心臟腫瘤
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心臟腫瘤頗為少見，其中原發(fā)性腫瘤更為罕見，轉(zhuǎn)移性腫瘤約為原發(fā)性的20～40倍。原發(fā)性心臟腫瘤是指原發(fā)于右心房、右心室、左心房、左心室及其相通大血管的腫瘤，大多為良性，尸檢證實(shí)僅為0.001%-0.030%左右，可見心臟腫瘤確實(shí)非常少見，以致有些人認(rèn)為心臟不會得腫瘤，其實(shí)是會的，只不過較為罕見而已。心臟良性腫瘤預(yù)后較好，惡性腫瘤預(yù)后差，沒有很好的治療辦法，手術(shù)基本上是必須的，絕大多數(shù)患者死于術(shù)后1年內(nèi)。
目錄 |
分類
1/3的原發(fā)性心臟腫瘤屬于良性腫瘤，其中又以粘液瘤居多，占據(jù)半數(shù)以上，其他為脂肪瘤、毛細(xì)血管纖維瘤和橫紋肌瘤等。
心臟良性腫瘤
1．粘液瘤心臟粘液瘤約占良性原發(fā)性心臟腫瘤的50％。年齡30～50歲，性別無明顯差異。臨床上，常有血流受阻和栓塞癥狀。本瘤多發(fā)生于左心房（約占75％），發(fā)生于右心房的占20％，心室5％。腫瘤大小不等，呈息肉狀或絨毛狀。切面呈灰白色半透明膠凍狀，質(zhì)軟易碎。鏡下，粘液瘤細(xì)胞呈星芒狀或梭形，核呈卵圓形或梭形。瘤細(xì)胞稀少，散在或三五成群，分布于大量粘液樣基質(zhì)中，基質(zhì)內(nèi)富含蛋白多糖。關(guān)于本瘤的組織發(fā)生，觀點(diǎn)仍不一致，許多學(xué)者認(rèn)為本瘤來源于心內(nèi)膜下的多能性原始間葉細(xì)胞。
2．橫紋肌瘤 心臟橫紋肌瘤多見于15歲以下兒童，約50％病例伴有結(jié)節(jié)性硬化。臨床上，腫瘤小者可無癥狀，大者可向心腔突起，引起阻塞癥狀，多發(fā)性腫瘤常引起嚴(yán)重的充血性心力衰竭。肉眼觀，腫瘤多位于左和右心室的心肌內(nèi)，常為多發(fā)性，直徑數(shù)毫米至數(shù)厘米。鏡下，瘤組織疏松，細(xì)胞較大（直徑可達(dá)80μm），呈卵圓形。胞漿空泡狀，富含糖原，核居中，核仁明顯。核周圍的胞漿呈疏網(wǎng)狀，細(xì)胞形似蜘蛛，故有蜘蛛細(xì)胞之稱。目前認(rèn)為本瘤是一種源自胚胎心肌母細(xì)胞的嬰兒錯構(gòu)瘤。
3．纖維瘤 心臟纖維瘤多見于嬰兒和兒童。臨床上，可引起左、右心室流出道阻塞癥狀及充血性心力衰竭。肉眼觀，腫瘤多位于左心室或室間隔內(nèi)。多為單發(fā)，大小不一，直徑有時可達(dá)10cm。鏡下，與其他部位的纖維瘤相似。
心臟惡性腫瘤
心臟原發(fā)性惡性腫瘤甚少見，可有血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性間皮瘤、纖維肉瘤等。
心臟轉(zhuǎn)移性腫瘤
其他部位惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至心臟者少見。但亦有人認(rèn)為，如果仔細(xì)檢查也并非很少。心臟轉(zhuǎn)移瘤中以惡性黑色素瘤較多。心臟轉(zhuǎn)移瘤可從鄰近器官的惡性腫瘤蔓延而來，如支氣管癌、胃癌、食管癌和縱隔腫瘤等，但大多系經(jīng)血道轉(zhuǎn)移而來。
臨床表現(xiàn)
（一）全身表現(xiàn)：發(fā)熱、惡液質(zhì)、全身不適、關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象、皮疹、杵狀指、發(fā)作性古怪行為、全身及肺栓塞。實(shí)驗(yàn)室檢查可有高球蛋白血癥、血沉加快、貧血或多血質(zhì)、血小板增多或減少以及白細(xì)胞增多。心臟腫瘤的這些表現(xiàn)可能與腫瘤的產(chǎn)物、腫瘤壞死或免疫反應(yīng)有關(guān)。
（二）栓塞現(xiàn)象：栓塞的分布則視腫瘤部位和心內(nèi)是否存在血液分流而定。來自左側(cè)心臟的瘤栓可產(chǎn)生體循環(huán)動脈栓塞。內(nèi)臟栓塞可導(dǎo)致各器官梗死、出血和血管瘤。中樞神經(jīng)系統(tǒng)栓塞可引起一過性腦缺血發(fā)作、腦梗塞、癲癇、昏厥。肢體動脈栓塞，造成該動脈所供給的組織缺血性損害。右側(cè)心臟腫瘤和部位接近由左向右血液分流處的左側(cè)心臟腫瘤可產(chǎn)生肺栓塞，反復(fù)肺栓塞可致肺動脈高壓，甚至肺源性心臟病。右心房和右心室腫瘤通過阻礙血液流經(jīng)三尖瓣和肺動脈瓣能引起右心房或右心室高壓，并可通過未閉的卵圓孔或房間隔缺損形成右向左分流，引起全身缺氧，紫紺和杵狀指。
（三）心臟表現(xiàn)：可有胸痛、昏厥、充血性左心和（或）右心衰竭、瓣膜狹窄或關(guān)閉不全、心律失常、傳導(dǎo)障礙、心內(nèi)分流、縮窄性心包炎、血性心包積液或心包填塞。由于心臟表現(xiàn)常呈非特異性，并且可能很輕微、甚至缺乏，以致心臟腫瘤的全身表現(xiàn)有時可誤診為結(jié)締組織血管病變、感染、或非心臟性惡性腫瘤。至于心臟腫瘤的特異性體征與癥狀則通常與其解剖部位和組織學(xué)類型有關(guān)。
診斷
原發(fā)性心臟腫瘤臨床表現(xiàn)多樣而無特異性，容易與心臟其他疾病相混淆，因此診斷較為困難。且患者的臨床表現(xiàn)依據(jù)腫瘤生長部位、性質(zhì)及局部浸潤導(dǎo)致的功能障礙程度不同而有所不同。
心臟超聲是診斷心臟腫瘤準(zhǔn)確、安全簡單的檢查手段，可以明確腫瘤部位、范圍、大小、形態(tài)及與周圍組織的關(guān)系，并可動態(tài)觀察腫瘤的活動心態(tài)以及造成的功能障礙程度。CT和MRI檢查能夠明確腫瘤組織的部位和范圍。
治療
心腔粘液瘤雖屬良性但如切除不徹底可導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)，術(shù)中操作不慎使瘤體碎片脫落術(shù)后即可引起體循環(huán)栓塞，目前對心腔粘液瘤手術(shù)治療均主張?jiān)?a href="/w/%E4%BD%93%E5%A4%96%E5%BE%AA%E7%8E%AF" title="體外循環(huán)">體外循環(huán)直視下完整切除瘤體和瘤蒂附著處的房間隔卵圓窩組織，為了避免術(shù)中可能產(chǎn)生瘤體碎片脫落，在切除瘤體后心臟各腔室均需用大量生理鹽水沖洗，并細(xì)心察看各房室腔情況，有無多發(fā)性粘液瘤的存在，并察看房室瓣及瓣環(huán)有無擴(kuò)大情況，在個別病例粘液瘤可能引起瓣膜損傷或瓣膜出現(xiàn)粘液樣變性，有時需要附加瓣膜成形術(shù)瓣環(huán)環(huán)縮術(shù)或人工瓣膜置換手術(shù)以免術(shù)后存在瓣膜關(guān)閉不全。
雖然手術(shù)切除腫物是對腫瘤的重要治療方法，但對于惡性腫瘤而言，效果似乎不是很好，但目前而言，手術(shù)切除仍然是最重要的方法，術(shù)后結(jié)合放療、化療，但一般不能延長患者壽命，除非腫瘤惡性程度低，沒有轉(zhuǎn)移等。
手術(shù)可以明確腫瘤性質(zhì)，解除機(jī)械梗阻，以便開展進(jìn)一步的放療和化療。惡性心臟腫瘤患者體質(zhì)較弱，雖經(jīng)過手術(shù)成功切除腫瘤，但依然難以承受放療和化療，因此預(yù)后不良。
手術(shù)并發(fā)癥
除一般體外循環(huán)手術(shù)可能產(chǎn)生的并發(fā)癥外心腔粘液瘤術(shù)后最常見的并發(fā)癥為：
①心律紊亂和房室束傳導(dǎo)阻滯：一般來說均為短暫性，通過利多卡因靜脈滴注治療室性早搏，短暫的完全性房室傳導(dǎo)阻滯用異丙基腎上腺素靜脈滴注維持心率，必要時安置經(jīng)靜脈心內(nèi)臨時起搏器，恢復(fù)竇性節(jié)律后拔除起搏導(dǎo)線。
②體循環(huán)栓塞：常為瘤體碎片脫落所致腦部主要血管栓塞，可引起腦組織缺氧水腫和壞死，病人昏迷不醒甚至死亡身體其他重要臟器血管栓塞，在擴(kuò)張血管藥和抗凝治療無效情況下應(yīng)采取切開血管取栓手術(shù)。
預(yù)后
原發(fā)性心臟惡性腫瘤患者的平均生存時間僅半年左右，預(yù)后較差，死因包括腫瘤廣泛轉(zhuǎn)移、頑固性心律失常和難治性心力衰竭。早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療可以改善這類患者的預(yù)后。
參考
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