顱內靜脈血栓形成
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顱內靜脈血栓形成是一種少見的腦血管病，主要是指靜脈竇血栓形成，而腦靜脈血栓形成較罕見，且多是由靜脈竇血栓形成延續所致。按病變性質分為非炎性和炎性顱內靜脈血栓兩大類。
顱內靜脈系統包括靜脈竇和腦靜脈。
目錄 |
顱內靜脈血栓形成的病因
(一)發病原因
1.炎性顱內靜脈血栓形成均繼發于感染病灶，最常發生在海綿竇和乙狀竇。常見病灶有
(1)顏面部病灶，特別是危險三角內的癤、癰等化膿性病變，易通過眼靜脈進入海綿竇。
(4)頸深部或扁桃體周圍膿腫、上頜骨骨髓炎等，可沿翼靜脈叢或侵入頸靜脈而累及橫竇、巖竇、海綿竇。
2.非炎性顱內靜脈血栓形成病因及危險因素中，有各種導致血液呈高凝狀態的疾病或綜合征
(3)腦外傷。
(4)血液病，如真性紅細胞增多癥、急性淋巴細胞白血病、血小板增多癥、陣發性血紅蛋白尿癥、先天性或獲得性凝血機制障礙(抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C、蛋白S缺乏、凝血因子Vleiden突變及活性蛋白C抵抗等)。
(5)自身免疫性疾病，如Bechet病、系統性紅斑狼瘡(SLE)、潰瘍性結腸炎、抗磷脂抗體(包括狼瘡抗凝抗體和抗心脂抗體等)綜合征。
(6)外科手術。
(7)心臟病，先天性或獲得性。
(8)長期口服避孕藥。
(9)仍有20%～25%患者無病因或危險因素。
(二)發病機制
一般來說，靜脈血栓形成有以下三大因素，但機體不同部位靜脈血栓，以不同因素為主。
1.靜脈血流滯緩。
2.靜脈管壁損傷。
(1)化學性損傷。
(2)機械性損傷。
(3)感染性損傷。
3.血液成分改變。
(1)血黏度增加。
(2)凝血活性增高。
(3)抗凝血活性降低。
顱內靜脈血栓形成的癥狀
1.一般表現 炎性顱內靜脈血栓形成的表現分為全身癥狀、局部感染灶的癥狀和竇性癥狀。全身癥狀表現為不規則高熱、寒戰乏力、全身肌肉酸疼、精神萎靡、皮下淤血等感染和敗血癥癥狀。非炎性顱內靜脈血栓形成主要表現為病因及危險因素的癥狀和竇性癥狀。
2.顱內靜脈竇血栓形成的臨床表現 缺乏特異性，其癥狀、體征表現各異。急性起病，也可歷經數周緩慢起病。最常見的癥狀包括頭痛，局灶性神經功能缺損、癲癇發作、意識障礙、視盤水腫等。
有作者提出以下幾種表現類型：
(1)進行性顱內壓增高。
(2)突然發病的神經系統局灶性損害，酷似動脈性卒中，但無癲癇發作。
(3)神經系統局灶性損害，有或無癲癇發作和顱內壓增高，病情在數天內進展。
(4)神經系統局灶性損害，有或無癲癇發作和顱內壓增高，病情在數周或數月內進展。
(5)突然起病的頭痛，類似蛛網膜下隙出血.或短暫性腦缺血發作。
3.腦靜脈血栓的臨床表現 單純腦靜脈血栓形成罕見，多數由靜脈竇血栓擴展而來。
(1)淺靜脈血栓形成常突然起病，發生頭痛、嘔吐、視盤水腫、局限性癲癇發作、肢體癱瘓、皮質型感覺障礙等，即顱內壓增高及局限型皮層損害的癥狀體征。
(2)深靜脈血栓形成臨床也無特征性，主要表現為頭痛、精神障礙、意識障礙，還可出現輕偏癱、錐體束征及去皮質強直或去皮質狀態，視盤水腫少見。
以下介紹幾種常見的靜脈竇血栓形成的臨床表現：
①橫竇-乙狀竇血栓形成：橫竇-乙狀竇在解剖上緊密相連，后者是前者的延續，故臨床上常將二者放在一起討論。
橫竇-乙狀竇血栓形成多為單側，其典型臨床表現為頭痛、惡心、嘔吐等顱壓增高癥狀。由于正常情況下多數人經右側引流的血液較左側多，所以右側閉塞時容易出現顱壓增高。50%的患者有視盤水腫，常為雙側，也可為單側。由于高顱壓及雙側靜脈竇擴張不均衡，可使嬰兒囟門骨縫分離或囟門膨隆，少數可出現局限性癲癇并伴有偏癱，此可能是由于炎癥擴散累及大腦半球外側面的引流靜脈所致，此體征提示半球內有膿腫。
顱壓增高或巖上竇受累引起展神經麻痹時可出現復視，如同時有面部疼痛(三叉神經受累)，即稱為Gradenigo綜合征。橫竇-乙狀竇血栓可向頸靜脈內擴散，使頸靜脈變得粗硬且有壓痛。
如累及頸靜脈孔或炎癥沿骨組織擴散(骨髓炎)，可引起第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ對腦神經損害，臨床表現為吞咽困難、飲水嗆咳及構音不清等癥狀和體征。
腰穿壓頸試驗一側壓頸不通有助本病的診斷。
②海綿竇血栓形成：海綿竇血栓形成常繼發于眼眶、鼻竇及上面部化膿性感染。臨床上以急性起病多見，常有敗血癥樣高熱、畏寒伴眼痛、眼眶壓痛、眼球突出、眼瞼及結膜紅腫。海綿竇內的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ腦神經第1支受累可引起海綿竇綜合征，表現為眼球各方向運動受限，處于固定狀態，眼瞼下垂，瞳孔散大及調節反射消失。眼交感神經受累時，瞳孔縮小，副交感神經受累時瞳孔散大，二者均受累時，瞳孔呈強直狀態。
炎癥性海綿竇血栓形成若發生并發癥，可出現相應的癥狀和體征。常見并發癥有：腦膜炎、腦膿腫、頸內動脈炎及垂體感染、壞死及功能減退、水潴留及低鈉血癥。
③上矢狀竇血栓形成：上矢狀竇血栓形成較橫竇-乙狀竇及海綿竇少見，多為非感染性。可表現為高顱壓而缺乏任何局灶性神經系統癥狀和體征。
當血栓向大腦靜脈擴散形成大腦上靜脈血栓、并引起腦白質或灰質出血時，即表現出明顯的癥狀和體征。顱內壓增高是上矢狀竇血栓形成的最突出臨床表現，疾病早期即可出現。主要表現為頭痛、惡心、嘔吐及視盤水腫。嬰兒常見前囟膨隆、骨縫分離及前囟區靜脈充血，形成所謂“水母頭”(caput medusae)。上矢狀竇血栓的部位不同，顱壓增高的程度亦不同。
上矢狀竇前部血栓形成時，由于大腦半球后交換靜脈血回流不受影響，腦脊液吸收障礙不明顯，所以顱內壓增高較輕;如上矢狀竇后部血栓形成時，兩側大腦半球靜脈回流全部受阻，所以顱壓明顯升高。
上矢狀竇血栓形成的局灶性癥狀及體征包括各種類型的肢體癱瘓、癲癇、偏盲、象限盲、失語、失用、失讀、眼球側視麻痹及膀胱功能障礙。
4.靜脈竇血栓形成的影像學特點 CT特征性改變為靜脈竇內異常高密度灶或腦靜脈內高密度灶即條索征，增強掃描后上矢狀竇后可見一空的三角形影，即δ征。CT改變還包括腦水腫、出血及梗死和腦室系統改變的影像，但20%～30%的患者CT掃描顯示為正常。
頭部MRI改變：急性期(發病<1周)，T1、T2加權相上靜脈竇或靜脈內正常血管流空現象消失，T1等信號，T2低信號;亞急性期(發病1～2周)，T1、T2均示高信號;慢性期(發病2周～3個月)，血管流空現象重新出現，T1、T2信號減弱。有些患者發病4個月后MRI示管腔內等密度信號，無正常流空現象，表明為持續閉塞。MRI的間接征象與CT一樣出現腦水腫、出血、梗死及腦室系統改變的影像。MRA可確認主要的靜脈和靜脈竇的閉塞，如上、下矢狀竇、直竇、橫竇、Galen靜脈等，其內血流信號消失。
顱內靜脈血栓形成的臨床表現復雜，缺乏特異性體征。常造成漏診與誤診。當患者具有感染灶或非炎性血栓形成的病因或危險因素，出現頭痛、癲癇、意識障礙伴或不伴神經系統局灶體征時，均應進行影像學檢查。MRI MRA對顱內靜脈血栓形成診斷敏感性高，無創傷、快速、簡單易行。
顱內靜脈血栓形成的診斷
顱內靜脈血栓形成的檢查化驗
必要的有選擇性的檢查依據可能的病因選擇。
1.血常規、血電解質。
1.頭部CT和CTA CT特征性改變為靜脈竇內異常高密度灶或腦靜脈內高密度灶即條索征，增強掃描后上矢狀竇后可見一空的三角形影，即δ征。CT改變還包括腦水腫、出血及梗死和腦室系統改變的影像，但20%～30%的患者CT掃描顯示為正常。深部靜脈血栓形成的間接征象為雙側丘腦、基底核梗死或出血性梗死的影像。
2.頭部MRI和MRA 急性期(發病<1周)，T1、T2加權相上靜脈竇或靜脈內正常血管流空現象消失，T1等信號，T2低信號;亞急性期(發病1～2周)，T1、T2均示高信號;慢性期(發病2周～3個月)，血管流空現象重新出現，T1、T2信號減弱。有些患者發病4個月后MRI示管腔內等密度信號，無正常流空現象，表明為持續閉塞。MRI的間接征象與CT一樣出現腦水腫、出血、梗死及腦室系統改變的影像。MRA可確認主要的靜脈和靜脈竇的閉塞，如上、下矢狀竇、直竇、橫竇、Galen靜脈等，其內血流信號消失。
3.血管造影 能顯示靜脈竇和靜脈部分或完全阻塞，引流區皮質靜脈螺旋狀擴張，還顯示靜脈反流現象，但缺點是有創傷性、費用高，適用于MPI MRA不能確診者。
顱內靜脈血栓形成的鑒別診斷
特別要與動脈系缺血或出血性卒中、腦膿腫、腦腫瘤、腦炎及良性顱內壓增高癥等相鑒別。
顱內靜脈血栓形成的并發癥
全身癥狀表現為不規則高熱、寒戰乏力、全身肌肉酸疼、精神萎靡、皮下淤血等感染和敗血癥癥狀。局灶性癥狀有癲癇發作、意識障礙、視盤水腫等。
炎性顱內靜脈血栓形成均繼發于感染病灶，最常發生在海綿竇和乙狀竇。若發生炎癥性海綿竇血栓形成，可出現相應的癥狀和體征。常見并發癥有：腦膜炎、腦膿腫、頸內動脈炎及垂體感染、壞死及功能減退、水潴留及低鈉血癥。
非炎性顱內靜脈血栓形成同時可出現原發病表現，如非特異性炎癥、膠原組織病、巨細胞性血管炎、慢性感染性疾病等相關癥狀體征。
顱內靜脈血栓形成的預防和治療方法
對有明確危險因素，如顱內感染、顏面部病灶特別是危險三角內的癤、癰等化膿性病變、耳部病灶如中耳炎或乳突炎、蝶竇或篩竇炎癥、頸深部或扁桃體周圍膿腫、上頜骨骨髓炎、糖尿病、心房纖顫、血液病如真性紅細胞增多癥、先天性或獲得性凝血機制障礙、自身免疫性疾病等，應盡早進行病因治療。預防性治療可用抗血小板藥阿司匹林50～100mg/d、噻氯匹定250mg/d對二級預防有肯定效果，推薦應用;長期用藥中要有間斷期，出血傾向者慎用。
顱內靜脈血栓形成的西醫治療
(一)治療
顱內靜脈系血栓形成應盡早診斷、及時治療，治療原則包括降顱壓、改善循環、對癥治療及病因治療等。
1.炎性血栓 積極處理感染灶，對患者血及腦脊液進行細菌培養，選擇敏感易通過血-腦脊液屏障的抗生素，對病原菌不清楚者應聯合應用抗生素。熱退之后還應繼續使用足夠時間抗生素，一般抗生素應用時間不應少于1個月。
2.非炎性血栓
(1)外科治療：直接進行靜脈竇血栓摘除術、球囊血管成形術及支架置入術等。
(2)內科治療：主要原則是抗凝治療及溶栓治療。但給藥物的途徑、劑量、時間、聯合用藥及其對血流再通的作用及副作用等尚無統一認識。
①抗凝治療：已普遍應用并公認為是一種有效的方法，無論有無出血性梗死都應進行抗凝治療，因為抗凝的療效遠遠大于其引起出血的危險性，有出血性梗死的顱內靜脈血栓患者用抗凝治療，效果滿意，抗凝在出血性梗死組并沒有增加顱內出血的危險性。
普通肝素(SH)：用量和給藥途徑原則上應根據血栓大小和范圍，有無并發顱內出血等綜合考慮。一般首劑靜脈注射3000～5000U，之后2.5萬～5萬U/d持續靜脈滴注。1天檢測2次部分凝血激酶時間(PTT)和纖維蛋白原水平。PTT延長2倍但不超過120s。療程7～10天，常見的并發癥為顱內出血及全身出血。Einhaupl等研究報道，肝素治療組治療3個月后，80%患者恢復，其中1/2恢復正常;對照組僅10%恢復，其中5%恢復正常，60%有后遺癥，30%死亡。
能夠抑制凝血過程中的中心環節Xa因子活性，對體內、外，動、靜脈血栓形成均有抑制作用，對凝血及纖溶系統的影響很小，不需監測PTT，出血并發癥發生率極低。推薦劑量為4.1ku，2次/d皮下注射。根據神經功能恢復狀態和血流再通情況決定用藥療程，一般用7～10天，而后改為華法林(華法令)維持治療。
②溶栓治療：近年來常采用經股靜脈路徑，進行選擇性插管，能較迅速進入到靜脈竇或顱內靜脈，與經前囟穿刺，經額鉆顱或切開穿刺相比，具有損傷小、成功率高、治療后血管再通率高等優點。神經功能恢復與血流再通相一致。治療前有出血性梗死者，治療后出血范圍未擴大。
溶栓藥物有尿激酶(UK)、鏈激酶(SK)或阿替普酶(重組組織型纖溶酶原激活物)。尿激酶(UK)對血栓的特異性溶解作用差，溶栓需要時間長(平均71h)，用量大(平均614萬U)，全身出血性并發癥發生率高;阿替普酶(rt-PA)對血栓的特異性高，直接作用于血凝塊，避免低纖維蛋白原血癥，全身出血并發癥少，溶栓需時間短(平均29h)，用量小(平均43mg)，但兩者之間的療效和安全性缺乏交叉對照研究。
聯合用藥治療，目前文獻報道，多采用血管內溶栓合用肝素治療方法，目的在于加強溶栓劑的溶栓效果和減少溶栓劑用量，預防血栓復發。治療方法是在血管內用阿替普酶(rt-PA)溶栓的同時，加用LMWH皮下注射，直至血流再通或神經功能恢復。維持抗凝采用口服華法林(華法令)，時間在10周以上。
(二)預后
過去報道病死率在30%～50%，近年來隨抗凝及溶栓治療的進展，病死率顯著下降至5%～30%，而且長期預后良好。關鍵是早期診斷，早期治療。
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