn)，如肝大、腹水、尿少、水腫等;若阻塞嚴(yán)重可發(fā)生暈厥或突然死亡;若造成肺動(dòng)脈嚴(yán)重阻塞也可猝死。
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤的癥狀
本病均發(fā)生于女性，且多見(jiàn)于絕經(jīng)前的中年婦女，多有妊娠史。當(dāng)腫瘤局限于子宮、宮旁或盆腔時(shí)，臨床表現(xiàn)與一般子宮肌瘤無(wú)多大差別，如子宮增大，月經(jīng)增多，盆腔腫物，腹痛等癥狀。若病變擴(kuò)展至下腔靜脈和右心房造成循環(huán)障礙而發(fā)生心慌、氣短、肝大、尿少、腹水、下肢水腫、胸腔積液、心臟雜音等臨床表現(xiàn)，酷似右心功能不全亦系Budd-Chiari綜合征的一種類(lèi)型。一些病人可以沒(méi)有什么癥狀，僅在因其他原因進(jìn)行體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音，進(jìn)一步超聲檢查而發(fā)現(xiàn)右心房腫瘤，診斷為右心腫瘤而忽略了下腔靜脈內(nèi)腫瘤和盆腔及子宮病變。個(gè)別病人發(fā)生暈厥或猝死，多因腫瘤位置變動(dòng)，嵌頓阻塞在三尖瓣中或肺動(dòng)脈所致。不少病人有子宮切除史，誤認(rèn)為一般的子宮平滑肌瘤，而忽略了靜脈內(nèi)腫瘤。
提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和警惕性，對(duì)可疑病人進(jìn)行全面深入檢查，是本病獲得正確診斷的關(guān)鍵。對(duì)于多發(fā)性子宮肌瘤，病變累及宮旁組織或附件的病人，應(yīng)進(jìn)一步檢查以除外本病;若手術(shù)切除子宮，應(yīng)仔細(xì)進(jìn)行大體病理檢查和鏡下檢查，鑒別是否本病，對(duì)于右側(cè)心腔腫瘤的病人，尤其是女性病人，應(yīng)詢(xún)問(wèn)有無(wú)子宮肌瘤病史和子宮手術(shù)史，并進(jìn)行婦科檢查;同時(shí)全面檢查，注意下腔靜脈內(nèi)有無(wú)與心臟腫瘤相連的腫物。
超聲心動(dòng)圖、腹部B型超聲檢查、CT檢查、磁共振檢查、下腔靜脈和右心房造影等檢查對(duì)于明確本病的診斷，確立腫瘤擴(kuò)展的范圍、腫瘤大小和循環(huán)障礙程度的估價(jià)，以及手術(shù)方式的選擇具有決定性意義。
綜合上述，下腔靜脈與右心房靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的診斷要點(diǎn)如下：
1.有子宮肌瘤，或有子宮肌瘤或子宮手術(shù)史的女性病人。
2.有心臟雜音，類(lèi)似右心功能不全的表現(xiàn)，或下腔靜脈阻塞綜合征，或Budd Chiari綜合征。
3.經(jīng)超聲、CT及磁共振檢查，或造影檢查提示右側(cè)心腔和下腔靜脈內(nèi)有腫物或占位病變。
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤的診斷
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤的檢查化驗(yàn)
目前尚無(wú)相關(guān)資料報(bào)道。
1.超聲心動(dòng)圖 可以明確右側(cè)心腔是否有腫物，腫物的位置，與三尖瓣口、肺動(dòng)脈的關(guān)系，心動(dòng)周期中腫物的位移、大小和運(yùn)動(dòng)狀態(tài)。
2.經(jīng)食管超聲 可以較清楚地顯示腫瘤由下腔靜脈長(zhǎng)入右心房的情況，可以幫助與其他腫瘤、黏液瘤等進(jìn)行鑒別。
3.CT檢查及磁共振檢查 可以揭示下腔靜脈內(nèi)腫物的位置、大小、阻塞范圍，以及腫物的性質(zhì)。
4.經(jīng)股靜脈下腔靜脈造影 可以明確腫物的大小、長(zhǎng)度，循環(huán)受阻的程度，并可提供一個(gè)完整和連續(xù)的影像。
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤的鑒別診斷
需要與本病進(jìn)行鑒別的疾病有：
1.子宮平滑肌肉瘤的血管和心腔轉(zhuǎn)移 子宮平滑肌瘤的良性腫瘤性轉(zhuǎn)移，此兩種病的轉(zhuǎn)移病變均呈斷續(xù)性，而不像本病為長(zhǎng)條狀連續(xù)的腫物，且均有肺轉(zhuǎn)移，詳細(xì)檢查不難區(qū)別。
2.右側(cè)心腔腫瘤 如黏液瘤、纖維瘤、橫紋肌瘤等，均僅位于心臟，腔靜脈內(nèi)無(wú)腫瘤。
3.淋巴管內(nèi)子宮內(nèi)膜間質(zhì)性肌瘤，子宮病變可類(lèi)似本病，但不擴(kuò)展至血管，局部病變經(jīng)病理切片即可鑒別。
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤的并發(fā)癥
可出現(xiàn)右心功能不全、下腔靜脈阻塞綜合征等并發(fā)癥。
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤的預(yù)防和治療方法
右心房下腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤病較罕見(jiàn)，但其臨床和病理方面均有特殊性;本病均發(fā)生于女性，源于子宮和盆腔病變，為一慢性進(jìn)行性腫瘤性疾病，可造成下腔靜脈及右心房阻塞而產(chǎn)生嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)障礙，由于本病的病變是良性的，外科手術(shù)治療效果良好，不應(yīng)誤認(rèn)為是子宮或盆腔惡性腫瘤的腔靜脈和心內(nèi)轉(zhuǎn)移而放棄手術(shù)治療。
1.心內(nèi)、心外科醫(yī)師和婦產(chǎn)科要提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和警惕性，對(duì)可疑病人進(jìn)行全面深入檢查，是本病獲得正確診斷的關(guān)鍵。
2.一旦確診本病應(yīng)早期診斷和治療，防止并發(fā)癥的發(fā)生。
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤的西醫(yī)治療
本病擴(kuò)展到下腔靜脈及右心房時(shí)，其病變長(zhǎng)，范圍廣，且為多發(fā)性。若阻塞癥狀明顯，病人血流動(dòng)力學(xué)障礙嚴(yán)重，多器官功能受損。由于腔靜脈阻塞，影響體外循環(huán)插管，手術(shù)治療十分困難。本病子宮及盆腔病變多較廣泛，徹底切除也較困難，很容易復(fù)發(fā)。
外科治療應(yīng)遵循以下原則：①術(shù)前根據(jù)條件檢查資料充分地估價(jià)病人的全身狀況、重要臟器功能，特別是腔靜脈與右心房?jī)?nèi)腫瘤的大小、位置，仔細(xì)研究選擇適當(dāng)?shù)捏w外循環(huán)基本方法和手術(shù)方法;②因本病腫瘤多為多發(fā)性，有時(shí)有多個(gè)附著點(diǎn)，切除病變時(shí)容易遺漏，造成復(fù)發(fā)，因此要求仔細(xì)探查，徹底切除所有病變及其附著點(diǎn);③對(duì)于子宮及盆腔病變應(yīng)行子宮全切，并切除卵巢及盆腔病變，避免復(fù)發(fā);④本病手術(shù)創(chuàng)傷大，合并癥多，術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，妥善處理，防治重要器官的合并癥，如低心排血量綜合征，呼吸困難綜合征，肝腎功能不全、出血等。
手術(shù)方法可歸納為三種：
1.一期根治術(shù) 適用于一般情況較好、循環(huán)障礙較輕的病人。氣管插管全麻，采用胸骨切跡至恥骨上正中胸腹聯(lián)合切口，顯露心臟、下腔靜脈、雙髂靜脈。在體外循環(huán)深低溫、低流量循環(huán)或暫停循環(huán)下，切開(kāi)下腔靜脈，切開(kāi)或不切開(kāi)右心房，將腫物推至下腔靜脈，由下腔靜脈拉出腫瘤，找到附著點(diǎn)，連同血管內(nèi)膜一起完整切除腫物。縫合下腔靜脈切口。復(fù)跳后，逐步復(fù)溫，脫離體外循環(huán)。拔除插管，中和肝素后，在循環(huán)穩(wěn)定，全身情況良好時(shí)，切除子宮、附件及宮旁病變組織。本方法可一期徹底切除病變，但手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，創(chuàng)傷大，術(shù)后合并癥較多。
2.分期手術(shù) 此類(lèi)方法較多，報(bào)道不盡相同。有作者報(bào)道先開(kāi)胸在上腔靜脈和股靜脈插管體外循環(huán)下切開(kāi)右心房，將腫瘤盡量拉到右心房?jī)?nèi)，予以切除，本法必然將腫瘤拉斷，應(yīng)測(cè)量切下腫瘤之長(zhǎng)度，估計(jì)遺留在下腔靜脈或髂靜脈腫瘤的長(zhǎng)度和位置，再二期經(jīng)腹切除下腔靜脈或髂靜脈內(nèi)腫物、子宮、附件及宮旁病變組織。也有報(bào)道先胸腹聯(lián)合切口，切除心臟、下腔靜脈、髂靜脈內(nèi)腫瘤，再二期切除子宮、附件及子宮病變組織，進(jìn)行盆腔清掃術(shù)。
3.其他手術(shù)方法 先切除右房腫瘤，再用內(nèi)鏡的圈套器切除腔靜脈內(nèi)腫瘤，避免同時(shí)開(kāi)腹手術(shù);也有報(bào)告因腫瘤多為游離于腔靜脈和右房，單純切開(kāi)腔靜脈將腫物拉出切除。作者認(rèn)為上述二法均不安全，有發(fā)生大出血、栓塞、肺動(dòng)脈跨栓的危險(xiǎn)。
術(shù)后處理 術(shù)后早期給予機(jī)械呼吸支持和循環(huán)支持，預(yù)防發(fā)生低心排血量綜合征，呼吸困難綜合征，肝腎功能不全，出血等重要合并癥。有人發(fā)現(xiàn)，右房的腫瘤細(xì)胞質(zhì)中有雌激素受體存在，雌激素在本病的發(fā)生、發(fā)展和復(fù)發(fā)中有重要作用;因此，本病術(shù)后應(yīng)適當(dāng)應(yīng)用抗雌激素制劑，如他莫昔芬(三苯氧胺)等，對(duì)防止腫瘤復(fù)發(fā)，尤其對(duì)腫瘤未能完全切除的病人也有一定的治療價(jià)值。
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤的護(hù)理
本病手術(shù)切除治療效果良好，但由于病例數(shù)少，缺乏遠(yuǎn)期隨訪統(tǒng)計(jì)資料，其遠(yuǎn)期效果及預(yù)后尚待定論。作者報(bào)道的第二例已生存6年，恢復(fù)良好。文獻(xiàn)也有報(bào)道生存16年以上的病例。本病術(shù)后復(fù)發(fā)者不少，但多為盆腔局部病變復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)病例多數(shù)保留了卵巢功能，雌激素在本病術(shù)后復(fù)發(fā)中可能起一定作用。
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤吃什么好？
腫瘤食療(僅供參考，具體需要詢(xún)問(wèn)醫(yī)生)
●方1、八寶粥材料：黨參、白術(shù)各15克，茯苓、懷山藥、芡實(shí)、蓮子、苡米各50克，大棗10枚，糯米100克，白糖適量。
制法：將蓮子去心，諸藥加水適量，煮30分鐘，濾去黨參、白術(shù)藥渣，加糯米、白糖煲粥。
功效：補(bǔ)益中氣。適用于腫瘤手術(shù)或放、化療后食欲下降，不思飲食，表現(xiàn)為食欲不振，倦怠乏力，多汗，食后腹脹，大便稀溏等。
●方2、參茸燉龜
材料：龜肉500克，人參10克，鹿茸3克，苡米50克，調(diào)料適量。
制法：將龜宰殺，去頭、爪及內(nèi)臟，洗凈，切塊，諸藥布包同放入鍋中，加生姜、清水等，開(kāi)水后去浮沫，加料酒大油等，文火煮至肉熟，調(diào)入食鹽，味精適量。
功效：益氣溫陽(yáng)，養(yǎng)陰填精。適用于腫瘤病人陽(yáng)氣虛弱及化、放療后紅、白細(xì)胞下降等。表現(xiàn)為體弱氣虛，畏寒肢冷，四肢無(wú)力，精神不振等。
●方3、枸杞甲魚(yú)湯
材料：甲魚(yú)300克，枸杞子30克，熟地黃15克，北黃芪10克，調(diào)料適量。
制法：甲魚(yú)宰殺，去甲殼、頭、爪，洗凈、切塊，放砂鍋內(nèi)，加清水及布包諸藥，武火煮沸后，轉(zhuǎn)文火煲至甲魚(yú)肉熟透，去藥包，調(diào)入食鹽、味精適量。
功效：益氣養(yǎng)陰。適用于腫瘤病人氣陰不足及化、放療后紅、白細(xì)胞下降等。表現(xiàn)為形瘦乏力，口干，盜汗，腰膝酸軟等。
●方4、八珍雞湯
材料：母雞1000克，當(dāng)歸、白芍、熟地、川芎、白術(shù)、甘草各6克，黨參、茯苓各10克，生姜3片，調(diào)料適量。
制法：將雞肉洗凈，切塊，放砂鍋中，加生姜，諸藥(布包)及清水適量，武火煮沸后，轉(zhuǎn)文火燉至雞肉爛熟，去藥包，調(diào)入食鹽、胡椒粉、味精即成。
功效：氣血雙補(bǔ)。適用于腫瘤病人手術(shù)及放、化療后紅、白細(xì)胞下降等。表現(xiàn)為面色蒼白，咽干口燥，動(dòng)則氣喘，心悸失眠等。
●方5、歸參燉雞
材料：母雞500克，當(dāng)歸10克，三七參10克，調(diào)味適量。
制法：將雞肉洗凈，切塊，放砂鍋中，加生姜，諸藥(布包)及清水適量，武火煮沸后，轉(zhuǎn)文火燉至雞肉爛熟，去藥袋，調(diào)入食鹽、胡椒粉、味精即成。
功效：活血補(bǔ)血。適用于腫瘤以血瘀為主要見(jiàn)證者。表現(xiàn)為肋下或局部腫塊，質(zhì)硬，疼痛固定不移，舌紫暗，脈細(xì)澀等。
●方6、菱粉苡米粥
材料：菱角粉50克，苡米50克，山藥100克，糯米100克，佩蘭葉10克，浙貝粉10克。
制法：山藥切片，苡米水泡開(kāi)，佩蘭葉布包泡開(kāi)，加入糯米、冷水燒開(kāi)，再加入菱角粉和浙貝粉調(diào)勻，煲粥。
功效：祛痰利濕。適用于腫瘤痰濕較重者。表現(xiàn)為食欲不振，痰多口粘，胸脘痞悶，身重乏力，苔白厚，脈滑等。
●方7、蛇蓮肉湯
材料：白花蛇舌草30克，苡米、半枝蓮各20克，豬瘦肉100克，調(diào)味適量。
制法：將豬肉洗凈，切小塊，苡米泡開(kāi)，余藥布包。將豬肉、藥包加清水適量煮開(kāi)后，轉(zhuǎn)文火燉至肉熟，去藥渣，調(diào)入藥末及食鹽、味精。
功效：清熱解毒利濕。適用于癌毒熾盛患者。表現(xiàn)為癌性發(fā)熱，煩渴，小便短赤等。
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤患者吃什么好?
1、軟堅(jiān)類(lèi)食品 海產(chǎn)品中的海蜇、海帶、紫菜、淡菜、海參、鮑魚(yú)等。河產(chǎn)品中莼紫，也能軟堅(jiān)。甲魚(yú)、烏龜，也有軟堅(jiān)作用，還有一定清熱作用和滋陰作用。
2、活血類(lèi)食品 中醫(yī)認(rèn)為，不少腫瘤可表現(xiàn)為血瘀。治療采用活血化瘀藥。蟹能解結(jié)散血，對(duì)于有血瘀的癌腫，甚為適合。蟹爪、蟹殼也有破血功能。山楂可以幫助消化，也有活血作用。
4、消導(dǎo)類(lèi)食品 蘿卜能消食化痰，腹脹時(shí)也適宜食用。生姜可開(kāi)胃，還可止吐。山楂也可消肉食。
5、清熱類(lèi)食品 綠豆，清熱解毒，有癌性發(fā)熱時(shí)可食用。絲瓜，涼血解毒。
6、健脾類(lèi)食品 米仁，具有健脾益胃補(bǔ)肺的功能。且能破毒腫、治肺瘺、肺氣積膿血等。赤豆，健脾利濕，脾虛有水腫時(shí)，可食。鯽魚(yú)，健脾益氣，在腹水時(shí)也可食用。
7、壯陽(yáng)類(lèi)食品 羊肉，溫補(bǔ)陰虛、熱證時(shí)忌食。鰻魚(yú)，溫補(bǔ)。雞，是大補(bǔ)元?dú)獾氖称罚詼亍嶙C、陰虛時(shí)當(dāng)忌。
8、滋陰類(lèi)食品 生梨，生津潤(rùn)肺。甘蔗汁，生津養(yǎng)陰，且能止吐。蜂蜜，滋陰潤(rùn)燥。西瓜，生津清熱。鴨，滋陰，但性滋膩難消化。豬肉皮，也有滋陰作用。
9、其他有益的食品 如各種蕈類(lèi)，對(duì)各種腫瘤病人都可吃。大蒜，防癌可能有益。蘆筍、彌猴桃等也有益。
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤患者最好不要吃什么?
(1)忌煙、酒及辛辣刺激性食物。
(2)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(3)忌羊肉、韭菜、狗肉、胡椒、姜、桂皮等溫?zé)嵝允澄铩?/p>
(4)忌公雞等發(fā)物。
(5)禁食桂圓、紅棗、阿膠、蜂王漿等熱性、凝血性和含激素成分的食品。
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