自動Babinske征陽性
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Babinske征是脊髓失去大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)的控制時出現(xiàn)一種特殊的脊髓反射。當(dāng)用鈍物劃其足，大拇趾背曲，四趾向外似扇形展開→陽性成人的脊髓是在大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)控制下活動的，正常時這一反射被抑制而表現(xiàn)不出來，一旦錐體系或錐體外系受到損傷而失去這種抑制時，就會出現(xiàn)巴彬斯基征。臨床上可檢查巴彬斯基氏征以判斷錐體系統(tǒng)或錐體外系統(tǒng)的功能。在嬰兒錐體束未發(fā)育完善以前,以及成人深睡或麻醉狀態(tài)下，也會出現(xiàn)巴彬斯基征陽性。常見于多巴反應(yīng)性肌張力障礙，它是一種好發(fā)于兒童或青少年，以肌張力障礙或步態(tài)異常為首發(fā)癥狀的少見的遺傳性疾病。
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自動Babinske征陽性的原因
該病半數(shù)呈散發(fā)性，半數(shù)呈常染色體顯性遺傳目前認(rèn)為GTP環(huán)化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏導(dǎo)致多巴胺合成減少是DRD的主要病因。反應(yīng)性肌張力不全常見于兒童期，女性多于男性。發(fā)病年齡一般在4-8歲，但可以早至嬰兒期，晚至成人期。嬰兒期起病者較少見，常被誤診為腦性癱瘓或痙攣性截癱，成人期起病者癥狀類似帕金森病。初始癥狀往往是馬蹄內(nèi)翻足和由于下肢肌張力不全造成的步態(tài)異常。以后病情進(jìn)行性加重，可以出現(xiàn)四肢僵硬，運(yùn)動徐緩，面無表情。半數(shù)病人出現(xiàn)8-10Hz位置性、意向性震顫(不同于帕金森病的4-5Hz靜止性震顫)，一般在成人期病情相對穩(wěn)定。某些輕癥病人僅在午后有行走困難和疲勞感，寫字握筆略久有書寫痙孿。體檢時在某些患兒可發(fā)現(xiàn)踝陣攣和巴彬斯基征陽性。75%患兒的肌張力不全有特征性的晝間變化，即清晨剛起床時肌張力不全較輕，以后漸漸加重，黃昏時最為明顯。日間休息后可稍有改善，但活動、運(yùn)動后加劇。
自動Babinske征陽性的診斷
①有肌張力不全的臨床表現(xiàn)，如肢體僵硬。步態(tài)異常等。
②癥狀輕重有明顯的晝間變化，晨輕暮重，并在活動后加重。
③神經(jīng)系統(tǒng)檢查：肌力正常，部分患兒肌張力增高，踝陣攣陽性、巴彬斯基征陽性。
④小劑量左旋多巴治療反應(yīng)迅速，療效持久。
診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)及對小劑量多巴制劑的反應(yīng)性。兒童或成人起病，以原因不明的肢體肌張力異常、震顫步態(tài)怪異等為首發(fā)癥狀，晨輕暮重為主要臨床特點(diǎn)，尤其有家族遺傳史者應(yīng)高度懷疑本病。可疑患者給予口服小劑量多巴制劑多數(shù)在1～3天癥狀緩解若無效，可適當(dāng)增加劑量國外報(bào)道(Torbjoerna1991)卡比多巴/左旋多巴劑量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg)，3次/d仍無效，即可排除DRD的診斷。
自動Babinske征陽性的鑒別診斷
本病應(yīng)與腦性癱瘓、少年型帕金森病、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性截癱等鑒別。
1、腦性癱瘓常以肌張力異常增高及痙攣為主要特征但常伴智力低下、驚厥及情緒障礙癥狀無波動性對多巴制劑無反應(yīng)。
2、少年型帕金森病極少發(fā)生在8歲以下兒童PET檢查示18F-dopa攝取量下降，長期應(yīng)用多巴制劑需逐漸增加劑量，且易出現(xiàn)異動、劑末惡化等副作用。
3、肝豆?fàn)詈俗冃猿０?a href="/w/%E8%82%9D%E8%84%8F" title="肝臟">肝臟損害及智力、精神異常，角膜可見K-F環(huán)。
4、極少數(shù)患者初始癥狀體征酷似痙攣性截癱，小劑量多巴的戲劇性反應(yīng)性可能是最重要的鑒別要點(diǎn)。
①有肌張力不全的臨床表現(xiàn)，如肢體僵硬。步態(tài)異常等。
②癥狀輕重有明顯的晝間變化，晨輕暮重，并在活動后加重。
③神經(jīng)系統(tǒng)檢查：肌力正常，部分患兒肌張力增高，踝陣攣陽性、巴彬斯基征陽性。
④小劑量左旋多巴治療反應(yīng)迅速，療效持久。
診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)及對小劑量多巴制劑的反應(yīng)性。兒童或成人起病，以原因不明的肢體肌張力異常、震顫步態(tài)怪異等為首發(fā)癥狀，晨輕暮重為主要臨床特點(diǎn)，尤其有家族遺傳史者應(yīng)高度懷疑本病。可疑患者給予口服小劑量多巴制劑多數(shù)在1～3天癥狀緩解若無效，可適當(dāng)增加劑量國外報(bào)道(Torbjoerna1991)卡比多巴/左旋多巴劑量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg)，3次/d仍無效，即可排除DRD的診斷。
自動Babinske征陽性的治療和預(yù)防方法
有遺傳背景者，預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括，避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢，攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。早期診斷早期治療，加強(qiáng)臨床護(hù)理，對改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。
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