先天性腹壁發育不全
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臍膨出是最常見的先天性腹壁發育畸形。臍膨出是一種以先天性腹壁發育不全，在臍帶周圍發生缺損，腹腔內臟脫出體外為特征的先天畸形。
目錄 |
先天性腹壁發育不全的原因
病因目前尚不清，部分學者認為本病有家族傾向。
先天性腹壁發育不全的診斷
腹腔臟器從臍根部腹壁缺損處脫出，長度一般在3-15厘米間，臍帶位于其頂端，由腹膜和羊膜構成的囊膜完整并覆蓋于其上，通過此半透明的膠性囊膜可以看到所包含的臟器(多為小腸、結腸及肝臟)，故俗稱“玻璃腹”，有時囊膜可發生破裂而使臟器從破裂處突出。根據臨床望診即可確診。
先天性腹壁發育不全的鑒別診斷
臍周腹壁缺損：臍膨出，是由于胚胎在6～lO周時腹中部、臍周腹壁發育缺陷，皮膚、肌肉和筋膜缺損，致使胎兒生理性中腸疝延遲消失甚至不消失，腹腔內容物突出于臍帶內腹壁外，表面覆蓋腹膜和羊膜。超聲對臍膨出的確診率很高，且能夠判斷其程度，指導進一步處理。確診后視情況決定胎兒去留，若胎兒無合并染色體畸形，膨出之腫塊小，產后即行手術修補，可獲得較好的結果。
上腹壁的中央線缺損：胸骨裂患兒體格檢查可見胸骨區的上、下部或全部有軟組織裂隙，并可觸及血管搏動。Cantrell綜合征時還可見到上腹壁的中央線缺損、膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形。患兒常有反常呼吸、發紺、呼吸困難和反復的呼吸道感染。體格檢查可見胸骨區的上、下部或全部有軟組織裂隙，并可觸及血管搏動。Cantrell綜合征時還可見到上腹壁的中央線缺損、膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形。
先天性腹壁肌肉發育不良是指前腹壁肌肉的發育不良是一種罕見的先天性畸形。呼吸功能欠佳，也有其他畸形，如肛門閉鎖，臍尿管末閉等。
腹壁廣泛性鈣質沉著：間質性鈣質沉著癥是一種軟組織的鈣化，常位于關節外，其特點為腹部皮膚、皮下組織、肌肉、肌腱、腱鞘、血管周圍發生局限性或者彌漫性的鈣質沉著。本病的癥狀表現為急腹癥和腹腔內出血。
腹腔臟器從臍根部腹壁缺損處脫出，長度一般在3-15厘米間，臍帶位于其頂端，由腹膜和羊膜構成的囊膜完整并覆蓋于其上，通過此半透明的膠性囊膜可以看到所包含的臟器(多為小腸、結腸及肝臟)，故俗稱“玻璃腹”，有時囊膜可發生破裂而使臟器從破裂處突出。根據臨床望診即可確診。
先天性腹壁發育不全的治療和預防方法
1、腹壁缺損直徑<5cm，一期手術治療。腹壁缺損直徑>5cm，先用非手術治療后行二期手術。
3、非手術治療，應用外用藥(紅汞)等，必要時加用靜脈抗生素。
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