門靜脈積氣
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門靜脈積氣(portal venous gas，PVG)是指由于各種原因導致氣體在門靜脈及其肝內門靜脈分支異常積聚形成的影像學征象，通常是通過腹部X線片診斷。常見于新生兒壞死性小腸結腸炎。新生兒壞死小腸結腸炎是以腹脹、嘔吐和便血為主要臨床表現，腸壁囊樣積氣為X線特征的一種嚴重疾病。90%發生于早產兒，同時伴有腸壁積氣和門靜脈積氣者死亡率高達86%。
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門靜脈積氣的原因
(一)發病原因
引起壞死性小腸結腸炎的原因尚未完全闡明，但一般認為是由多種原因聯合所致，其中以早產和感染最為重要。
1.早產 早產是NEC的重要發病因素，因免疫功能差，腸蠕動差，加之出生時易發生窒息，造成腸壁缺氧損傷，使細菌侵入。
2.感染 感染是NEC的主要原因之一，大多為克雷白桿菌、大腸埃希桿菌、銅綠假單胞菌等腸道細菌。
3.缺氧與缺血 在新生兒窒息、呼吸疾病、休克等缺氧缺血情況時腸壁血管收縮，導致腸黏膜缺血缺氧、發生壞死，隨著恢復供氧，血管擴張充血，擴張時的再灌注會增加組織損傷。
4.喂養 進食和交換輸血都可增加腸壁的再灌注，成為誘發疾病的原因,導致腸道受細菌的侵襲。一旦開始喂養,為腸道細菌繁殖提供了充足的底物。腸道喂養一直被認為是NEC的發病因素，感染、窒息的早產兒過早、過量喂牛乳，可誘發NEC。但喂養導致NEC的觀點仍然存在爭議，有報道延遲至2周開始喂養的早產兒NEC發生率反而高于早喂養者。
5.其他 臍動脈或靜脈插管、換血療法、紅細胞增多癥、動脈導管開放、低體溫等情況時，NEC發生率較高。
(二)發病機制
在發生壞死性小腸結腸炎的患兒中,小腸中通常有3個因素出現：持續的腸缺血損害、細菌定植、腸腔內底物(如經腸喂養)。
1.腸壁缺氧和炎癥損傷 早產兒免疫功能差、腸蠕動差，食物停留時間長，易使細菌生長;牛乳滲透壓較高，感染、窒息的早產兒過早過量喂牛乳，可加重腸壁黏膜損傷，誘發NEC。出生時窒息造成腸壁缺氧損傷，使細菌得以侵入，過多細菌生長及其毒素可使缺氧的腸壁發生炎癥。炎癥時組織釋放的細胞因子，如血小板活化因子、α腫瘤壞死因子、前列腺素等，加重炎癥反應，促使NEC的發生。克雷白桿菌對食物中的乳糖有較強的發酵作用，產生的氫氣使腸壁產生囊樣積氣。
2.缺氧與再灌注損傷 缺血性損害可由于缺氧性損害，如新生兒窒息、呼吸系統疾病，所觸發的原始潛水反射，引起的腸系膜動脈痙攣,導致腸道的血流明顯減少;在換血過程中,敗血癥時期或用高張力配方奶喂養時,腸道血流減少，導致腸缺血性損害。同樣,休克、先天性心臟病等缺血情況時，可減少體循環血流,或動脈血氧飽和度的降低,導致腸黏膜缺血缺氧、發生壞死;恢復供氧、進食和交換輸血時的再灌注，增加了組織損傷。
3.病理改變 NEC可累及整個小腸和結腸，但好發部位多在回腸遠端和升結腸近端，輕癥時壞死腸段只有數厘米，重癥時可伸延至空腸和結腸部位，但一般不影響十二指腸。細菌可滲透過腸壁,產生氫氣并積聚,產生X線上特征性的腸壁積氣,氣體并可進入門靜脈,通過腹部X線平片或肝臟B超可見到肝臟上面的門靜脈積氣，隨著病變的進展,可導致整層腸壁的壞死、穿孔,腹膜炎,敗血癥和死亡。早期病變主要為腸黏膜及黏膜下層充血、水腫、出血、壞死。進展期病變范圍擴大，累及肌層，嚴重者腸壁全層壞死，可并發腸穿孔和腹膜炎。
門靜脈積氣的診斷
腹部X線平片對本病診斷有重要意義。早期主要表現為麻痹性腸梗阻：小腸排列紊亂，充氣明顯，腸腔內可見多個液平，呈階梯狀。病情進展如腸內氣體進入腸壁則出現腸壁囊樣積氣。腸壁間增寬，腸壁局部出現囊泡狀或串珠狀透亮區，漿膜下積氣時可呈現線，弧狀或環狀透亮區，較重病例因腸內氣體進入門靜脈可見門靜脈充氣征：肝臟可見自肝門向肝內沿門靜脈走行的條型或樹枝狀透亮影，嚴重者可見腸袢固定(腸壞死)氣腹(腸穿孔)、和腹腔積液(腹膜炎)。腸壁囊樣積氣和門靜脈充氣征為本病的特征性表現。
嚴重者常伴有重癥感染、代謝性酸中毒和(或)呼吸性酸中毒、血小板和中性粒細胞減少、DIC等、因此血氣分析，大便潛血及培養、血常規及培養以及DIC篩查和確診實驗室對病情判定均十分重要。
同時具備以下三項者，即可確診：①全身中毒表現：如體溫不穩、面色蒼白、呼吸不規則和心動過緩等。②胃腸道表現：胃潴留、嘔吐、肉眼血便、腹脹及腸鳴音消失。③腹部X線表現：腸梗阻和腸壁積氣。
門靜脈積氣的鑒別診斷
1.中毒性腸麻痹 當原發病為腹瀉或敗血癥時，甚易把NEC誤診為中毒性腸麻痹。但中毒性腸麻痹無便血，X線片上無腸壁間積氣等。
2.機械性小腸梗阻 X線腹片上，液面的跨度較大，腸壁較薄，無腸間隙增寬、模糊，無腸壁積氣，再結合臨床則易區別。
3.腸扭轉 腸扭轉時機械性腸梗阻癥狀重，嘔吐頻繁，腹部X線平片示十二指腸梗阻影像，腹部密度均勻增深，并存在不規則多形氣體影，無明顯充氣擴張的腸曲。
4.先天性巨結腸 早期NEC表現為小腸大腸普遍脹氣時應與先天性巨結腸鑒別。后者以腹脹、排便困難為主，無血便。X線動態觀察腹部變化無腸壁積氣征，結合臨床較易鑒別。
5.新生兒出血癥 生后2～5天可以出現胃腸道出血為主表現，需鑒別。新生兒出血癥有生后未給予維生素K注射史，腹部不脹，腹部X線平片無腸腔充氣和腸壁積氣，維生素K治療有效。
6.胎糞性腹膜炎 個別病例的腹部X線平片偶可見散在小囊泡樣腸壁積氣影，但可有典型的異常鈣化影，再結合臨床不難鑒別。
7.自發性胃穿孔 多由于先天性胃壁肌層缺損引起，常發生于胃大彎近賁門處，大部病兒出生時有缺氧史。發病突然，生后3～5天突然進行性腹脹，伴嘔吐、呼吸困難和發紺，X線平片腹部僅見氣腹，無腸壁積氣或腸管脹氣。
腹部X線平片對本病診斷有重要意義。早期主要表現為麻痹性腸梗阻：小腸排列紊亂，充氣明顯，腸腔內可見多個液平，呈階梯狀。病情進展如腸內氣體進入腸壁則出現腸壁囊樣積氣。腸壁間增寬，腸壁局部出現囊泡狀或串珠狀透亮區，漿膜下積氣時可呈現線，弧狀或環狀透亮區，較重病例因腸內氣體進入門靜脈可見門靜脈充氣征：肝臟可見自肝門向肝內沿門靜脈走行的條型或樹枝狀透亮影，嚴重者可見腸袢固定(腸壞死)氣腹(腸穿孔)、和腹腔積液(腹膜炎)。腸壁囊樣積氣和門靜脈充氣征為本病的特征性表現。
嚴重者常伴有重癥感染、代謝性酸中毒和(或)呼吸性酸中毒、血小板和中性粒細胞減少、DIC等、因此血氣分析，大便潛血及培養、血常規及培養以及DIC篩查和確診實驗室對病情判定均十分重要。
同時具備以下三項者，即可確診：①全身中毒表現：如體溫不穩、面色蒼白、呼吸不規則和心動過緩等。②胃腸道表現：胃潴留、嘔吐、肉眼血便、腹脹及腸鳴音消失。③腹部X線表現：腸梗阻和腸壁積氣。
門靜脈積氣的治療和預防方法
治療方案
1、禁食
疑似患兒禁食3天，確診病例7—10天。重癥14天或更長。待臨床情況好轉，腹脹消失，大便潛血轉陰后可逐漸恢復飲食。恢復喂養要從水開始，再喂糖水、稀釋奶、根據病情逐步增加稀釋奶濃度。
2、胃腸減壓
禁食期間需進行胃腸減壓。
3、抗感染
①抗生素選擇：根據細菌培養及藥敏試驗，細菌不明時可用氨芐青霉素、氧哌嗪青霉素或第三代頭孢菌素，如為厭氧菌首選甲硝唑。
②療程：疑似患兒3天，確診病例7—10天，重癥14天或更長。
4、支持療法和其他治療
禁食期間予以靜脈營養維持能量及水電解質平衡，每日供給209kJ(50kcal/kg)，逐漸增加至418—503KJ(100—120kcal/kg)，液體量120—150ml/hg，有凝血機制障礙時可輸新鮮冰凍血漿，出現休克時給予抗休克治療。
5、外科治療
安全提示
1、禁食時間：一旦確診應立即禁食，輕者5～10天，重者10～15天或更長。腹脹明顯時給予胃腸減壓。
2、恢復進食標準：腹脹消失，大便潛血轉陰，腹部X線平片正常，一般狀況明顯好轉。如進食后患兒又出現腹脹、嘔吐等癥狀，則需再次禁食。
3、喂養食品：開始進食時，先試喂5%糖水3～5ml，2～3次后如無嘔吐及腹脹，可改喂稀釋的乳汁，從每次～5ml開始，逐漸加量，每次增加1～2ml，以母乳最好，切忌用高滲乳汁。
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