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腳氣病性心臟病

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腳氣心臟病(beriberi heart disease)為維生素B1(硫胺素)嚴重且長時間缺乏而引起的一種高排量型心臟病。周圍動脈阻力降低、心排血量增加為其特征性改變。

目錄

腳氣病性心臟病的病因

(一)發(fā)病原因

維生素B1缺乏腳氣心臟病的病因,常見于:①長期食用精白米或米飯洗蒸不當者;②慢性胃腸炎吸收不良者;③長期營養(yǎng)缺乏者;④慢性消耗性疾病者;⑤慢性酒精中毒者。

(二)發(fā)病機制

1.發(fā)病機制 維生素B1轉(zhuǎn)變?yōu)門PP后,作為輔酶參與丙酮酸脫氫和α-酮戊二酸氧化脫羧過程。維生素B1缺乏減少丙酮酸轉(zhuǎn)化為乙酰輔酶A,減少α-酮戊二酸轉(zhuǎn)化為琥珀酸輔酶A,最終損傷糖的氧化磷酸化過程,使高能磷酸鹽生成減少,造成神經(jīng)系統(tǒng)心肌能量供應(yīng)不足。

濕性腳氣病表現(xiàn)為高心排血量心力衰竭的機制尚不明確,可能與交感神經(jīng)受損和血中丙酮酸、乳酸含量增加導(dǎo)致周圍動脈擴張有關(guān)。周圍血管阻力下降,血循環(huán)加速,回心血量增加,使心排血量增加。同時,導(dǎo)致動靜脈分流增加,動靜脈血氧差值減小。

2.病理 維生素B1缺乏常罹及神經(jīng)系統(tǒng)和心血管系統(tǒng):以神經(jīng)系統(tǒng)病變為主,無充血性心力衰竭者稱為干性腳氣病;以心血管病變?yōu)橹鳎霈F(xiàn)充血性心力衰竭者稱為濕性腳氣病。干性腳氣病侵犯周圍神經(jīng),為非炎癥髓鞘變性。嚴重者侵犯中腦上部、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)丘腦下部第三腦室第四腦室小腦,表現(xiàn)為血管擴張血管增生血管周圍點狀出血、腦細胞壞死和膠質(zhì)增生。濕性腳氣病心臟病理變化屬非特異性改變。尸檢心肌肥厚心肌細胞傳導(dǎo)系統(tǒng)呈退行性變、水腫和壞死。大量淋巴細胞浸潤,心肌間質(zhì)水腫明顯。雙心室擴張肥大,以右心室受累為主。

腳氣病性心臟病的癥狀

1.干性腳氣病 表現(xiàn)為上升性對稱性周圍神經(jīng)炎,感覺和運動障礙,肌力下降,肌肉酸痛尤以腓腸肌為著,部分病例發(fā)生足垂癥及趾垂癥,行走時呈跨閾步態(tài)腦神經(jīng)迷走神經(jīng)受損最為嚴重,其次為視神經(jīng)動眼神經(jīng)展神經(jīng)前庭蝸神經(jīng)。重癥病例可見出血性上部腦灰質(zhì)炎綜合征或腦性腳氣病(Wernicke腦病),表現(xiàn)為眼球震顫健忘定向障礙共濟失調(diào)精神錯亂意識障礙譫妄昏迷。還可與Korsakoff綜合征并存,有嚴重的記憶和定向功能障礙

2.濕性腳氣病 表現(xiàn)為軟弱、疲勞心悸氣急。因右心衰竭和水鈉潴留病人出現(xiàn)厭食惡心嘔吐尿少及周圍性水腫。體檢陽性體征多為體循環(huán)靜脈壓高的表現(xiàn)。脈率快速但很少超過120次/min,脈搏搏動明顯,血壓低但脈壓差增大,周圍動脈可聞及槍擊音。叩診心臟相對濁音界可以正常,或輕至重度擴大。心尖部S3奔馬律,心前區(qū)收縮中期雜音,兩肺底濕啰音,可查見肝大、胸腔積液腹水心包積液體征

3.急性暴發(fā)性心臟血管型腳氣病(Shoshin腳氣病) 表現(xiàn)為急性循環(huán)衰竭氣促煩躁血壓下降,嚴重的周圍型發(fā)紺,心率快速,心臟擴大明顯,頸靜脈怒張。有輕度或無周圍性水腫。病人可在數(shù)小時或數(shù)天內(nèi)死于急性心力衰竭

攝入缺乏維生素B1飲食3個月以上,或有長期腹瀉、酗酒、服用利尿藥透析病人,短期內(nèi)出現(xiàn)心臟擴大、體循環(huán)靜脈壓升高、水腫,無其他心臟病證據(jù)者應(yīng)疑及本病。可同時伴有或不伴有周圍神經(jīng)炎和糙皮病。血轉(zhuǎn)酮醇酶活性下降。補充維生素B1后心臟縮小,水腫消失,血轉(zhuǎn)酮醇酶活性上升,則進一步確診為本病。

腳氣病性心臟病的診斷

腳氣病性心臟病的檢查化驗

1.測定全血或紅細胞轉(zhuǎn)酮醇酶(transketolase)活性,是診斷維生素B1缺乏較為可靠的指標。若給予硫胺二磷酸鹽后該酶活性增加15%,則提示體內(nèi)維生素B1缺乏。

2.維生素B1缺乏病人血丙酮酸含量(正常值57~125μmol/L)和乳酸濃度升高。

3.心電圖檢查 病人心電圖可正常也可異常,但無特異性改變。表現(xiàn)為竇性心動過速,QRS波低電壓,T波倒置,電軸右偏。晚期Q-T間期延長

4.胸部X線檢查 常可見心臟擴大肺淤血胸腔積液

5.心導(dǎo)管檢查 常表現(xiàn)為右心房壓升高,肺嵌頓壓升高,心排血量增加,左心室射血分數(shù)疾病早期正常,至疾病晚期下降。周圍血管阻力下降,循環(huán)時間縮短,動靜脈氧差減小。

腳氣病性心臟病的鑒別診斷

要與甲狀腺功能亢進心臟病貧血性心臟病等鑒別。

1.甲狀腺功能亢進性心臟病 過量的甲狀腺激素直接和(或)間接作用于心肌和周圍血管系統(tǒng)使心臟處于高排血量的狀態(tài),引起甲狀腺功能亢進性心臟病,導(dǎo)致心臟功能不全,與本病頗為相似。但甲亢性心臟病可有多種心律失常,尤以期前收縮心房顫動心房撲動多見。此外,甲亢性心臟病第一心音亢進,并可捫及甲狀腺腫大結(jié)節(jié)性甲狀腺腫。而本病第一心音減弱,且有營養(yǎng)缺乏史以及維生素B1試驗治療和實驗室檢查可予鑒別。

2.貧血性心臟病 嚴重而長時間的貧血引起血氧供應(yīng)不足,心率代償性加快,周圍循環(huán)阻力降低,可導(dǎo)致高排血量狀態(tài),需與本病進行鑒別。但貧血性心臟病患者具有嚴重貧血史,并存有嚴重貧血的實驗室改變,經(jīng)糾正貧血治療后,臨床表現(xiàn)可獲緩解。此外,貧血性心臟病患者第一、二心音增強,均有助于本病的鑒別。

腳氣病性心臟病的并發(fā)癥

可并發(fā)充血性心力衰竭心源性休克等,但較少見。

腳氣病性心臟病的預(yù)防和治療方法

1.多食用糙米,或添加硫胺素的大米。

2.避免過量攝入含碳酸鹽的飲料,且不宜在夏季從事劇烈活動。

3.避免長期使用利尿藥治療。

4.采用烘烤或煮沸方式處理含硫胺素酶的食品,如蟹和魚類。

腳氣病性心臟病的西醫(yī)治療

(一)治療

維生素B1缺乏癥一旦診斷成立或疑及本病即應(yīng)給予治療。除改善飲食營養(yǎng)外,推薦口服維生素B1 10mg,3次/d;同時給予治療劑量的煙酸維生素B2維生素B6和維生素B12。濕性腳氣病應(yīng)肌內(nèi)注射維生素B1 50mg,2次/d,連續(xù)7~10天,以后改為口服。濕性腳氣病經(jīng)維生素B1治療后心臟迅速縮小,外周血管阻力恢復(fù),血壓回升,心率減慢,尿量增加。

(二)預(yù)后

診斷明確后,若能積極治療,預(yù)后較好;若誤診、治療不及時,可發(fā)生猝死或死于進展性心力衰竭

腳氣病性心臟病的護理

  (1)應(yīng)對心肌病有一個正確的認識,如心肌病的病因、危險因素、發(fā)病機制、危害及目前的診療手段,另外還包括如何預(yù)防心肌病等。

  (2)生活應(yīng)有規(guī)律性,應(yīng)注意勞逸結(jié)合,生活上應(yīng)采取平淡、從容的態(tài)度,事業(yè)上應(yīng)保持樂觀向上的態(tài)度。

  (3)認識自我,量力而行,積極參加適合自己的文化娛樂活動,如練書法、學(xué)繪畫、種花、養(yǎng)鳥、垂釣、聽音樂等。只要出現(xiàn)疲勞惑,心肌病患者都應(yīng)該中止活動,立即休息。過度勞累使身心受到損害,心肌耗氧量增加,極易誘發(fā)心力衰竭。對患心肌炎和心肌病的老年人來說,避免過度勞累,特別是精神疲勞尤其重要。

  (4)加強體育鍛煉,如氣功、散步、慢跑、打太極拳等,可根據(jù)自身病情、體質(zhì)等情況選擇。

  (5)情緒對心肌病的影響很大,心肌病患者應(yīng)盡量避免情緒激動,注意休息,設(shè)法保持良好的睡眠,也可從事一些輕體力勞動,以轉(zhuǎn)移注意力。

  (6)避免長時間閱讀、寫作和用腦。

  (3)避免長時間會晤、交談。交談時不但消耗體力,更消耗腦力,故心肌炎和心肌病患者應(yīng)注意交談的。

  (4)少量飲酒對心肌炎和心肌病患者無害甚至是有利的,但大量酗酒易誘發(fā)心力衰竭和心律失常。另外長期大量飲酒可致心肌中的脂肪組織增加,繼而引起心臟擴大。心肌炎和心肌病患者既往有飲酒習(xí)慣且不希望放棄者,可少量、間歇飲酒,以飲葡萄酒為宜。

參看

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