維生素A缺乏病
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維生素A是維持一切上皮組織健全所必須的物質，其中以眼、呼吸道、消化組，尿道及生殖系統(tǒng)等上皮影響最顯著。維生素A缺乏時，上皮干燥，增生及解化。維生素A促進生長發(fā)育，當它缺乏時生殖功能衰退，骨骼生長不良，生長發(fā)育受阻。到目前為止，維生素A與上皮解化及生長發(fā)育的關系尚不清楚。此外，維生素A了是構成視覺細胞內感光物質的成份，維生素A缺乏時，對弱光敏感度降低，暗適應障礙，重癥者產生夜盲。
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疾病描述
維生素A缺乏病又稱蟾皮病，是一種維生素A缺乏所致的營養(yǎng)障礙性疾病，表現(xiàn)為皮膚干燥和粗糙，四肢伸側圓錐形毛囊角化性丘疹、夜盲、角膜干燥和軟化等，目前此病在國內已罕見。
癥狀體征
1.本病以兒童及青年較多，男性多于女性，皮膚變化初起時僅較正常干燥，以后由于毛囊上皮角化，發(fā)生角化過度的毛囊性丘疹，主要分布在大腿前外側，上臂后側，后逐漸擴展到上下腳伸側，肩和下腹部，很少累及胸，背和臀。丘疹堅實而干燥，色暗棕，多為毛囊性，針頭大至米粒大，園錐形。丘疹的中央有棘刺狀角質栓，觸之堅硬，去除后留下坑狀凹陷，無炎癥，無主觀癥狀，丘疹密集猶似蟾蜍皮，稱蟾蜍皮病（Phrynoderma）。皮疹發(fā)生在面部，可有許多黑頭，患者毛發(fā)干燥，缺少光澤，易脫落，呈彌漫稀疏，指甲變脆，表面有縱橫溝紋或點狀凹陷。
2.因視網膜桿細胞功能減退致暗適應功能減退，可發(fā)生夜盲癥。淚腺上皮受累，分泌停止，脫落上皮細胞阻塞淚腺排泄管，而產生干眼病，尤其角膜外側的結合膜干燥，形成境界明顯的臘狀白斑（Bitot斑），呈圓或卵圓形，或呈尖端向眼角的三角形，表現(xiàn)特殊。結膜和角膜干燥，嚴重者產生角膜軟化，甚至穿孔。
3.在嬰兒除有眼和皮膚病變外，可出現(xiàn)反復感染，精神障礙，生長滯緩及腦積水等。
4.呼吸道、泌尿生殖系統(tǒng)、外分泌腺上皮角化和增殖，繼發(fā)感染，引起呼吸道炎癥甚至感染結核，亦可引起膿尿，膀胱可形成結石。由于女性陰道和卵巢受累，排卵減少，男性睪丸萎縮，精子發(fā)育不良，生育受影響。頜下腺和腮腺腺體萎縮。嬰兒出現(xiàn)反復感染，腦壓升高，腦水腫，智力發(fā)育和生長受阻。
疾病病因
維生素A缺乏引起的夜盲病，我國古代醫(yī)學家早已發(fā)現(xiàn)，梁代醫(yī)學家陶宏景、隋代醫(yī)學家巢元方都對此病有詳細描述，并有用牛肝來明目的記載。1930年胡傳揆等首先指出蟾皮病與維生素A的關系。天然維生素A只存在于動物性食品中，尤其是動物肝臟、蛋黃、奶油和魚肝油中含量最高，它主要以酯(視黃酯)的形式存在于膳食中，一部分為游離的視黃醇、視黃醛及視黃酸，進入人體在腸內水解為醇式，后在腸粘膜細胞內與脂肪酸結合成酯，經膽汁乳化成乳糜微粒，通過淋巴或血流轉運到身體各部位，而絕大部分(90％)貯存于肝臟，機體需要時再釋放入血流。血漿中的維生素A以視黃醇結合蛋白(RBP)形式而被轉運，后者與含有甲狀腺素的前蛋白(PA)相結合形成一種復合體，能阻止RBP由腎臟濾出。植物食品如紅、黃色、綠葉蔬菜和某些水果都富含類胡蘿卜素，主要為β胡蘿卜素。胡蘿卜素吸收后，一部分在腸粘膜內裂解為維生素A，一部分在肝臟和其它組織中進行轉變。膽鹽能乳化脂肪，加強胡蘿卜素裂解酶的活性，促進胡蘿卜素轉變?yōu)榫S生素A，有利于其吸收、運轉和代謝。過去維生素A量用國際單位(IU)來計算，以后以結晶視黃醇為標準采用重量單位，即1IU等于0.3μg維生素A，1μg維生素A為1視黃醇當量。胡蘿卜素在人體內吸收率為其攝入量的1/3，而后在體內轉變?yōu)榫S生素A的轉換率又為吸入量的1/2，因而1μg的胡蘿卜素相當于1/6μg的維生素A。成人每天只需1 300IU即可防止夜盲，實際上成人每日供給量應不低于4500～5000IU。維生素A攝入量不足罕見。慢性腹瀉、脂肪進食不足、膽汁缺乏、肝臟疾病影響維生素A和胡蘿卜素吸收及后者轉化；甲狀腺機能減退，維生素A不能被完全利用；蛋白質缺乏，RBP合成相應減少，不利于將維生素A運載到血漿或組織中；重癥消耗性疾病、妊娠或哺乳期婦女、視力集中、夜間或弱光下工作的人因消耗或需要維生素A量大，這些都能導致維生素A缺乏癥。
維生素A有促進生長發(fā)育、維護骨骼健康及正常嗅覺和聽力作用，缺乏時兒童生長停滯、發(fā)育不良，骨骼鈣化不良、甲狀腺過度增生、肝內各種氨基酸不能合成蛋白質。視黃醛在眼中與視蛋白結合構成視覺細胞內感光物質的原料視紫紅質，缺乏時暗適應能力降低。維生素A能降低機體對致癌物質的敏感性，阻止、延緩癌前病變發(fā)展或使其消退，能抑制腫瘤細胞的生長和分化，預防腫瘤發(fā)生。維生素A能維護上皮組織健康，增強對疾病的抵抗力，特別對眼、皮膚、呼吸道、泌尿道、生殖器官的影響最顯著。
病理生理
表皮中度角化過度，毛囊上部擴張，有大的角栓。皮脂腺小葉明顯縮小，皮脂腺口擴大，充滿角質性物質。汗腺萎縮，分泌細胞變平。毛乳頭萎縮或囊腫性改變，真皮有少量淋巴細胞浸潤。
診斷檢查
實驗室檢查：暗適應試驗異常；中心視野生理盲點面積擴大；角膜上皮細胞學檢查，見角質上皮細胞；血漿維生素A水平低于0.35μmol/L(正常0.7～1.4μmol/L)。
主要診斷依據(jù)是維生素A缺乏史、典型皮疹、眼部癥狀、暗適應檢查和血漿維生素A測定，必要時輔以試驗性治療。
本病應與毛囊角化病和毛周圍角化病鑒別。毛囊角化病有家族史，皮疹位于脂溢區(qū)，丘疹可融合成疣狀斑塊，組織病理有表皮內裂隙和角化不良細胞。毛周圍角化病青年人多見，于上臂和股外側有針頭大毛囊角化性丘疹，不伴其它癥狀，冬季明顯，與營養(yǎng)狀況無關，血漿維生素A水平正常。
治療方案
輕度維生素A缺乏可因吸收不良（如腸疾病、胃切除），代謝異常（發(fā)燒）或過分丟失（腎炎）而發(fā)生，去除有關發(fā)病因素，給予富有維生素A的食物，如豬肝、雞肝、羊肝、牛奶、蛋黃、胡蘿卜、魚卵、牛奶、豌豆苗、金針菜、苜蓿、紅心甜薯、辣椒河蟹、黃鱔、菠菜、韭菜、薺菜、萵苣葉、金針菜或果類如杏、芒果和柿等。給予大劑量維生素A，每日口服20－30萬國際單位，若口服吸收不良，可改肌肉注射，一般一個月左右好轉，3-4個月后痊愈，使用時應注意長期大量應用維生素A可產生維生素A過多癥。如有合并其他維生素缺乏，作相應補充。
重癥者每日5萬～8萬IU，口服不吸收者可肌內注射，癥狀改善后應逐步減量，防止長期大量應用產生維生素A過多癥。對眼部病變應作局部治療，皮損處可外涂水楊酸軟膏或尿素霜，同時應糾正和補充合并缺乏的其它維生素和營養(yǎng)成分。
安全提示
1、宜吃：豬肝、雞肝、羊肝、牛奶、蛋黃、胡蘿卜、菠菜、韭菜、薺菜、萵苣葉、金針菜或果類杏干等；
2、本病病程較長，預后大多良好，如治療不及時，可造成角膜穿孔。
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