肺隔離癥
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肺隔離癥（pulmonaryseguestration）也稱為有異常動(dòng)脈供血的肺囊腫癥，簡(jiǎn)稱“隔離肺”，是臨床上相對(duì)多見(jiàn)的先天性肺發(fā)育畸形。
目錄 |
病因
(一)發(fā)病原因
在胚胎發(fā)育期間肺動(dòng)脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應(yīng)受障礙并由主動(dòng)脈的分支代替肺動(dòng)脈供應(yīng)該區(qū)肺組織由于來(lái)自主動(dòng)脈的血液含氧量與來(lái)自肺動(dòng)脈的血液完全不同使該段肺組織的肺功能無(wú)法進(jìn)行因而發(fā)育不全而無(wú)肺功能
(二)發(fā)病機(jī)制
肺隔離癥的發(fā)生機(jī)制不清，常見(jiàn)有副肺芽學(xué)說(shuō)、Prvce的牽引學(xué)說(shuō)和Smith的血管發(fā)育不全學(xué)說(shuō)。Prvce的牽引學(xué)說(shuō)受到普遍承認(rèn)，它認(rèn)為在胚胎初期的原腸及肺芽周圍有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動(dòng)脈相連，當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時(shí)，這些相連的血管即逐漸衰退吸收，由于某種原因發(fā)生血管殘存時(shí)，就成為主動(dòng)脈的異常分支動(dòng)脈，牽引一部分胚胎肺組織形成肺隔離癥。此部分肺組織與正常支氣管和肺動(dòng)脈隔離開(kāi)，由異常動(dòng)脈供應(yīng)血液，在胚胎早期肺組織與原腸發(fā)生脫離時(shí)受到牽引，副肺芽位于胸膜內(nèi)則形成葉內(nèi)型肺隔離癥，在脫離后受到牽引的異常的肺芽出現(xiàn)在胸膜已形成之后則成為葉外型肺隔離癥，但牽引學(xué)說(shuō)并不能解釋所有的肺隔離癥有少數(shù)肺隔離癥沒(méi)有異常動(dòng)脈或有異常動(dòng)脈而無(wú)隔離肺，無(wú)論葉外型與葉內(nèi)型肺隔離癥的主要?jiǎng)用}均來(lái)源于體循環(huán)的分支，主要是降主動(dòng)脈，也可源于腹主動(dòng)脈、上部腹腔動(dòng)脈及其分支升主或主動(dòng)脈弓、無(wú)名動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、內(nèi)乳動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、膈動(dòng)脈或腎動(dòng)脈等。多數(shù)經(jīng)下肺韌帶進(jìn)入隔離肺內(nèi)，常為1支，也有2支或多支的情況，但較少見(jiàn)。動(dòng)脈粗細(xì)不等，有的直徑可達(dá)1cm左右，這些異常動(dòng)脈壁的結(jié)構(gòu)與主動(dòng)脈相似，含較多的彈性纖維，組織壓力較高，極易發(fā)生粥樣硬化。體循環(huán)血管如何發(fā)育到隔離肺內(nèi)尚不清楚，正常情況下肺動(dòng)脈源于第6胚弓，且將它的分支延伸，肺原基最初供養(yǎng)肺胚芽的內(nèi)臟血管叢，分支逐步退化僅保留下了支氣管動(dòng)脈。根據(jù)公認(rèn)的理論，背主動(dòng)脈與肺芽周圍的內(nèi)臟毛細(xì)血管間有豐富的側(cè)支交通，這些側(cè)支血管的某支吸收退化不全，形成異常的體循環(huán)。動(dòng)脈供養(yǎng)隔離肺組織，同時(shí)因肺隔離癥的胚胎組織處于異常部位，使肺循環(huán)血管不能發(fā)育。肺隔離癥靜脈回流不盡一致：葉內(nèi)型肺隔離癥的血液回流入下肺靜脈，導(dǎo)致左-左分流，偶有葉內(nèi)型回流到體循環(huán)靜脈，葉外型肺隔離癥血液回流入半奇靜脈、奇靜脈、下腔靜脈、無(wú)名靜脈、肋間靜脈，等此時(shí)無(wú)分流問(wèn)題。
癥狀
肺隔離癥多見(jiàn)于青少年年齡在10～40歲男性多于女性葉內(nèi)型多于葉外型左側(cè)多于右側(cè)由于肺隔離癥分型不同臨床表現(xiàn)不同常見(jiàn)肺隔離癥的臨床表現(xiàn)有：
1.葉外型肺隔離癥 葉外型肺隔離癥較葉內(nèi)型少見(jiàn)男女之比約為4∶1;左右側(cè)之比約2∶1多位于下部胸腔的下葉與膈肌之間鄰近正常肺組織也可位于膈下膈肌內(nèi)或縱隔多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最為常見(jiàn)約占30%其他有先天性支氣管囊腫先天性食管支氣管瘺肺不發(fā)育先天性心臟病異位胰腺及心包結(jié)腸等臟器畸形等但葉外型肺隔離癥因有完整胸膜猶如分離的肺葉可視為副肺葉因其不與支氣管相通故質(zhì)地柔韌內(nèi)含大小不等的多發(fā)囊腫
病理：葉外型完全被胸膜包蓋切面呈海綿狀黑褐色組織伴不規(guī)則排列的血管通常在標(biāo)本的一端更為顯著鏡下呈正常肺組織無(wú)規(guī)律地異常排列氣管數(shù)量很少實(shí)質(zhì)組織常發(fā)育不成熟因其包有自己的胸膜且不與支氣管相通除非與消化道相通感染的機(jī)會(huì)很少因此如沒(méi)有其他明顯的畸形葉外型只是一軟組織包塊可毫無(wú)癥狀地存活到成人
常見(jiàn)于新生兒一般多無(wú)癥狀多在常規(guī)X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)一小部分葉外型肺隔離癥可因合并畸形而在新生兒時(shí)期被發(fā)現(xiàn)如與消化道相通也可見(jiàn)反復(fù)呼吸道感染乏力呼吸困難等晚期甚至可出現(xiàn)充血性心衰60%合并同側(cè)膈膨升30%合并左側(cè)膈疝50%在尸檢查體或檢查其他疾病時(shí)意外發(fā)現(xiàn)90%在左肺
2.葉內(nèi)型肺隔離癥 發(fā)病率低但較葉外型多見(jiàn)其2/3位于左下葉或右下葉后基底段在椎旁溝內(nèi)與葉外型有以下不同(表1)：男女發(fā)病率相近左右側(cè)比例1.5∶1～2∶1多位于下葉的內(nèi)后基底段很少合并其他先天性畸形最常合并食管憩室膈疝及其他骨心畸形病變組織無(wú)自身胸膜與正常肺組織隔離故異常與正常肺組織間無(wú)明顯界限共存于同一肺葉中有1個(gè)或多個(gè)囊腔實(shí)質(zhì)部分更多囊內(nèi)充滿黏液葉內(nèi)型肺隔離癥特別是與支氣管相通的幾乎所有病例在一定時(shí)期后均繼發(fā)感染多數(shù)在10歲以前出現(xiàn)反復(fù)肺部感染癥狀發(fā)熱咳嗽胸痛咳膿痰甚至咳膿血痰嚴(yán)重者還可出現(xiàn)全身中毒癥狀與肺膿腫癥狀相似感染時(shí)囊腔內(nèi)為膿液其常與支氣管或鄰近肺組織的氣管交通查體局部叩診濁音呼吸音減低有時(shí)可聽(tīng)到濕啰音部分患者有杵狀指體動(dòng)脈多來(lái)自胸主動(dòng)脈下部或腹主動(dòng)脈上部較為粗大直徑0.5～2cm異常動(dòng)脈多在下肺韌帶內(nèi)經(jīng)下肺韌帶到達(dá)病變部位均經(jīng)(下)肺靜脈回流鏡下顯示類似擴(kuò)張的支氣管偶有管壁內(nèi)軟骨板有呼吸道上皮異常肺組織伴有炎癥纖維化或膿腫
左肺多見(jiàn)60%在下葉后基底段位于上葉者少見(jiàn)15%無(wú)癥狀多在青壯年出現(xiàn)以下癥狀：咳嗽咳痰咯血反復(fù)發(fā)作的肺部感染及心悸氣短等癥狀多因病變與支氣管交通所致經(jīng)抗感染治療癥狀可暫時(shí)緩解但病程也有遷延數(shù)月甚至數(shù)年之久的
囊腫可單發(fā)或多發(fā)大小不等周圍肺組織常有肺炎此時(shí)要待炎癥消退后才能證實(shí)陰影的囊性特征病變大小可隨時(shí)間有很大變化主要依其內(nèi)部的氣體液體量如果隔離肺有感染其陰影形態(tài)可在很短時(shí)間內(nèi)有很大變化在呼氣時(shí)可見(jiàn)隔離肺內(nèi)有氣體滯留
3.先天性支氣管肺前腸畸形 該詞常被用來(lái)代表一種畸形合并某些支氣管肺病變但在此指的是與胃腸道交通的肺隔離癥最常見(jiàn)為肺隔離癥的囊腔與食管下段或胃底交通其病理特點(diǎn)符合葉內(nèi)型或葉外型肺隔離癥Gede在1968年首次采用該詞描述在該詞被采用前此類肺隔離癥被歸為葉外型異常肺段最常見(jiàn)于食管(多在下段)交通也可是胃其右側(cè)多見(jiàn)占70%～80%男女發(fā)病率等雖成人也可發(fā)病但多在1歲前診斷表現(xiàn)為：慢性咳嗽反復(fù)發(fā)作的肺炎或呼吸窘迫常見(jiàn)伴隨其他畸形如：葉外型肺隔離癥及膈疝
4.短彎刀綜合征 Chassinant在1836年首先描述此綜合征含有以下3種畸形的疾病被稱為短彎刀綜合征：①右肺發(fā)育不全;②右肺靜脈回流異常肺靜脈匯入右心房和(或)下腔靜脈;③體動(dòng)脈供血因胸片有右心緣旁彎刀狀異常靜脈陰影而得名其有明顯的家族傾向
病理體動(dòng)脈供血：最常表現(xiàn)為右肺上中葉為肺動(dòng)脈供血而下葉有1根或更多體動(dòng)脈血管供血其可能起自胸主動(dòng)脈下段經(jīng)下肺韌帶進(jìn)入肺實(shí)質(zhì)或起自腹主動(dòng)脈穿過(guò)膈肌進(jìn)入下肺韌帶體動(dòng)脈供血的肺組織可正常通氣或如隔離癥樣無(wú)通氣且顯示肺血管高壓
靜脈回流異常：多僅有1根右肺靜脈也可是2根其引流全肺或僅限中下葉靜脈血回流至下腔靜脈故此綜合征形成左向右分流造成右心負(fù)荷過(guò)重而右肺也不具備正常生理功能異常肺靜脈與腔靜脈的匯合點(diǎn)可在膈上或膈下兩者發(fā)生率相近 右肺異常：常見(jiàn)右肺發(fā)育不全或發(fā)育不良可伴支氣管畸形
其他異常：此綜合征可能合并的其他畸形有肺動(dòng)脈缺失或發(fā)育不良右位心房間隔缺損馬蹄肺等
結(jié)合臨床表現(xiàn)X線胸片特點(diǎn)首先選用B超檢查再根據(jù)情況進(jìn)一步采用CTMRI或血管造影檢查
治療
1.葉內(nèi)型肺隔離癥 可反復(fù)繼發(fā)感染故均應(yīng)手術(shù)治療多采用肺葉切除手術(shù)應(yīng)在控制感染后施行并常規(guī)選用抗生素因其常合并嚴(yán)重感染患肺常粘連在胸壁上分離這些粘連時(shí)必須注意異常動(dòng)脈異常動(dòng)脈多存在于肺韌帶中偶爾有來(lái)自腹主動(dòng)脈的異常動(dòng)脈處理不當(dāng)可造成術(shù)中及術(shù)后的致命大出血
2.葉外型肺隔離癥如不與胃腸道交通無(wú)癥狀可不予治療但多因不能明確診斷而手術(shù)切除葉外型肺隔離癥可行隔離肺切除一般行肺葉切除手術(shù)當(dāng)中要特別注意尋找和處理異常血管尤其是在處理下肺韌帶時(shí)更要小心一旦異常血管損傷退縮回腹腔或縱隔內(nèi)就會(huì)造成大出血處理也較困難
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