醫學影像學/縱隔原發腫瘤

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縱隔原發腫瘤（primary mediastinal tumor）的種類繁多。據國內報道發病率居前六位的有①神經原性腫瘤；②惡性淋巴瘤；③胸腺瘤；④畸胎瘤；⑤胸內甲狀腺腫；⑥支氣管囊腫。

縱隔腫瘤在早期無明顯癥狀，或僅有胸骨后不適感及隱痛。腫瘤逐漸長大，壓迫或侵及鄰近器官、組織時，可出現壓迫癥狀，上腔靜脈受壓時可出現頸靜脈增粗，嚴重者頭、頸、面部及上胸部出現水腫及青紫；氣管受壓時可出現剌激性干咳、呼吸急促；喉返神經受壓時可出現聲音嘶啞；交感神經受壓時可出現Horner綜合征；迷走神經受壓，可出現心率慢、惡心、嘔吐等；膈神經受壓可出現呃逆及膈麻痹；食管受壓，可出現吞咽困難，皮樣囊腫或畸胎瘤破裂與支氣管相通時，可咳毛發或豆渣狀皮脂物的歷史。10%～20%胸腺瘤患者伴有重癥肌無力，有時患者因重癥肌無力而就診。15%～20%重癥肌無力患者可有胸腺瘤。少數胸骨后甲狀腺腫患者可有甲狀腺功能亢進的癥狀。

縱隔原發腫瘤在X線診斷中應注意以下幾點：①腫瘤的部位：起于縱隔某種組織的腫瘤，有其好發部位。所以根據腫瘤部位常可推測腫瘤的類別，如胸腺瘤、畸胎瘤和胸內甲狀腺腫多發生在前縱隔；惡性淋巴瘤和支氣管囊腫多發生在中縱隔；神經原性腫瘤多發生在后縱隔（圖3-1-32）；②腫瘤的形態與密度：分葉狀及邊緣不規則常為惡性的表現，例如淋巴肉瘤多呈分葉狀且向兩側突出。支氣管囊腫則為邊緣十分銳利、光滑、密度均勻的圓形成橢圓形塊影。畸胎性腫瘤的密度可不均勻，內含骨骼或牙；③腫瘤的活動；起源于甲狀腺的腫瘤可隨吞咽動作而上下移動；支氣管囊腫則隨呼吸運動而與氣管活動一致。

縱隔腫瘤發生部位

圖3-1-32　縱隔腫瘤發生部位

1.前縱隔腫瘤　常見者有胸腺瘤、畸胎瘤及胸內甲狀腺腫

（1）胸腺瘤：胸腺瘤（thymoma）為前縱隔腫瘤中較常見的一種，有良性與惡性之分。良性者可有不同程度的囊性變，有完整的包膜；惡性者在生長過程中可突破包膜，侵犯鄰近組織或發生轉移。

X線表現是，腫瘤多位于前縱隔的中部偏上，少數可發生于上部或下部，發生于下部者多較大。可呈圓形、橢圓形或梭形，有時呈薄片狀，惡性者多呈分葉狀。腫瘤常向一側肺野突出。腫瘤的密度高而均勻，有時可有斑片狀鈣化，囊性變時可有蛋殼樣鈣化。良性者邊緣多光滑銳利；惡性者當穿破包膜侵入鄰近組織時，邊緣可毛糙不整，并可產生胸膜反應。

（2）畸胎瘤：畸胎瘤（teratoma）系先天性腫瘤，來自原始胚胎組織的殘留物，在胚胎發育過程中，隨心、大血管下降而入縱隔，以后逐漸演變而成。可分為囊性（皮樣囊腫）和實質性兩種。前者主要含有外胚層衍生物如毛發及皮脂物，伴少量中胚層衍生物，多為良性；后者則含有內、中、外三個胚層的衍生物如脂肪、毛發、牙、骨骼、腺體、呼吸道及胃腸道的組織等。可為良性或惡性。

X線表現是腫瘤多位于前縱隔中部、心與主動脈聯接區，偶可發生于后縱隔。由于含有多種組織，故密度不均，有時其中可見透明間隙，并可有牙及骨骼影。皮樣囊腫壁可發生蛋殼樣鈣化。良性者多為單側突出的圓形或卵圓形腫塊，邊緣光滑。惡性者多呈分葉狀。發生粘連，則邊緣不規則。

（3）胸內甲狀腺腫：胸內甲狀腺腫（intrathoracic goitre）包括先天性異位及胸骨后甲狀腺腫。前者少見，完全位于胸內。胸骨后甲狀腺腫為頸部甲狀腺沿胸骨后延伸進入上縱膈，多位于氣管旁及其前方，也可伸入氣管后方，多與頸部腫大的甲狀腺相連。腫塊可以是甲狀腺腫、囊腫或腺瘤，惡性者少見。

X線表現是腫塊位于前縱隔上部，多數連向頸部，為卵圓形或梭形。外緣清楚銳利，但其上緣因與頸部腫塊相連常表現邊緣不清。氣管受腫塊推擠，多向對側和向后方移位。但伸入氣管后方之腫塊可使氣管前移。腫塊可隨吞咽而上下移動，如發生粘連也可不移動。腫塊內可有斑片狀鈣化。

2.中縱隔腫瘤　以惡性淋巴瘤及支管囊腫最常見。

（1）惡性淋巴瘤：惡性淋巴瘤（malignamt lymphoma）是發生在淋巴結的全身性惡性腫瘤。癥理上包括淋巴肉瘤、何杰金病及網狀細胞肉瘤。縱隔內病變多與頸部及全身淋巴結病變同時發生，也可先在縱隔發生，而后發展至其他淋巴結。淋巴瘤對放射治療敏感，經小劑量照射（20～30Gy）即可明顯縮小，但不能完全治愈。

因為病變多同時侵及縱隔內多個淋巴結，故常呈分葉狀，塊影由縱隔向兩側突出，有時一側明顯，但很少為單側。后前位上塊影多在上、中縱隔，側位上多在中縱隔氣管與肺門附近。生長較大時可由中縱隔侵及前縱隔。氣管常受壓變窄。腫瘤可經肺門沿肺間質向肺內浸潤，也可侵及胸膜及心包而產生胸腔積液和心包積液。

（2）支氣管囊腫：支氣管襄腫（bronchogenic cyst）是胚胎期原始前腸的氣管芽突脫落的胚胎組織演變而成。多位于氣管旁或氣管分叉附近。壁薄，其中含有液體，內壁與支氣管粘膜相似。一般與支氣管不通，屬良性，發展慢，癥狀不明顯。

X線是表現是囊腫多位于縱隔上部，側位上囊腫在中縱隔氣管周圍，可在氣管之前方或后方，多附于氣管壁上。囊腫多為卵圓形，邊緣銳利、光滑，無分葉現象。密度均勻，無鈣化。由于囊腫較柔軟，深呼吸時其形態可以改變，呼吸時可隨氣管活動。

3.后縱隔腫瘤　神經原性腫瘤為后縱隔腫瘤中最常見者。有良、惡之分，多為良性。良性者包括神經纖維瘤（neurofibroma）、神經鞘瘤（neurilemmoma）、節細胞神經瘤（ganglioneuroma）；惡性者有神經纖維肉瘤（neurofibrosarcoma）及神經母細胞瘤（neuroblastoma）。絕大多數神經原性腫瘤位于后縱隔脊柱旁溝內，但偶可發生于前、中縱隔。有時神經原性腫瘤發生于椎間孔，呈啞鈴狀，一端在椎管內，另一端在縱隔內，可以產生神經壓迫癥狀。

腫瘤好發于后上縱隔，X線表現為向一側突出的腫塊影，側位上與脊柱重疊。腫塊多為圓形或橢圓形，邊緣清楚銳利。發生于椎間孔者，可壓迫椎間孔使之擴大，并可壓迫肋骨頭及脊椎，產生邊緣光滑的壓跡。惡性者可呈分葉狀，侵蝕鄰近骨骼而發生破壞。神經母細胞瘤內可發生鈣化。節細胞神經瘤常呈三角形。

縱隔腫瘤的共性X線表現是縱隔腫塊引起的縱隔增寬，為了診斷準確應注意掌握每種腫瘤的特點，并作好鑒別診斷。在診斷中應注意以下幾種病變的鑒別：

縱隔腫瘤與靠近縱隔的肺部腫瘤的鑒別：發生于肺野內帶與縱隔鄰近的肺部腫瘤，可被誤認為縱隔腫瘤，應注意結合病史、轉動透視及體層攝影進行鑒別。其鑒別要點如下：①肺內腫塊，一般可隨呼吸而上下移動，縱隔腫瘤一般則無上下移動；②肺內腫塊當旋轉至某一位置時，有時可見腫塊與縱隔邊界之間有密度減低的的間隔帶，或見密度高的線條影，代表肺部腫塊與縱隔胸膜互相重疊的邊界線；③肺內腫瘤貼近縱隔的基底部，長度常小于腫塊的最大徑，且腫塊邊緣與縱隔邊緣間的夾角為銳角。但當縱隔腫瘤生長巨大時也可出現這一征象；④氣管及食管移位顯著時，腫塊位于縱隔內的可能性大。

縱隔腫瘤與非腫瘤性縱隔增寬的鑒別：①胸椎結核形成的椎旁膿腫，自脊椎旁向兩側突出可誤為縱隔腫瘤。注意兩側較對稱的梭形腫脹及在側位片上見到相應部位脊椎的骨質破壞，則不難鑒別；②食管賁門失弛緩癥，食管明顯擴張，可向一側突出，而被誤認為縱隔腫瘤。在增寬的食管影中有時可見到食管內的液面，結合病史，行食管鋇劑透視則可確診。

縱隔腫瘤與縱隔淋巴結結核的鑒別：縱隔內增大的淋巴結，可誤為中縱隔腫瘤或囊腫。縱隔淋巴結結核多發生在右上縱隔氣管旁，80%為單側，其外緣銳利，有時呈分葉狀，多為兒童或青年。鑒別困難時作1：10000結核菌素試驗，結核為強陽性。

縱隔腫瘤與主動脈瘤的鑒別：主動脈瘤在各個位置透視或照片上均表現為腫塊與主動脈壁不能分開，且有一連續性弧線。主動脈瘤透視可見主動性搏動。但有時因血栓形成，搏動也可不明顯。當縱隔腫塊貼近主動脈壁時，透視下常難以區分其搏動為主動性或傳導性。主動脈瘤患者年齡多較大，一般在45歲以上，可有梅毒、高血壓、外傷、突然胸痛等史。體檢可有高血壓或主動脈瓣區雜音。梅毒性者梅毒血清反應陽性。主動脈瘤有時并發左心室增大。發生于降主動脈的動脈瘤，搏動作用于鄰近椎體前緣，可形成弧形壓跡。鑒別困難時，可行主動脈造影確診。