纖維化綜合征
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纖維化綜合征又稱多灶性硬化癥，系一種非感染性肉芽腫病。其特征為多器官系統進行性纖維組織增生硬化，其中以輸尿管周圍纖維化所致腎盂積水為最常見，其次為纖維增生性縱隔炎和纖維硬化性膽管炎，也可累及其他器官系統。本綜合征可發生于數個器官系統，也可表現為一個器官受累。
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纖維化綜合征的病因
(一)發病原因
多數病例為特發性，少數病例為繼發性。其病因有：①藥物如β受體阻斷劑、甲基多巴、呋喃妥英等藥物。②自身免疫性風濕病如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等。③各種惡性腫瘤如淋巴性惡性腫瘤、消化道癌腫、肉瘤、類癌和乳腺癌等。④物理化學因素如電離輻射，吸入有害氣體或酸、堿及有機溶劑。⑤近親結婚。⑥特發性纖維化綜合征。
(二)發病機制
目前本病的發病機制有自身免疫、感染性變態反應和腫瘤抗原致敏學說等。
纖維化綜合征病變組織增厚，觸之有橡皮樣感，以后腹膜為著，以骶骨岬處和直腸周圍更甚，也可見于上縱隔和甲狀腺等處。早期的病理改變為一種慢性炎癥浸潤，鏡檢有散在性脂肪小島，周圍有炎性浸潤灶，內含淋巴細胞、單核細胞、漿細胞、少量多核巨細胞及小成纖維細胞，炎性灶間散在有脂肪組織炎。隨著病情進展，可逐漸出現典型肉芽腫性變，此時成纖維細胞增多更為明顯，毛細血管增殖，膠原纖維形成，但炎性細胞減少，個別病例尚可出現血管炎改變，即中、小靜脈壁內出現肉芽腫性炎癥。后期病理改變主要為纖維組織增生，原來組織的細胞成分減少或缺乏，血管組織明顯減少，偶爾可見有鈣化。
纖維化綜合征的癥狀
1.腹膜后纖維化 疾病早期，腹膜后主動脈周圍和腸系膜輕微慢性炎癥浸潤階段，病人可無癥狀，診斷只能靠活檢。隨著纖維化的進展，可出現背部、兩肋部疼痛，全身不適，體重下降，發熱等，有時呈嚴重消耗性疾病的臨床表現，偶可危及生命。纖維化包塊擠壓腹膜后器官時，可出現壓迫癥狀，如輸尿管移位、梗阻，尿潴留。但輸尿管病變引起的癥狀，直到出現腎功能不全表現時才能被發現。纖維化過程可以在下腔靜脈發生，但很少引起下腔靜脈梗阻。消化道癥狀表現為惡心、嘔吐，中上腹痛或全腹痛，偶爾可見胃腸出血、便秘或腹瀉。腹部體檢可觸到包塊。
2.縱隔纖維化 若縱隔和前縱隔膠原組織形成致密的纖維束，可壓迫主動脈、氣管和心包等，但主要表現是上腔靜脈梗阻所引起的癥狀，即面、頸部、上肢和結膜出現腫脹充血，使這些部位出現非凹陷性水腫，頸部和上肢發生靜脈擴張。
3.其他器官系統纖維化 本病的纖維化累及甲狀腺，稱里德爾(Riedel)甲狀腺炎，主要表現有不同程度的窒息感、吞咽困難或頸前部不適。體檢時甲狀腺大小正常或中度腫大，質地硬，與周圍組織粘連嚴重，甲狀腺功能正常或低下。纖維化如累及眶內，形成眶內假性腫瘤，則可發生單側眼球突出。
本綜合征因缺乏定位性及特異性臨床特征，故診斷較困難。只有通過腎盂造影或上腔靜脈造影，才能獲初步診斷，再行剖腹活檢或開胸活檢方能確診。
纖維化綜合征的診斷
纖維化綜合征的檢查化驗
1.血常規及血沉 可有輕度貧血，血沉增速，個別病例可有鐮刀細胞貧血現象。
3.生化學檢查 多有BUN、Cr上升，可有血鉀上升等腎功能不全的生化改變。
4.免疫學檢查 原發性膽汁性肝硬化病人可見高滴度的抗線粒體抗體，還可見抗肝特異性蛋白抗體、抗平滑肌抗體、抗核抗體、抗dsDNA抗體等。血中免疫球蛋白特別是IgM升高。
X線檢查 腹膜后纖維化只有通過靜脈腎盂造影或逆行腎盂造影才能診斷。腎盂造影表現為輸尿管-腎盂積水(可雙側，也可單側)、輸尿管向內側偏離、腎盞擴張及輸尿管外部壓迫征象。當有上縱隔纖維化時，血管造影可顯示上腔靜脈及其分支有梗阻現象。
纖維化綜合征的鑒別診斷
本綜合征需與布-卡(Budd-Chiari)綜合征、強直性脊柱炎相鑒別。
1.布-卡綜合征 為肝內靜脈閉塞引起的軀干上部靜脈曲張、腹痛、腹水。靜脈曲張位下胸近劍突處，無頸部及上肢靜脈曲張充盈，肝靜脈造影顯示肝內靜脈閉塞。
2.強直性脊柱炎 早期表現為下背部疼痛，晨起下背部僵硬，病變逐漸上行發展，最后出現脊柱后凸強直。X線檢查顯示骶髂關節間隙消失，前縱韌帶鈣化，椎體骨質疏松，最后出現竹節狀脊柱。靜脈腎盂造影無異常發現。
纖維化綜合征的并發癥
可并發腎功能不全，偶爾可見胃腸出血，還可并發上腔靜脈梗阻。眶內假性腫瘤。硬化性膽管炎，進行性肝大。
纖維化綜合征的預防和治療方法
1.消除和減少或避免發病因素，生活環境空間，改善養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配。
2.注意鍛煉身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。保持平衡心理，克服焦慮緊張情緒。
3.早發現早診斷早治療原發病，有其他癥候時要考慮是否與惡性腫瘤相關。樹立戰勝疾病的信心，堅持治療。
纖維化綜合征的西醫治療
(一)治療
主要是治療纖維化引起的鄰近器官梗阻。早期可應用糖皮質激素如潑尼松每天30～60mg，分3次口服，連續應用6個月到1年。重者可用環孢素和硫唑嘌呤，但藥物治療效果欠佳。
在出現嚴重損傷之前，手術松解梗阻的輸尿管，術后用糖皮質激素維持治療，多能恢復輸尿管功能。
對于上腔靜脈梗阻者，手術的危險性較大，故應盡可能采取保守治療，以待側支循環形成，癥狀緩解，避免手術造成死亡。
(二)預后
腹膜后纖維化伴有輸尿管梗阻，如及早手術解除梗阻，并配合藥物治療，功能多能恢復。有單側病變者，約25%的病人可波及對側。手術可造成死亡。
纖維化綜合征的護理
應盡可能采取保守治療，以待側支循環形成，癥狀緩解，避免手術造成死亡。
參看
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