腹部皮膚梅干樣皺紋
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皺梅腹綜合征，腹部皮膚干皺，以梅干樣皺紋而得名。系指患者部分或全部腹部肌肉嚴(yán)重發(fā)育不全甚至完全缺如，其腹壁由皮膚表淺筋膜和腹膜構(gòu)成，無腹股溝管和韌帶，可伴有巨大腎囊腫、巨輸尿管、腎發(fā)育不全、隱睪等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隱睪為常見的三大癥狀，故又稱為“三聯(lián)征”。
目錄 |
腹部皮膚梅干樣皺紋的原因
本病征病因未明，可能是伴性隱性遺傳。
腹部皮膚梅干樣皺紋的診斷
1.腹部膨大，出生時即表現(xiàn)腹部膨大而松弛，部分或全部腹肌嚴(yán)重發(fā)育不良，通常缺少的腹肌自中腹至下腹部，可雙側(cè)亦可單側(cè)，甚至完全缺如。由于腹壁菲薄，很容易捫清患兒的內(nèi)臟器官。2.腹部皮膚干皺，以梅干樣皺紋而得名。3.多為男性患兒，絕大多數(shù)患兒為男性并伴有隱睪。4.特征性的表現(xiàn)，為無兩臂協(xié)助支撐則不能從臥位轉(zhuǎn)為坐位。5.泌尿系異常，多有不同程度的泌尿系異常，巨輸尿管、巨膀胱、腎囊腫、腎發(fā)育不全或發(fā)育異常。
腹部皮膚梅干樣皺紋的鑒別診斷
先天性腹肌發(fā)育缺陷：典型表現(xiàn)是腹部巨大、柔軟，可隨體位變動而變形。腹壁薄弱、松弛，脅腹部膨出。易觸及腹腔內(nèi)臟器，甚至可見內(nèi)臟輪廓。由于骶棘肌的作用，常有角弓反張出現(xiàn)，肋弓角遠(yuǎn)較正常嬰兒寬大，肋骨向前突起。輕型患兒的腹部皮膚皺褶多呈橫向，腹直肌的上部和腹斜肌均存在，臍部以下的腹直肌發(fā)育不全，故臍部位置顯得較高。由于其腹部皮膚甚多皺紋，酷似“干梅”，故又稱干梅腹。
1.腹部膨大，出生時即表現(xiàn)腹部膨大而松弛，部分或全部腹肌嚴(yán)重發(fā)育不良，通常缺少的腹肌自中腹至下腹部，可雙側(cè)亦可單側(cè)，甚至完全缺如。由于腹壁菲薄，很容易捫清患兒的內(nèi)臟器官。2.腹部皮膚干皺，以梅干樣皺紋而得名。3.多為男性患兒，絕大多數(shù)患兒為男性并伴有隱睪。4.特征性的表現(xiàn)，為無兩臂協(xié)助支撐則不能從臥位轉(zhuǎn)為坐位。5.泌尿系異常，多有不同程度的泌尿系異常，巨輸尿管、巨膀胱、腎囊腫、腎發(fā)育不全或發(fā)育異常。
腹部皮膚梅干樣皺紋的治療和預(yù)防方法
1、輕癥病例：可采用腹帶緊束固定，亦可考慮做腹壁缺損修補(bǔ)術(shù)，適當(dāng)時期做睪丸固定術(shù)。
2、手術(shù)：根據(jù)畸形部位和程度做相應(yīng)手術(shù)，泌尿系統(tǒng)的外科處理首要的是要有利排尿。
參看
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