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彌漫性胸膜間皮瘤

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彌漫性胸膜間皮瘤以往被稱為惡性間皮瘤,是一種緩慢致死性腫瘤,雖發病率不高,但仍較局限性胸膜間皮瘤多見,是胸膜原發腫瘤中最多見的類型。臨床表現與侵襲行為有關,它通常局部侵襲胸膜腔及周圍結構。

目錄

發病原因


發病原因與機制尚不十分清楚,可能與以下因素有關:
1、長期接觸石棉被認為是該腫瘤的主要致病因素:所有種類的石棉纖維,幾乎都與間皮瘤的發病機制有關,但每種纖維的危險性并不相同,最危險的是接觸青石棉,危險性最小是接觸黃石棉。第1次接觸石棉到發病的潛伏期一般為20~40年,間皮瘤的發病率與接觸石棉的時間和嚴重程度成正比。
2、其他非石棉原因:接觸天然礦物纖維、胸膜腔慢性感染結核性胸膜炎)以及反復的肺部感染。也有報道接觸放射線后引起胸膜間皮瘤的病例,從接觸放射線到發現患胸膜間皮瘤的時間為7~36年,平均16年。
3、猿病40(SV40)感染:在沒有石棉接觸史的患者中,30%~50%可能與SV40感染有關。脊髓灰質炎流行的年代,數百萬的美國人可能因接種沙克(Salk)疫苗而感染SV40。在腦瘤及間皮瘤患者中分離出SV40。Carbone及其同事在60%的間皮瘤患者中分離出SV40片段,并給大鼠胸腔內注射SV40后成功地誘發了間皮瘤。

臨床診斷


男性多見,男女比約為2∶1,2/3的病人年齡為40~70歲。大約半數的病人述有石棉接觸史。起病緩慢,臨床表現多種多樣。上皮型和混合型胸膜間皮瘤常伴有大量胸腔積液,而纖維型通常只有少量或無胸腔積液。上皮型病人似乎更多累及鎖骨上或腋下淋巴結并伸延至心包,對側胸膜腹膜;纖維型多有遠處轉移和骨轉移。

體格檢查在疾病早期大多無陽性體征,以后可發現有明顯的胸腔積液,胸部叩診呈濁音,呼吸音減低,縱隔移向健側等。病程晚期,胸膜間皮瘤生長很大,充滿整個胸膜腔時,胸腔積液卻變少,肺容量減小,病側胸壁塌陷肋間隙變窄,縱隔被牽拉移向患側。在一些病例也可以出現腹部膨隆。這項臨床發現可能說明腫瘤經膈肌侵襲腹腔,在外科意義上講,意味著不能切除。一旦出現經膈肌侵襲,30%的患者可以出現腸梗阻

病人除了胸部體征外,可有瘤伴綜合征,雖然較少見,但也可以在間皮瘤患者身上,如:肺性骨關節病、杵狀指(趾)、抗利尿激素的異常分泌綜合征(SIADH)、自體免疫性溶血性貧血高凝狀態高鈣血癥低血糖及周身淋巴結轉移。

根據患者病史中可以有石棉接觸史。體檢發現呼吸音減弱及叩診濁音提示胸腔積液或腫瘤生長。在晚期,觀察并觸診胸壁,尤其是肋間,可以發現腫瘤膨出,提示腫瘤侵襲胸壁。結合實驗室檢查胸部CT檢查可判斷胸膜鈣化或骨結構有否破壞。應考慮惡性胸膜間皮瘤之可能。但為了確診,仍需進一步通過胸腔積液檢查和胸膜活檢加以確定。

癥狀

晚期患者表現為衰弱、惡病質腹腔積液以及胸腹部畸形。臨床表現是腫瘤進行性侵襲而未受到有效控制的結果。某些病人在病晚期,可發現胸壁腫塊,其來源于間皮瘤自胸腔向外長出,也可能因胸腔穿刺針道種植所致。

體格檢查在疾病早期大多無陽性體征以后可發現有明顯的胸腔積液,胸部叩診呈濁音,呼吸音減低縱隔移向健側等。病程晚期,胸膜間皮瘤生長很大,充 滿整個胸膜腔時,胸腔積液卻變少,肺容量減小,病側胸壁塌陷,肋間隙變窄縱隔被牽拉移向患側。在一些病例也可以出現腹部膨隆。這項臨床發現可能說明腫瘤經 膈肌侵襲腹腔,在外科意義上講,意味著不能切除一旦出現經膈肌侵襲,30%的患者可以出現腸梗阻。

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