銀屑病關(guān)節(jié)炎性鞏膜炎
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銀屑病性關(guān)節(jié)炎(PA)是以銀屑病［皮膚和(或)指甲］、特發(fā)性關(guān)節(jié)炎［周圍關(guān)節(jié)和(或)脊柱］和類風(fēng)濕因子(RF)陰性三聯(lián)征為特征的疾病。
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銀屑病關(guān)節(jié)炎性鞏膜炎的病因
(一)發(fā)病原因
目前認(rèn)為本病受多基因控制，也受外界因素影響。本病患者有家族史者占11%～30%，提示遺傳和環(huán)境因素有重要作用。銀屑病和PA與組織相容性抗原HLA-B13、HLA-B17、HLA-B27、HLA-BW38、HLA-BW39以及CW6因子有關(guān)。HLA-B27與銀屑病骶髂關(guān)節(jié)炎和脊柱炎相關(guān)聯(lián)，與銀屑病和銀屑病周圍關(guān)節(jié)炎無關(guān)聯(lián)。部分病例發(fā)病可有免疫異常，血清IgA、IgE升高，IgM降低。血清可能有抗IgG抗體。在角層可發(fā)現(xiàn)角層自身抗體。銀屑病表皮中發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白和補(bǔ)體C3片段，損害中有抗IgG因子，角化不全核中有ANA。感染(細(xì)菌和病毒)、精神緊張、女性內(nèi)分泌激素、外傷等可能是銀屑病的誘發(fā)因素。
(二)發(fā)病機(jī)制
除遺傳因素外，發(fā)病機(jī)制的許多方面尚無肯定的證據(jù)。由于遺傳和各種致病因素的干擾，發(fā)生周期性T細(xì)胞缺陷和損傷，出現(xiàn)異常免疫現(xiàn)象，表皮細(xì)胞中的自身抗體(抗IgG、抗角層、抗核)和它們的表皮抗原相互作用形成循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)，引起補(bǔ)體結(jié)合。后者導(dǎo)致趨化因子及蛋白水解酶的產(chǎn)生。這些不同因子能造成角層細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)及功能異常，使環(huán)核苷酸和前列腺素之間失去平衡，從而導(dǎo)致表皮增生。許多外界因素也能干擾發(fā)病機(jī)制，使原先潛伏的缺陷表現(xiàn)出來，從而造成不同的臨床癥狀。
銀屑病關(guān)節(jié)炎性鞏膜炎的癥狀
1.眼部表現(xiàn) 銀屑病眼征主要有結(jié)膜炎和前葡萄膜炎，偶爾有鞏膜炎和鞏膜外層炎。前葡萄膜炎常伴有細(xì)粒狀KP，前葡萄膜炎的鑒別診斷中要考慮是否有PA的可能性。
(1)鞏膜炎：據(jù)報(bào)道，鞏膜炎患者的PA發(fā)生率為1.44%，而PA患者的鞏膜炎發(fā)生率是1.8%。鞏膜炎一般在PA活動期后數(shù)年發(fā)生，雖然彌漫性或結(jié)節(jié)性前鞏膜炎多見，但可有其他各類型的鞏膜炎。壞死性前鞏膜炎患者可進(jìn)一步發(fā)展為硬化性基質(zhì)角膜炎。所有鞏膜炎的患者必須進(jìn)行皮膚和指甲的檢查。
(2) 鞏膜外層炎：PA出現(xiàn)鞏膜外層炎也很少見，在PA活動期后數(shù)年發(fā)生。
2.非眼部表現(xiàn) PA以皮膚和關(guān)節(jié)病變?yōu)樘卣鳎?a href="/w/%E7%9A%AE%E8%82%A4%E7%97%85" title="皮膚病">皮膚病變一般比關(guān)節(jié)病變提早數(shù)年發(fā)生，但10%的PA患者可同時發(fā)生，偶爾關(guān)節(jié)病變發(fā)生在皮膚病變出現(xiàn)之前。
皮膚病變多先在肘部出現(xiàn)，以后發(fā)生在腿、頭皮、腹和背部。80%的PA有指甲病變，而在銀屑病中僅30%，表現(xiàn)為指甲松離、凹陷、凸起、脫色和呈片段外觀。皮膚病變越嚴(yán)重，發(fā)生關(guān)節(jié)炎越多見。PA的關(guān)節(jié)病變有以下5種類型：①指和趾末端非對稱性單關(guān)節(jié)炎(5%～10%)，常伴有關(guān)節(jié)臘腸樣改變和指甲病變;②慢性非對稱性單關(guān)節(jié)炎(50%～70%)，同時累及2～3個關(guān)節(jié);③與RA類似的慢性對稱性多關(guān)節(jié)炎(15%～25%)，但RF呈陰性;④以骶髂關(guān)節(jié)炎為特征的脊柱關(guān)節(jié)炎(20%～30%)，男性多于女性，且與HLA-B27密切相關(guān);⑤侵蝕性多關(guān)節(jié)炎，最少見的類型。表現(xiàn)為骨質(zhì)嚴(yán)重破壞、畸形和關(guān)節(jié)僵直的多關(guān)節(jié)炎性改變，因多個指(趾)骨質(zhì)破壞而出現(xiàn)“套疊”指，并可出現(xiàn)脊柱強(qiáng)直。和RA相比，PA是不太嚴(yán)重的疾病，疼痛和功能障礙不常見。其他少見的病變是淀粉樣變性，肺尖纖維變性和主動脈功能不全。偶爾出現(xiàn)小血管炎引起的皮膚膿皰病變。
當(dāng)發(fā)現(xiàn)有銀屑病和1個或更多的關(guān)節(jié)3個月以上的腫脹，可作出PA的診斷。累及的關(guān)節(jié)包括肘、腕、膝、踝、掌指、近端和末端指間、骶髂、腰椎和頸椎的關(guān)節(jié)。放射學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)周圍關(guān)節(jié)侵蝕和脊柱變化有助于診斷。與強(qiáng)直性脊柱炎和Reiter綜合征一樣，HLA-B27陽性增加診斷的可能性，但不能確診。
銀屑病關(guān)節(jié)炎性鞏膜炎的診斷
銀屑病關(guān)節(jié)炎性鞏膜炎的檢查化驗(yàn)
通常RF和ANA陰性，ESR升高，輕度貧血，嚴(yán)重皮膚病變的患者往往有高尿酸血癥，曾有伴隨痛風(fēng)的病例報(bào)道。
放射學(xué)檢查：根據(jù)關(guān)節(jié)炎的類型而有不同的表現(xiàn)。末端指關(guān)節(jié)可有骨侵蝕，關(guān)節(jié)腔增寬，指(趾)端膨脹。在侵蝕性多關(guān)節(jié)炎類型中，可發(fā)現(xiàn)以跖骨為常見的骨質(zhì)溶解，出現(xiàn)以骨骼變細(xì)、變尖而產(chǎn)生的“杯中鉛筆”或“魚尾狀”外貌畸形。尚可出現(xiàn)與強(qiáng)直性脊柱炎相似的骶髂關(guān)節(jié)炎和脊柱炎。
銀屑病關(guān)節(jié)炎性鞏膜炎的并發(fā)癥
可出現(xiàn)結(jié)膜炎、前葡萄膜炎、青光眼、白內(nèi)障或黃斑水腫等。
銀屑病關(guān)節(jié)炎性鞏膜炎的預(yù)防和治療方法
(一)治療
至今尚無根治的辦法。PA性鞏膜炎治療可使其緩解，但不能防止復(fù)發(fā)。對彌漫性或結(jié)節(jié)性前鞏膜炎采用局部和口服糖皮質(zhì)激素聯(lián)合甲氨蝶呤(每周7.5～15mg)或氨蝶呤鈉，0.25mg，2～3次/d，6～9天1個療程，2個療程間休息1周)等治療，注意白細(xì)胞減少、肝損害等副作用。對壞死性前鞏膜炎需給予具有細(xì)胞毒性的，效力較強(qiáng)的免疫抑制劑。需警惕其毒副反應(yīng)。有葡萄膜炎者用散瞳劑。對全身性原發(fā)病可予外用藥物和物理治療。
(二)預(yù)后
無根治方法，預(yù)后不良。
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