組織細胞吞噬性脂膜炎
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1980年Winklemann等首先提出組織細胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名，并報道5例。是一良性的組織細胞增生性疾病，其特征是全身觸痛性多發(fā)性皮下結節(jié)、高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、出血、血凝異常，組織病理主要特征是組織細胞吞噬血液成分形成“豆袋”細胞。本病是由具有吞噬活性的組織細胞浸潤皮下脂肪組織引起的脂膜炎，常有多器官受累，出現(xiàn)皮下結節(jié)、發(fā)熱、全血細胞減少、出血、肝腎功能衰竭等。
目錄 |
組織細胞吞噬性脂膜炎的病因
(一)發(fā)病原因
本病的病因仍未確定，一般認為可能與造血系統(tǒng)疾病或感染有關。多數(shù)學者認為本病的發(fā)生與微生物感染尤其是病毒感染有關，曾有合并急性EB病毒感染的報道，亦有人認為本病與惡性組織細胞增生病有許多相似之處，認為可能是一個變異型，即病變范圍主要表現(xiàn)在皮膚的惡性組織細胞增生病。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不明確。
1.有人運用T淋巴細胞重組技術觀察到患者皮下?lián)p害中出現(xiàn)大量良性T淋巴細胞，認為本病可能是以T淋巴細胞增生為基礎的反應性疾病，或者本身就是T淋巴細胞疾病。結節(jié)性脂膜炎、組織細胞吞噬性脂膜炎。惡性組織細胞增生癥，三者有著較為相似的臨床癥狀，，病理均表現(xiàn)為組織細胞增殖、侵襲和吞噬，僅程度不同而已，三者之間的關系以及是否可以將其視為譜狀分布的一組疾病，尚待今后進一步研究。
2.為小葉性脂膜伴有灶性脂肪壞死，浸潤的細胞除淋巴細胞外，可見形態(tài)上分化良好的組織細胞，但具有明顯的吞噬活力，其胞質(zhì)內(nèi)可見被吞噬的紅細胞、白細胞及血小板碎片，形成所謂的“豆袋狀”細胞，具有特征性。此種吞噬細胞還可見于淋巴結、肝、脾、骨髓等內(nèi)臟組織中。
組織細胞吞噬性脂膜炎的癥狀
早期表現(xiàn)為反復發(fā)作的觸痛性皮下結節(jié)或斑塊，小似黃豆，大如手掌，境界清楚，中等硬度，表面呈淡紅或淺褐色，可有鱗屑，自覺疼痛或壓痛。可發(fā)生壞死和潰瘍，皮膚損害可任發(fā)全身各處，主要分布于腹部及下肢和臀部，亦可見于面頸、軀干等處，稍后可出現(xiàn)紫斑或口腔黏膜糜爛或潰瘍，與Weber-Christian病的損害極為相似。系統(tǒng)性損害為常伴癥狀，可有肝脾及淋巴結腫大，出現(xiàn)黃疸、漿膜炎、關節(jié)痛，病程中常伴有發(fā)熱，多為高熱，可引起全血細胞減少，肝腎功能障礙，待發(fā)展后期損害嚴重時，可肝、腎功衰竭，形成彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)和外周出血，包括消化道、呼吸系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)出血，常因多系統(tǒng)衰竭而死亡。
多見于下肢的觸痛性皮下結節(jié)，伴有發(fā)熱、肝脾腫大、全血細胞減少，組織學上可見具有吞噬活性的“豆袋狀”細胞，可以確診。
組織細胞吞噬性脂膜炎的診斷
組織細胞吞噬性脂膜炎的檢查化驗
一般有血紅蛋白，白細胞及血小板減少，肝酶升高，低蛋白血癥，凝血酶原時間延長，血纖維蛋白原水平降低，循環(huán)纖維蛋白分解產(chǎn)物增多等。 組織病理變化：此種吞噬細胞還可見于淋巴結、肝脾、骨髓等內(nèi)臟組織中。真皮深層和皮下脂肪小葉和小葉間隔有大量炎性細胞浸潤，其中組織細胞極為顯著，細胞體積大、核圓或腎形、均一染色、胞漿豐富，偶見核仁群集或散在，出現(xiàn)合體細胞現(xiàn)象，其中含有中性粒細胞，紅細胞、血小板和核仁碎片，形成豆袋狀細胞，繼之脂肪細胞壞死，出血及中性粒細胞浸潤。
組織細胞吞噬性脂膜炎的鑒別診斷
1.結節(jié)性脂膜炎 兩者的臨床表現(xiàn)相似，主要從組織學上加以鑒別。結節(jié)性脂膜炎組織學檢查亦可表現(xiàn)為組織細胞的增殖、吞噬和侵襲，但僅吞噬脂質(zhì)形成泡沫細胞，而不吞噬血細胞形成“豆袋狀”細胞。
2.惡性組織細胞增生癥 臨床上不僅表現(xiàn)為皮下結節(jié)，亦可表現(xiàn)為皮膚結節(jié)和丘疹，組織細胞異形性明顯，雖有吞噬現(xiàn)象，但不形成典型的“豆袋狀”細胞。病情更嚴重，病程短。
3.皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤 脂肪組織中有腫瘤細胞浸潤，為T細胞性，中扭核及腦回核具有重要診斷價值。亦可有反應性吞噬性組織細胞出現(xiàn)。
組織細胞吞噬性脂膜炎的并發(fā)癥
本病后期有內(nèi)臟受累，全血細胞減少，出現(xiàn)皮膚紫癜或瘀斑、肝脾腫大、肝腎功能衰竭、終末性內(nèi)臟出血、彌漫性血管內(nèi)凝血、感染等而引起死亡。
組織細胞吞噬性脂膜炎的預防和治療方法
1.去除感染病灶，注意衛(wèi)生，加強身體鍛煉，提高自身免疫功能。
2.生活規(guī)律，勞逸結合，心情舒暢，避免強烈精神刺激。
3.加強營養(yǎng)，禁食生冷。
4.早期診斷，早期治療。
組織細胞吞噬性脂膜炎的西醫(yī)治療
(一)治療
尚無良好治療辦法，總的療效不滿意。皮質(zhì)激素療效不顯著，早期可控制癥狀，但易復發(fā)。環(huán)孢素A對本病有一定療效，可單獨使用，亦可聯(lián)合皮質(zhì)激素沖擊療法或CHOP化療方案，可使病情得到一定改善。有報道脾切除可達到短期改善的目的。
(二)預后
病程可持續(xù)6個月～10年，預后不良。
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