肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移
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肉瘤(sarcomas)的皮膚轉(zhuǎn)移性肉瘤分別占男性和女性皮膚轉(zhuǎn)移癌的3%和2%。皮膚轉(zhuǎn)移肉瘤的來(lái)源包括平滑肌肉瘤，橫紋肌肉瘤，纖維肉瘤，軟骨細(xì)胞肉瘤，Ewing肉瘤，骨源性肉瘤和未分化性肉瘤。遠(yuǎn)端皮膚轉(zhuǎn)移性肉瘤也可來(lái)源于真皮，皮下組織或其下方的軟組織如上皮樣細(xì)胞肉瘤和惡性纖維組織細(xì)胞瘤。
目錄 |
肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。
肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移的癥狀
皮膚轉(zhuǎn)移性肉瘤發(fā)生于頭部、軀干和四肢，為堅(jiān)實(shí)性皮膚色或紅-紫色結(jié)節(jié)，可形成潰瘍和(或)疼痛。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。需注意以下幾點(diǎn)：
1.臨床上短期(6～12個(gè)月)出現(xiàn)迅速增長(zhǎng)的腫瘤結(jié)節(jié)，分布在原發(fā)腫瘤手術(shù)區(qū)域附近或相應(yīng)淋巴引流區(qū)域的皮膚，且其組織病理形態(tài)與原發(fā)腫瘤有相似性，特別是具有多發(fā)性或多灶性瘤灶特征時(shí)，更應(yīng)考慮為皮膚轉(zhuǎn)移性癌腫。
2.皮膚或皮下脂肪血管或淋巴管內(nèi)找到瘤栓，癌腫分布構(gòu)型呈底寬上窄梯形式，一般不與表皮相連，瘤細(xì)胞周圍極少有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，無(wú)汗腺導(dǎo)管角質(zhì)護(hù)膜分化等，常屬轉(zhuǎn)移性皮膚腫瘤的特征。
3.借助免疫組化標(biāo)記有助于區(qū)別。例如，原發(fā)于汗腺來(lái)源腫瘤GCDFP-15陽(yáng)性，而前列腺及甲狀腺轉(zhuǎn)移到皮膚的腫瘤分別為PSA及TG陽(yáng)性。此外，在臍腹的轉(zhuǎn)移性皮膚結(jié)節(jié)必須除外子宮內(nèi)膜異位或種植性結(jié)節(jié)，還應(yīng)與卵黃囊或臍尿管胚胎殘留作區(qū)別。
肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移的診斷
肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移的檢查化驗(yàn)
組織病理：皮膚轉(zhuǎn)移性平滑肌肉瘤為由梭形細(xì)胞束構(gòu)成的結(jié)節(jié)，界限清楚或呈浸潤(rùn)性，位于真皮或皮下組織;腫瘤細(xì)胞胞漿嗜酸性，有不同程度的非典型性。皮膚轉(zhuǎn)移性橫紋肌肉瘤。通常為分化不良的腫瘤，具有大而胞漿嗜酸性的非典型性細(xì)胞和多核巨細(xì)胞或具有少量胞漿小而染色深的細(xì)胞。僅有些腫瘤具有長(zhǎng)帶形嗜酸細(xì)胞，可以識(shí)別為具有胞漿橫紋的成橫紋肌細(xì)胞。皮膚轉(zhuǎn)移性纖維肉瘤由梭形細(xì)胞束排列成鯡魚(yú)骨狀，多形性細(xì)胞和巨細(xì)胞很少。分化較好的腫瘤具有較多的梭形細(xì)胞和膠原纖維，而分化不良的腫瘤有間變細(xì)胞和核分裂象。惡性纖維性組織細(xì)胞瘤有數(shù)個(gè)亞型包括編席狀多形性，黃色瘤性，炎癥性，黏液樣，血管瘤樣和巨細(xì)胞型。軟骨細(xì)胞肉瘤未分化的圓形到梭形細(xì)胞構(gòu)成，黏液樣基質(zhì)中可見(jiàn)惡性軟骨或成軟骨細(xì)胞。骨源性肉瘤由惡性骨樣和骨細(xì)胞和梭形細(xì)胞以不同比例混合形成，類似纖維肉瘤或惡性纖維性組織細(xì)胞瘤。Ewing肉瘤的特征為由大小形狀一致的小圓形或卵圓形細(xì)胞形成的小葉構(gòu)成，小葉周圍呈纖維化。上皮樣肉瘤由多角形、上皮樣和梭形細(xì)胞構(gòu)成，腫瘤細(xì)胞胞漿豐富，嗜酸性，胞核呈非典型性，圍繞著壞死區(qū)成柵狀排列。
肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移的鑒別診斷
應(yīng)于似纖維肉瘤或惡性纖維性組織細(xì)胞瘤，Ewing肉瘤相鑒別
肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移的西醫(yī)治療
(一)治療
(二)預(yù)后
經(jīng)血道或淋巴管轉(zhuǎn)移的多發(fā)性皮膚轉(zhuǎn)移癌，提示病程已晚期，生存期3～12個(gè)月。
參看
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