肺部先天性疾病
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肺部先天性疾病(congenital diseases of lung)，人體在胚胎發育過程中呼吸系統各部位發生解剖結構上的畸形所引起的疾病。肺部先天性疾病發病率很低。
人體在胚胎24天左右（約 3mm大小），從前腸向腹側發出肺芽，以后發展成肺，至28天左右（胎體約8～10mm），即出現支氣管芽。12～16周時，70％的支氣管結構形成；近年研究認為不論新生兒、嬰兒、兒童、青年或成人支氣管樹分枝均已達到23級左右。在胚胎早期肺與支氣管的血供來自腹主動脈和背動脈間的內胚叢，肺動脈來自第六對鰓弓動脈。當支氣管芽長入肺實質內，內臟血管叢便消失。
目錄 |
分類
肺部先天性疾病主要有下述幾種：
先天性肺未發生
表現為無肺實質、無氣管或血管系統的痕跡。若雙側肺均未發生，病兒生后不能存活。若為一側，可生活至成年。一側者約70％位于左側，男多于女。這類病可合并脊柱、心臟、胃腸道畸形。
肺未發育
在胚胎期肺的胚芽已經發生，但以后肺臟即不發育。病理表現為具有支氣管殘跡而無肺實質或血管系統的痕跡。與肺未發生有時難區別。
先天肺發育不全
胚胎更晚期的發育障礙（妊娠最后兩個月內）。肺實質、氣管血管系統均已發生，只是各部分發育不全。可發生于一側全肺或一側的一葉、多葉、一段或多段肺，左右皆可見。如支氣管肺發育不全合并肺血管異常，稱為肺發育不全綜合征，較少見。肺發育不全常合并發生膈疝和先天性心臟病。
肺隔離癥
肺的發育畸形，是部分肺組織與主體肺分隔，并形成囊性腫塊。該部肺臟無功能。隔離肺部的支氣管可與正常支氣管系統相通或不通。連通正常支氣管時常反復繼發感染，不通者無癥狀無感染。此外，病變處有來自體循環的異常動脈，是為胚胎期遺留的畸形血管。肺隔離癥又分為葉內型和葉外型兩種：葉內型即病肺周圍系正常肺組織，二者有共同的胸膜包裹，并有來自體循環的異常動脈（多數來自胸主動脈，位于橫膈上下，直徑可達1cm）。回流的靜脈進入肺靜脈。本型約60％位于左側，幾乎均在下葉的后基底段。葉外型者病變部分有自身的胸膜，也有來自體循環的異常動脈，多在肺下韌帶內，同時有肺動脈、肺靜脈回流至奇靜脈、半奇靜脈和門脈系統。病變部位的支氣管與正常的支氣管不相通，故不具呼吸功能。病肺局部無色素沉著，顏色淺淡。葉外型較葉內型少見，亦有90％在左側。合并癥可有肺不發育、膈疝、異位胰臟、心包及胃腸畸型。至于肺隔離癥發生的機理尚存在不同看法，有人認為胚胎期由于異常血管的牽拉作用，使部分肺組織與整個肺臟分離，又由于體循環動脈位于病肺部，持續高壓引起肺組織的囊性變，即所謂血管牽拉學說；相反有人認為肺囊性變為原發，異常血管為繼發。尚待研究。
先天性支氣管肺囊腫
肺臟先天性囊性變的一種。由胚胎較晚期肺實質遠端少部分細胞與肺芽分離發展而成。肺囊性變可以廣泛、多發、呈峰窩伏（或稱為先天性支氣管擴張）。病變多限于一葉肺或一側肺。單發囊腫大小不一。囊腫位于縱隔、氣管旁、隆突附近、食管旁及肺門附近者稱之為支氣管囊腫。50～70％的囊腫位于肺內，稱為肺囊腫。在胚胎早期發育障礙形成的囊腫多位于縱隔及肺門，發生時間較遲的多位于肺內。無論何種何處的囊腫均可與支氣管相通或不通。多發者常見，兩肺均發生者占21％。也有報告以單發者較多。多發囊腫若位于一個或多個肺葉，可呈蜂窩樣囊腔，稱為多囊肺。囊腫形狀呈圓形或橢圓形，直徑2～10cm，壁厚薄不一，內層為柱狀假復層纖毛上皮細胞與氣管上皮相似。囊內壁光滑或有網狀小梁。有繼發感染時壁變厚，可形成肉芽組織和鱗狀上皮細胞。囊壁外層為結締組織、彈力纖維、平滑肌纖維、粘液腺、淋巴組織和少量軟骨。若囊腫部未參與呼吸，囊腔內無炭末及色素沉著。這些病理改變，對確診先天性支氣管肺囊腫很有意義。囊內充滿清、黃液體時，稱為液囊腫；囊液排出，空氣進入則稱為氣囊腫。
透明肺
不是單一疾病。凡在標準條件 X射線檢查時病側肺較正常側透過 X射線量多而顯示肺含氣量增加，透亮，在 X射線胸片上呈顯著黑暗部分，均可廣泛稱之為透明肺。慢性氣管炎致成的阻塞性肺氣腫，一葉或一側肺因腫瘤、異物、氣管的嚴重炎癥等，致使支氣管梗阻，或因外壓性疾病（腫瘤、腫大淋巴結）致成的支氣管阻塞，因吸氣易呼氣難，致使肺泡含氣量增加，發生限局性肺氣腫也可呈透明肺。先天性或新生兒肺葉肺氣腫，特發性一葉或一側肺氣腫，均呈現病肺透明度增加，亦可統稱為透明肺。
先天性肺動靜脈瘺
有動靜脈瘤樣擴張、肺血管擴張、肺血管瘤等名稱。現統稱為動靜脈瘺。是肺動、靜脈系統的先天畸形。一個或多個較大動脈分枝不經肺毛細血管網而直接與肺靜脈分枝相通。瘺處血管擴張呈囊狀，壁薄。病變多位于肺臟層胸膜的表淺部，外觀呈暗紫紅色，瘺可單發或多發，不只限于一個肺葉內。也可為小而多發的動靜脈瘺廣泛分布于兩肺。單發瘺常見，肺下葉稍多于上葉，右肺多于左肺。肺動靜脈瘺可有種種變異：如靜脈畸形引流入右心房；動脈端可來自主動脈；有的呈靜脈瘤樣擴張而無瘺；或有靜脈畸形引流而無瘺等。因而認為肺動靜脈瘺的形成與靜脈的畸形引流有關。
先天性肺動靜脈血管異常
亦因胚胎期肺血管發育障礙引起。肺動脈血管畸形包括肺動脈主干完全缺如，肺動脈缺如，一枝或多枝肺動脈發育不全，肺動脈瓣以上的肺動脈狹窄，迷走肺動脈等。脈靜脈異常有：肺靜脈總干缺如；肺靜脈與心房聯合，形成所謂三房心；肺靜脈未與正常肺靜脈叢結合或互相連接，最后發生閉鎖；肺靜脈或與其相通的肺靜脈（第三心房）引流至右心房；右肺靜脈引流至上腔靜脈、奇靜脈或右無名靜脈；左肺靜脈引流至左上腔靜脈、冠狀竇或異常的肺靜脈；肺靜脈與門靜脈永久連接；肺靜脈直接引流至右下腔靜脈等畸形。
臨床表現
上述 7種肺部疾病均有其不同程度的癥狀，先天性肺未發生、未發育及發育不良，若為雙側，病兒均不能長期存活。若同時伴有心臟、胃腸等畸形，可有相應器官的癥狀。肺隔離癥及先天性支氣管肺囊腫常表現為呼吸道感染癥狀：發熱、咯膿痰、咯血等。透明肺的癥狀因病因不同而異，如阻塞性肺氣腫、肺大泡、肺腫瘤壓迫阻塞支氣管、發生呼吸困難、肺部感染、發熱、咳嗽、咯血。肺氣腫、肺大泡因呼吸功能障礙，可發生低氧血癥。長期肺氣腫可合并肺心病。肺動靜脈瘺由于肺動脈內低氧血液不經氧合即通過瘺道流向肺靜脈而入周圍血循環（即右向左分流），可出現青紫、氣短、咯血、繼發貧血和紅細胞增多癥。瘺破裂可發生大咯血或血胸，危及生命。肺動靜脈畸形可使血液動力學發生異常，影響心肺功能。嚴重畸形不能維持生命。
診斷和治療
X射線檢查是重要診斷方法，如對肺氣腫、肺大泡、囊腫、肺部腫瘤等多可明確診斷。對肺不發育、發育不全、動靜脈瘺及肺動靜脈血管畸形等需作血管造影和氣管造影確診。治療除對癥外（如控制肺部感染、氧氣治療），有的需手術治療，如致成透明肺的肺大泡、腫瘤均需手術切除，肺隔離癥、囊腫、反復繼發感染、咯血、單發的動靜脈瘺均是手術切除的指征。
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