上腹壁的中央線缺損
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胸骨裂患兒體格檢查可見胸骨區(qū)的上、下部或全部有軟組織裂隙，并可觸及血管搏動。Cantrell綜合征時還可見到上腹壁的中央線缺損、膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形。
目錄 |
上腹壁的中央線缺損的原因
(一)發(fā)病原因
胸骨裂是胚胎時期胸骨索相互愈合過程中出現(xiàn)障礙而發(fā)生的，臨床上可表現(xiàn)為胸骨全部或部分缺如、半側(cè)缺如、窗形缺損等。以胸骨裂多見，它的部位可見于胸上段、胸下段或胸骨全長。
(二)發(fā)病機(jī)制
胸骨裂可分為4種類型：①不完全型，見于上側(cè)和下側(cè)裂;②完全型;③完全或不完全型胸骨裂伴心臟脫出;④廣泛胸骨裂，即Cantrell綜合征(圖1)。
上腹壁的中央線缺損的診斷
患兒常有反常呼吸、發(fā)紺、呼吸困難和反復(fù)的呼吸道感染。體格檢查可見胸骨區(qū)的上、下部或全部有軟組織裂隙，并可觸及血管搏動。Cantrell綜合征時還可見到上腹壁的中央線缺損、膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形。
根據(jù)患兒臨床表現(xiàn)，體檢發(fā)現(xiàn)胸骨區(qū)有軟組織裂隙即可確診。
上腹壁的中央線缺損的鑒別診斷
兒童胸廓變形：睡覺時打鼾讓呼吸道狹窄，呼吸阻力增加，因此就會用力吸氣，使勁牽拉胸廓。此時孩子正處于生長發(fā)育期，骨骼比較軟，長期這樣容易導(dǎo)致胸廓變形。 嬰幼兒因為生長速度快而對鈣的需要量大，同時戶外活動又較少，很容易發(fā)生鈣的缺乏。小兒發(fā)生缺鈣可引起佝僂病。
胸廓塌陷畸形：常見于漏斗胸。漏斗胸的體征，胸骨體(特別是劍突根部)及其相應(yīng)的兩側(cè)第3～6肋軟骨向內(nèi)即陷，致使前胸壁狀似漏斗，心臟受壓移位。
患兒常有反常呼吸、發(fā)紺、呼吸困難和反復(fù)的呼吸道感染。體格檢查可見胸骨區(qū)的上、下部或全部有軟組織裂隙，并可觸及血管搏動。Cantrell綜合征時還可見到上腹壁的中央線缺損、膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形。
根據(jù)患兒臨床表現(xiàn)，體檢發(fā)現(xiàn)胸骨區(qū)有軟組織裂隙即可確診。
上腹壁的中央線缺損的治療和預(yù)防方法
手術(shù)治療是惟一方法。 胸骨裂可行胸骨直接縫合術(shù);胸骨裂較大時，可行Verska 前胸壁重建術(shù)。胸骨裂可行胸骨直接縫合術(shù);胸骨裂較大時，可行Verska前胸壁重建術(shù)。 胸骨裂的手術(shù)要點(diǎn)是重建新的“胸骨屏障”，又不壓迫心臟，1 個月以內(nèi)的嬰兒可直接縫合。胸骨裂的手術(shù)要點(diǎn)是重建新的“胸骨屏障”，又不壓迫心臟，1個月以內(nèi)的嬰兒可直接縫合。 其他應(yīng)行自體骨移植及人工材料修補(bǔ)法 。其他應(yīng)行自體骨移植及人工材料修補(bǔ)法 。
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