骨惡性淋巴瘤
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淋巴瘤是一種起源于淋巴結的惡性腫瘤，它可以分為何杰金氏瘤(Hodgkin’s disease, HD)及非何杰金氏瘤(Non-Hodgkin’s Lymphoma, NHL)兩大類，臨床上何杰金氏瘤較少見，而非何杰金氏淋巴瘤較常見。
骨淋巴瘤是一類較少見的惡性腫瘤，它可以是原發于骨的單一病變，也可以是淋巴瘤晚期全身播散的表現，有時兩者很難區分，1928年，Oberlin首次發現了原發性骨淋巴瘤（primary lymphoma of bone, PLB）,1939年，Parker和Jackson首次提出了骨原發性淋巴瘤的概念，以后陸續有文章對該病的臨床、病理、診斷及治療進行了系統的討論，據國外統計，原發性骨惡性淋巴瘤約占所有結外淋巴瘤病例中的3-5%，占所有原發性惡性骨腫瘤的5%，各年齡組均可發病，主要見于20-40歲，男女之比為2：1。近年來，國外感染人體免疫缺陷病毒及患艾滋病的患者增多，上述人群中淋巴瘤骨侵犯較為常見。
一；分期及分類
（一） 分期
目前，國內、外淋巴瘤的分期均沿用Ann Arbor分期法（1971年），按淋巴瘤累計的范圍分為四期：
Ⅰ期：病變侵犯單一淋巴結（Ⅰ）或單一的淋巴結外器官或部位（ⅠE）。
Ⅱ期：病變累及橫膈同一側2個或更多的淋巴結區（Ⅱ），或局限性累及一個淋巴結外器官或部位并同時伴有更多淋巴結區的病變（ⅡE）但都在橫膈的同一側。
Ⅲ期：橫膈上下都有淋巴結病變（Ⅲ），可以同時伴有脾累及（Ⅲs），或同時伴有一個淋巴結外器官或部位，局限性累及（ⅢE），或兩者均存在（ⅢsE）。
Ⅳ期：彌漫性或播散性累及一個或更多個淋巴結外器官或組織，淋巴結累及可有可無。
各期分A、B兩組，A組：無全身癥狀；B組：有全身癥狀，包括發熱（＞38℃）、盜汗及6個月內體重減輕1/10或更多。
根據Ann Arbor分期法，原發性骨淋巴瘤均為ⅠE期。
（二） 分類
淋巴瘤的分類較復雜，目前國外沿用的是Working formulation的方法，我國于1985年在成都召開的全國淋巴瘤學術座談會提出了對非何杰金氏淋巴瘤的工作分類方案，其基本內容與Working formulation一致，簡稱“成都方案”，是我國目前使用的分類方法，該方法根據腫瘤的組織學特點分為低度惡性、中度惡性、高度惡性三種，具體見表一。
表一 非非何杰金氏淋巴瘤工作分類方案（修訂）1985.5成都
低度惡性
中度惡性
高度惡性
1、小淋巴細胞性
4、裂細胞性
5、裂-無裂細胞性（濾泡型）
6、裂-無裂細胞性
7、無裂細胞性（濾泡型）
8、無裂細胞性
9、伯基特淋巴瘤
10、免疫母細胞性
12、髓外漿細胞瘤（分化差）
13、 樣肉芽腫—Sezary
14、透明細胞性
15、多形細胞性
16、淋巴母細胞性
①曲核
②非曲核
17、組織細胞性
18、不能分類型
注：1 濾泡型指組織中出現腫瘤性濾泡者，濾泡之多少可以用文字注明，其余各型為彌漫型。
2 不能分類型指瘤細胞的形態特點與上述各亞型均不符合者，若有傾向性意見，亦請注明。
3 瘤內伴有顯著漿細胞樣分化、反應性組織細胞或上皮樣細胞、各種形式的纖維化是，可附加說明。
4 若有酶組織化學、免疫組織化學染色或檢查結果者，應在診斷類型上注明。
二； 臨床表現
（一） 發病年齡
骨淋巴瘤各年齡組均可累及，文獻報道1.5-86歲，其中成年人較多，20-60歲發生率較高，原發性骨淋巴瘤的發生率較低，但也以成年人為主，兒童少見。
（二）發生部位
淋巴瘤侵犯骨的部位較廣泛，幾乎全身各骨均可累及，其中頜骨、顱骨、骨盆、脊柱、股骨等部位較常見，有人統計頜骨為最常見的發病部位，四肢長骨中，股骨最常見，也是原發性骨淋巴瘤常見的發生部位。
（三） 狀及體征
骨淋巴瘤患者常見癥狀為疼痛， 約2/3的病人疼痛為首要癥狀，甚至為首診癥狀，表現為鈍痛、脹痛。有些病人以局部腫脹、包塊為首診癥狀。發病早期，疼痛較輕，呈間歇性，因此有些病人自出現癥狀至就診時間可達16個月以上，一般4-8月。病程晚期，疼痛可發展為持續性，并有夜間疼痛現象。由于該病早期癥狀輕微，起病較緩慢，有相當數量的病人直到發生病理性骨折時方才就診。有文獻報道病理性骨折發生率可達20%以上，椎體淋巴瘤主要癥狀為局部疼痛，但較輕微而骨破壞較為明顯，因此病理性骨折更為常見，有些病人可造成截癱。四肢長骨淋巴瘤具有一般惡性腫瘤的特點，除局部疼痛外，局部可有腫脹及軟組織包塊，表面有靜脈怒張，皮溫高，壓痛明顯等。體征部分骨淋巴瘤患者可伴有發熱、無力、體重減輕等全身癥狀。根據統計，全身播散的骨淋巴瘤累及骨病變的病理中，約20-30%的病人伴有全身癥狀，而在原發性骨淋巴瘤患者中，伴有全身癥狀的病例非常少。
三； 輔助檢查
（一） 化驗檢查
部分病例可有貧血、白細胞增高、血沉增快、堿性磷酸酶增高，但原發性骨淋巴瘤患者化驗檢查多正常，有些病例有輕度地堿性磷酸酶增高。骨髓像檢查常無特異性，可見粒細胞、原核細胞增多，網狀細胞、漿細胞增多等，肝腎功檢查應常規進行，對判斷淋巴瘤的全身播散有一定幫助。
（二） X光片特點
骨淋巴瘤X光片檢查并無特征性表現，單X光片也很難與其他類型的惡性骨腫瘤相區別，長骨淋巴瘤位于干骺端，也可見于骨干。根據X光片特點可分為溶骨型、硬化型及混合型三種，其中溶骨型最常見。文獻報道約占46-77%。其次為混合型：16-40%，而單純硬化型則較少見，文獻報道在4.3-15%之間。溶骨性病損往往范圍較廣泛，有些與正常組織之間有輕度硬化帶，這種硬化帶常是不連續的。單純溶骨型骨X片上較少見骨膜反應，少數有骨膜反應四肢長骨淋巴瘤常伴有明顯的軟組織包塊影。該病缺乏特征性表現，有時與其他類型的惡性骨腫瘤很難鑒別。
椎體淋巴瘤以骨破壞為主，但間隙尚存在，嚴重者附件可受累，有時多個椎體同時受累椎旁軟組織多有梭形腫塊，類似椎旁冷膿腫。
病理性骨折在淋巴瘤較常見，無論是四肢骨還是椎體，有時系病人就診的主要原因。
（三） 放射性核素掃描
象其他骨腫瘤一樣，放射性核素掃描（SPECT）是一種敏感的檢查方法，可以早期發現骨的病變，缺點是假陽性率較高，且不能準確判斷其病理類型，常用的同位素有锝99（Tc-99）。七十年代開始，國外采用鎵67（Ga-67）掃描成象診斷淋巴瘤，陽性率較高，該方法對骨淋巴瘤的診斷率也較高，可以作為對療效判斷的指標之一。
近年來，CT及MRI廣泛用于淋巴瘤的診斷，特別是MRI，不僅更好地顯示淋巴結的病變，對于骨淋巴瘤瘤，CT及MRI除可以判斷腫瘤的部位及骨破壞程度外，尚可以清晰地顯示周圍軟組織腫塊的情況，也可以看到瘤內結節形成，對于有條件的病例，應考慮行腹部、胸部的CT及MRI檢查，這對于淋巴瘤的診斷及分期有較大意義。
四； 病理特點
淋巴瘤的病理類型較多，也較復雜，我國目前使用的仍是1985年制訂的“成都方案”，該方法與國外Working Formulation方法類似，各型淋巴細胞瘤中較常見的病理類型是小細胞性淋巴瘤，裂細胞性淋巴瘤及免疫母細胞性淋巴瘤等，大多數為B細胞起源，T細胞起源少見。各類非何杰金氏淋巴瘤的病理特點如下：
（一） 小細胞性淋巴瘤（屬B或T系）
1． 為一致性的3-5μm的圓形淋巴結細胞彌漫性增生。
3． 胞質極少見或不見。
4． 見有“假濾泡”結構者為B系，若見散在曲核性細胞并伴有EV增生，ANAE、ACP染色呈點狀陽性者為T系。
5． 本瘤發病年齡多在20歲以上，更易見于老年人，常伴有骨髓受累及周圍血中淋巴細胞增多，故應做血或骨髓檢查，協助診斷。
（二） 淋巴細胞性（屬B系）
1．為小淋巴細胞彌漫性增生的背景上，伴有少量漿細胞、免疫母細胞及較多的漿細胞樣淋巴細胞組成。
2．漿細胞樣淋巴細胞的形態介于小淋巴細胞和漿細胞之間，既具有淋巴細胞之核型和漿細胞樣的胞漿者。特征是：細胞多為中等大小，胞質嗜堿性，核圓形，可偏立，染色質有聚于核膜的傾向，或呈塊狀凝聚深染如上淋巴細胞，不見核仁。
3．部分細胞核和胞質內可見PAS陽性及嗜派洛寧性球形包涵物，Giemsa染色常見肥大細胞增多。
4．本瘤有1／3病例伴有周圍血IgM水平增高（若為單株性IgM增高時，及Waldenstrom巨球蛋白血癥）。
（三） 裂細胞性（屬B系）
1．由核裂細胞為主（占2／3）以上，高倍視野）構成，可以呈濾泡樣結構（低度惡性），亦可呈彌漫性增生（中度惡性）。
2．核裂細胞大小相差懸殊，核形級不規則，可呈多角形或梭形，皆具有切跡或線狀裂溝。染色質呈顆粒狀，分布散在，核仁小或不見。
3．細胞境界不清，小型者常不見胞質，分裂相少或中等量。
（四） 裂－無裂細胞性（屬B系）
由不同大小的核裂細胞及無核裂細胞混雜組成，診斷標準：在高倍鏡下，核裂細胞與無核裂細胞兩者之數量相差不多，若呈濾泡樣結構時為低度惡性，彌漫性增生者為高度惡性。
（五） 無核裂細胞性（多屬B系）
1．核形規則，圓或卵圓形無裂溝的大小不等的淋巴細胞彌漫增生（占腫瘤成分1／2以上）構成（高度惡性），偶有形成濾泡樣結構者（中度惡性）。
2．染色質常呈點塊狀，稀疏分布。細胞核較小時，核膜薄而清晰，除可見嗜中性核仁外，也可見有2-3個貼于核膜之核仁。染色質顆粒狀，分布較松，且不均勻。
3．胞質豐富，界限清楚。
4．若胞質嗜堿性、派洛寧染色呈強陽性、Giemsa染色為深蘭色，核居中或偏位，核膜厚，核仁大而不規則，染色質集聚核膜下呈粗塊狀，核周可見空暈者，為B免疫母細胞。若胞質染色淺淡，弱嗜派洛寧性，核中位，核仁較小，而略嗜酸性，核膜薄，染色質呈粉狀或點狀。瘤細胞未見有向漿細胞分化者，則為T免疫母細胞。
（六） 透明細胞性（多屬T系）
1． 為胞界清楚，但相互聚集或相嵌排列，胞質成水樣透明之大細胞彌漫性增生，占腫瘤細胞的1/2以上構成。
2． 核形變異大，可為圓形、卵圓形或不規則扭曲、腦回狀。核膜薄而清楚，染色呈粉塵狀，均勻分布，可見1-2個小核仁。
3． EV增多，PAS及黏液染色皆陰性。
（七） 多形細胞性（多屬T系）
1． 由具有多形性的瘤細胞彌漫性增生組成，所謂“多形性”：一是指組成的瘤細胞表現了該細胞系發育過程中不同時期的形態特點（既瘤細胞系的Polymorphic）如有的為大而胞漿淡染伊紅或水樣透明的透明細胞，有的為中等大小不易見到胞質的曲核性淋巴母細胞或非曲核性淋巴母細胞，也可見到T形免疫母細胞，胞質豐富的扭核或腦回樣細胞，偶見R-S細胞等。二是指同一時期的瘤細胞又顯示了不同的形態特征，如同為透明細胞或曲核細胞，其大小及核的形態差異可以很大，但一般皆具有核膜較薄，染色質呈粉塵樣或點狀，核仁較小而清楚的特征，從數量上看，任何時期和形態的瘤細胞均不超過1/2
2． 瘤組織中常伴有小淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞、組織細胞、上皮樣細胞等出現，可稱為本瘤的“多樣細胞性”。
3． EV增生較顯著，可呈樹枝狀或環行將腫瘤細胞分割成小區，并常見瘤細胞侵潤血管現象。
（八） 淋巴母細胞性（多屬T系）
1． 由排列較緊密，但彼此不黏附的中等大淋巴細胞樣細胞彌漫性增生構成。
2． 瘤細胞的核膜較薄，染色質呈粉塵狀或顆粒狀，均勻分布核仁小或不見，胞質很少，分裂相多，（高度惡性）。
3． 若核呈花瓣狀或腦回狀或有線狀分割者，為曲和細胞系。
4． 曲核細胞性淋巴瘤常伴有縱隔腫塊，易累及瘤細胞呈點狀陽性者有助于診斷為T淋巴母細胞。
（九） 髓外漿細胞瘤（屬B系）
1． 具有漿細胞特征的瘤細胞彌漫性或片狀增生，幾乎不見小淋巴細胞。
2． 分化好的瘤細胞多為圓形，核偏位，染色質呈車輪狀，可見中位核仁，胞質嗜堿性，派洛寧染色強陽性，有的可見核周空暈，偶見雙核瘤細胞（低度）惡性）。分化差的核大，圓形常居中位，染色質粗塊狀，核仁不明顯，胞質較少，分裂相較多。
五；癥狀 一。骨淋巴瘤患者常見癥狀為疼痛， 約2/3的病人疼痛為首要癥狀，甚至為首診癥狀，表現為鈍痛、脹痛。
二。有些病人以局部腫脹、包塊為首診癥狀。發病早期，疼痛較輕，呈間歇性，因此有些病人自出現癥狀至就診時間可達16個月以上，一般4-8月。
三。病程晚期，疼痛可發展為持續性，并有夜間疼痛現象。由于該病早期癥狀輕微，起病較緩慢，有相當數量的病人直到發生病理性骨折時方才就診。
四。有文獻報道病理性骨折發生率可達20%以上，椎體淋巴瘤主要癥狀為局部疼痛，但較輕微而骨破壞較為明顯，因此病理性骨折更為常見，有些病人可造成截癱。
五。四肢長骨淋巴瘤具有一般惡性腫瘤的特點，除局部疼痛外，局部可有腫脹及軟組織包塊，表面有靜脈怒張，皮溫高，壓痛明顯等。體征部分骨淋巴瘤 患者可伴有發熱、無力、體重減輕等全身癥狀。根據統計，全身播散的骨淋巴瘤累及骨病變的病理中，約20-30%的病人伴有全身癥狀，而在原發性骨淋巴瘤患 者中，伴有全身癥狀的病例非常少。
六； 治療與預后
淋巴瘤對放療、化療均較敏感，特別是放療，是多數學者推薦使用的治療方法，骨淋巴瘤也遵循這一原則，包括原發性骨淋巴瘤。常用的放療劑量是35－45Gy，范圍應包括腫瘤周圍4-5cm邊界，如伴有淋巴結腫大，可同時行放療。放療可以不受年齡的限制，根據國外報道有些年齡小于10歲的兒童患者行放療，也取得較好的效果。60年代以來，化療引入淋巴瘤的治療中，也包括骨淋巴瘤的治療，取得良好的效果，常用的藥物有環磷酰胺、長春新堿、強的松等。
由于淋巴瘤對放療、化療均較敏感，因此多數學者不主張外科治療，有些學者報道四肢長骨溶骨性病損經放療后出現硬化，使腫瘤得以控制。也有學者主張對原發性骨淋巴瘤特別是單一長骨病變采取手術切除病變，輻以放療、化療，也取得較好的效果。對于脊柱骨淋巴瘤，許多學者主張手術治療，即使是合并截癱的病例，采用前方或側前方減壓術成為一種普遍應用的方法。另外，高位截肢術也是某些學者推薦的治療四肢長骨淋巴瘤的方法。
骨淋巴瘤預后良好，目前國內外報道的資料，無論是放療、化療和化療聯合應用或手術治療輻以放療、化療均取得較好的效果。據Mayo Clinic四百余例骨淋巴瘤治療效果分析，采用放療、放療和化療聯合應用，5年及10年生存率分別是53％和42％。 而哈佛醫學院的統計該病5年與10年生存率分別達到78%和73%。髂骨、脊柱骨淋巴瘤治療后復發率高，治療效果相對也差，脊柱骨淋巴瘤病人治療后的5年生存率僅為24％，而單一股骨病變的病人治療效果則較好，5年生存率可達79％。一般認為，兒童骨淋巴瘤行放療、化療后局部復發率高，成年患者中，淋巴瘤全身播散餓機會更大些。
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