震顫性肌強直，運動徐緩
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震顫麻痹又稱Parkinson病，是中年以后發(fā)病，以靜止性震顫、肌強直、運動徐緩為主要表現(xiàn)的一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。
目錄 |
震顫性肌強直，運動徐緩的原因
病因尚不明，有認(rèn)為與年齡老化，環(huán)境因素或家族遺傳因素有關(guān)。繼發(fā)性者可因腦血管病(如腔隙梗塞)、藥源性(如服用酚塞嗪類或丁酰苯類抗精神病藥等)、中毒(一氧化碳、錳、汞等)、腦炎、腦外傷、腦腫瘤和基底節(jié)鈣化等引起。
震顫性肌強直，運動徐緩的診斷
本病多發(fā)生在50歲以后，約3/4患者起病于50～60歲間，有家族史者起病年齡較輕，本病起病隱襲，緩慢進(jìn)行性加重，以震顫、肌強直及運動徐緩為臨床主要表現(xiàn)。
一、震顫：震顫多自一側(cè)上肢手部開始，呈節(jié)律性搓丸樣動作。隨病情的進(jìn)展，震顫漸波及同側(cè)下肢和對側(cè)上下肢，通常有肢重于下肢，下頜、口唇、舌和頭部的震顫多在病程后期出現(xiàn)。震顫大多數(shù)在靜止?fàn)顟B(tài)時出現(xiàn)，隨意活動時減輕，情緒緊張時加劇，入睡后則消失。
二、肌強直：全身肌肉緊張度均增高。四肢因伸屈肌張力增高，致被動伸屈其關(guān)節(jié)時呈均勻一致的阻抗而稱為鉛管樣強直，如伴有震顫則其阻抗有斷續(xù)的停頓感，稱齒輪樣強直。面肌張力增高顯得表情呆板呈面具狀臉。
三、運動徐慢：表現(xiàn)為隨意運動始動困難、動作緩慢和活動減少。患者翻身、起立、行走、轉(zhuǎn)彎都顯得笨拙緩慢，穿衣、梳頭、刷牙等動作難以完成，寫字時筆跡顫動或越寫越小，稱書寫過小征。走路緩慢，步伐碎小，腳幾乎不能離地，行走失去重心，往往越走越快呈前沖狀，不能即時停步，稱慌張步態(tài)。行走時因姿勢反射障礙，缺乏上肢應(yīng)有的協(xié)同運動。
四、其它癥狀：
(1)植物神經(jīng)功能障礙：患者汗液、唾液及皮脂分泌過多，常有頑固性便泌。
(2)精神癥狀和智能障礙：以情緒不穩(wěn)、抑郁多見，約15～30%患者有智能缺陷，以記憶力尤以近記憶力減退為明顯，嚴(yán)重時可表現(xiàn)為癡呆。
震顫性肌強直，運動徐緩的鑒別診斷
需與下列疾病相鑒別：
一、與繼發(fā)性震顫麻痹綜合征相鑒別：(一)腦血管性震顫麻痹綜合征：多發(fā)生在腔隙梗塞或急性腦卒中之后，有高血壓、動脈硬化表現(xiàn)以及錐體束征、假性球麻痹等，顱腦CT檢查有助診斷。(二)腦炎后震顫麻痹綜合征：病前有腦炎歷史，見于任何年齡，常見動眼危象(發(fā)作性雙眼向上的不自主眼肌痙攣)，皮脂溢出，流涎增多。(三)藥源性震顫麻痹綜合征：有服用吩噻嗪類等抗精神病藥或蘿芙木類降壓藥等病史，在不同環(huán)節(jié)干擾了兒茶酚胺的代謝而引起的，停藥后癥狀消失。(四)中毒性震顫麻痹綜合征：主要依據(jù)中毒病診斷，如病前有一氧化碳中毒等病史。
二、與各種原因引起的震顫相鑒別：(一)特發(fā)性震顫：震顫雖與本病相似，但無肌強直與運動徐緩癥狀，可有家族遺傳史，病程良性，少數(shù)或可演變成震顫麻痹。(二)老年性震顫：見于老年人，震顫細(xì)而快，于隨意運動時出現(xiàn)，無肌強直。(三)癔癥性震顫：病前有精神因素，震顫的形式、幅度及速度多變，注意力集中時加重，并有癔癥的其它表現(xiàn)。
三、與伴有震顫麻痹癥狀的某些中樞神經(jīng)多系統(tǒng)變性病相鑒別：如原發(fā)性直立性低血壓，小腦橋腦橄欖萎縮癥等。這些疾病除有震顫麻痹癥狀外，還具有各病相應(yīng)的其它神經(jīng)癥狀，如小腦癥狀、錐體束征、眼肌麻痹等。
本病多發(fā)生在50歲以后，約3/4患者起病于50～60歲間，有家族史者起病年齡較輕，本病起病隱襲，緩慢進(jìn)行性加重，以震顫、肌強直及運動徐緩為臨床主要表現(xiàn)。
一、震顫：震顫多自一側(cè)上肢手部開始，呈節(jié)律性搓丸樣動作。隨病情的進(jìn)展，震顫漸波及同側(cè)下肢和對側(cè)上下肢，通常有肢重于下肢，下頜、口唇、舌和頭部的震顫多在病程后期出現(xiàn)。震顫大多數(shù)在靜止?fàn)顟B(tài)時出現(xiàn)，隨意活動時減輕，情緒緊張時加劇，入睡后則消失。
二、肌強直：全身肌肉緊張度均增高。四肢因伸屈肌張力增高，致被動伸屈其關(guān)節(jié)時呈均勻一致的阻抗而稱為鉛管樣強直，如伴有震顫則其阻抗有斷續(xù)的停頓感，稱齒輪樣強直。面肌張力增高顯得表情呆板呈面具狀臉。
三、運動徐慢：表現(xiàn)為隨意運動始動困難、動作緩慢和活動減少。患者翻身、起立、行走、轉(zhuǎn)彎都顯得笨拙緩慢，穿衣、梳頭、刷牙等動作難以完成，寫字時筆跡顫動或越寫越小，稱書寫過小征。走路緩慢，步伐碎小，腳幾乎不能離地，行走失去重心，往往越走越快呈前沖狀，不能即時停步，稱慌張步態(tài)。行走時因姿勢反射障礙，缺乏上肢應(yīng)有的協(xié)同運動。
四、其它癥狀：
(1)植物神經(jīng)功能障礙：患者汗液、唾液及皮脂分泌過多，常有頑固性便泌。
(2)精神癥狀和智能障礙：以情緒不穩(wěn)、抑郁多見，約15～30%患者有智能缺陷，以記憶力尤以近記憶力減退為明顯，嚴(yán)重時可表現(xiàn)為癡呆。
震顫性肌強直，運動徐緩的治療和預(yù)防方法
一、藥物治療：藥物治療主要在提高腦內(nèi)多巴胺的含量及其作用以及降低乙酰膽堿的活力，多數(shù)患者的癥狀可因而得到緩解，但不能阻止病變的自然進(jìn)展。現(xiàn)多主張當(dāng)患者的癥狀已顯著影響日常生活工作表示腦內(nèi)多巴胺活力已處于失代償期時，才開始投藥，早期盡量采取理療，體療等方法治療為宜。
(一)抗膽堿能藥：此類藥物有抑制乙酰膽堿的活力，相應(yīng)提高腦內(nèi)多巴胺的效應(yīng)和調(diào)整紋體內(nèi)的遞質(zhì)平衡。適用于早期輕癥患者的治療和作為左旋多巴的輔助藥物。常用藥物有：安坦2～4mg，2～3次/d;苯甲托品(Benzatropine)1～3mg，2～3次/d;開馬君2.5～5mg，3/d，有口干、眼花、惡心等付作用，有青光眼忌用。
(二)多巴胺能藥：藉此類藥物以補充腦內(nèi)多巴胺的不足。外源性多巴胺不能進(jìn)入腦內(nèi)，但左旋多巴則可通過腦屏障，入腦后經(jīng)多巴脫羧酶的脫羧轉(zhuǎn)變成多巴胺，以補充紋狀體內(nèi)多巴胺的嚴(yán)重不足而發(fā)揮效用。復(fù)方左旋多巴則系左旋多巴與本身不能透過血腦屏障的腦外脫羧酶抑制劑的混合制劑，可減少左旋多巴的腦外脫羧，從而增加左旋多巴進(jìn)入腦內(nèi)的含量以減少左旋多巴的日劑量，減輕左旋多巴的周圍性付作用。
(三)多巴胺能受體激動劑：此類藥物直接作用于紋狀體上的多巴胺受體而起到治療作用，可與左旋多巴合用或在左旋多巴失效時應(yīng)用。(四)其他：金剛烷胺，能加強突觸前合成和釋放多巴胺，減少多巴胺的重吸收，尚有抗膽堿能作用。可與抗膽堿能藥或左旋多巴合用。本藥服藥后1～10天即可見效，但失效也快，幾個月后70～80%患者療效減退。副作用有惡心、失眠、頭痛、精神錯亂等，癲癇病人忌用，常用量為100～150mg 2次/日。
二、手術(shù)療法：適用于癥狀局限于一側(cè)或一側(cè)癥狀相對較重，經(jīng)藥物治療無效或難于忍受藥物付作用，而年齡相對較輕的患者。可作腦立體定向手術(shù)破壞丘腦腹外側(cè)核或蒼白球，能緩解癥狀，但可復(fù)發(fā)，少數(shù)患者術(shù)后可引起輕偏癱等并發(fā)癥。近來來采取自體腎上腺髓質(zhì)或胎兒黑質(zhì)腦內(nèi)移植術(shù)，以增加腦內(nèi)多巴胺含量，其療效尚在探索中。
參看
- 帕金森病性癡呆
- 老年人帕金森病
- 眼球震顫
- 先天性眼球震顫
- 疼痛性眼肌麻痹
- 眼球震顫阻滯綜合征
- 原發(fā)性直立性低血壓
- 特發(fā)性震顫
- 先天性副肌強直癥
- 先天性肌強直
- 神經(jīng)性肌強直
- 全身癥狀
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