神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/交感神經(jīng)功能亢進(jìn)
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交感神經(jīng)功能亢進(jìn)系由各種原因所致的交感神經(jīng)興奮性增強(qiáng)而引起效應(yīng)器官表現(xiàn)出的一系列綜合癥狀。主要表現(xiàn)為心跳呼吸加快、血壓升高、血糖升高、周圍血管舒縮障礙、多汗、瞳孔擴(kuò)大、眼裂增寬、眼球突出、眩暈、灼性神經(jīng)痛等。
病因和機(jī)理
1.全身病變:缺氧、窒息、感染、大出血等時(shí)機(jī)體外于應(yīng)激狀態(tài)，全身交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮，交感—腎上腺髓質(zhì)系統(tǒng)同時(shí)發(fā)揮作用，使全身交感神經(jīng)末稍釋放腎上腺素增多，β、α受體興奮，產(chǎn)生β效應(yīng)和α應(yīng)。
2.局部病變:（1）間腦病變:顱咽管瘤、垂體瘤、丘腦腫瘤、炎癥、損傷、中毒、血管性疾病等。
（3）縱隔及頸部疾病:縱隔腫瘤、主動(dòng)脈弓瘤、肺尖病變（特別是胸膜尖）、頸肋、咽后腫瘤、甲狀腺腫大、頸椎病等。
（4）周圍神經(jīng)刺激性疾病:肱骨骨折、肩、肘關(guān)節(jié)脫位、多發(fā)性神經(jīng)炎、骶髂關(guān)節(jié)炎、腰椎畸形（脊柱裂、骶椎腰化、腰椎骶化）、盆腔腫瘤等。
上述病變刺激交感神經(jīng)節(jié)或其纖維，導(dǎo)致交感神經(jīng)興奮性增高，其末稍釋放腎上腺或乙酰膽堿增多，α、β、M效應(yīng)增強(qiáng)。
3.原因不明疾病
（1）雷諾氏病:機(jī)理可能為交感神經(jīng)功能亢進(jìn)，或小動(dòng)脈壁的發(fā)育異常，血管對(duì)寒冷刺激和血清中腎上腺素過度敏感而引起痙攣。長(zhǎng)期血管痙攣可致動(dòng)脈壁增厚，使血流更加不暢，若有其他因素使血流進(jìn)一步減少即可發(fā)病。
（2）肢端青紫癥:機(jī)理可能與交感神經(jīng)功能亢進(jìn)或內(nèi)分泌功能異常有關(guān)，出現(xiàn)血管擴(kuò)張、血流淤滯現(xiàn)象。
（3）灼性神經(jīng)痛:可能為正中神經(jīng)、坐骨神經(jīng)或脛神經(jīng)等不完全性損傷后，下丘腦發(fā)生調(diào)節(jié)交感神經(jīng)的沖動(dòng)途徑受損的周圍神經(jīng)時(shí)發(fā)生短路，使興奮傳導(dǎo)至無髓鞘的C型感覺纖維，當(dāng)這些興奮沖動(dòng)反饋至下丘腦時(shí)引起疼痛。
臨床表現(xiàn)
1.血壓升高、心率加快:多見于應(yīng)激狀態(tài)或下丘腦后方受刺激時(shí)。間腦性癲癇發(fā)作時(shí)血壓突然升高，同時(shí)伴顏面潮紅、流淚、流涎、出汗、瞳孔散大、心率增快、意識(shí)障礙、呼吸節(jié)律變化、尿失禁等。
2.瞳孔散大:對(duì)光反射存在，多為單側(cè)，主要見于頸交感神經(jīng)刺激性病變，同時(shí)伴有眼裂擴(kuò)大、眼球突出，同側(cè)面部多汗。此稱為波—佩（Pourfour clu Peitit）二氏綜合征。下丘腦后方病變或刺激時(shí)出現(xiàn)雙側(cè)瞳孔散大。
3.眩暈、耳鳴、頭痛、眼震、短暫性黑蒙、轉(zhuǎn)動(dòng)頸部可誘發(fā)，此稱為后部頸交感神經(jīng)綜合征（Barre-lieou氏綜合征）。
4.皮膚多汗、潮紅:可為全身性、偏身性或局限性。局限性者可為帶狀、單個(gè)肢體、半側(cè)面部、四肢遠(yuǎn)端、頰部、頦部等。
5.雷諾現(xiàn)象:對(duì)稱性兩手指突然變白，繼而青紫，數(shù)分鐘轉(zhuǎn)潮紅而后恢復(fù)正常。潰瘍甚至壞死。
6.肢端青紫而無蒼白:暴露寒冷空氣中加重，溫暖時(shí)亦不緩解，肢體下垂時(shí)加重，上抬時(shí)減輕，可伴腫脹、麻木及硬皮樣改變。
7.灼性神經(jīng)痛:外傷后不久出現(xiàn)，手指掌、腳底部最劇烈，受損區(qū)皮膚變薄而光亮，多汗，肢端發(fā)紅發(fā)紫，疼痛肢端感覺過敏。
鑒別診斷
一、血壓升高、心率加快
應(yīng)激狀態(tài)時(shí)可出現(xiàn)，但此時(shí)有明確原發(fā)病。間腦病變亦可出現(xiàn)，但多同時(shí)伴有睡眠，體溫調(diào)節(jié)、代謝、性功能等障礙及尿崩、煩渴、善饑、瞳孔散大、視力減退等，有時(shí)出現(xiàn)間腦性癲癇。頭顱X線片、CT及腦電圖有助于鑒別。
二、痙攣性瞳孔擴(kuò)大
（一）間腦病變 下丘腦后方病變可刺激時(shí)瞳孔呈雙側(cè)擴(kuò)大。
（二）頸髓病變
1.脊髓外傷血腫:有明確外傷史，同時(shí)伴脊髓刺激征，上肢根痛，感覺異常，手間肌、蚓狀肌無力，X線片、CT或MRI可見骨折或血腫的存在。
2.頸髓腫瘤:起病隱襲，進(jìn)展緩慢，早期出現(xiàn)頸髓刺激征，頸部CT或MRI、脊髓造影或脊髓血管造影可見占位病變。
3．脊髓空洞癥（syringomyelia）:成年發(fā)病，有其他先天性缺隱存在，節(jié)段性分布的分離性感覺障礙，手及上肢肌肉萎縮，植物神經(jīng)及營(yíng)養(yǎng)障礙。CT及MRI可明確診斷。
（三）縱隔疾病 壓迫鄰近組織時(shí)產(chǎn)生癥狀。有時(shí)表現(xiàn)胸痛、咳嗽、呼吸困難、喘鳴、聲音嘶啞、膈肌麻痹、波—佩二氏綜合征等，X線胸片對(duì)診斷較有意義。
（四）頸肋（cervical rib） 可造成手部肌肉萎縮與感覺障礙，鎖骨下動(dòng)脈受壓可引起同側(cè)雷諾氏現(xiàn)象，壓迫頸交感神經(jīng)時(shí)引起波—佩氏綜合征。X線頸椎片有助鑒別。
（五）甲狀腺腫大 頸部可見或可觸及甲狀腺腫大，有時(shí)伴有聲音嘶啞。甲亢者眼裂擴(kuò)大，眼球突出，伴有多汗、多食、怕熱、易怒、消瘦等，T3、T4檢查可明確診斷。
三、皮膚多汗
丘腦下部受刺激可出現(xiàn)全身性多汗，同時(shí)有間腦損害癥狀（見前）；大腦病變?nèi)?a href="/w/%E8%84%91%E5%8D%92%E4%B8%AD" title="腦卒中">腦卒中后遺癥、腦干病變表現(xiàn)為偏身多汗，同時(shí)伴有癱瘓或感覺障礙；脊髓疾患時(shí)脊髓側(cè)角交感中樞受刺激出現(xiàn)節(jié)段性多汗，同時(shí)伴有節(jié)段性感覺障礙和運(yùn)動(dòng)障礙或肌萎縮。顱腦或脊髓CT或MRI有助于病因診斷。
頸交感神經(jīng)受刺激時(shí)表現(xiàn)為一側(cè)面部多汗，耳顳綜合征頰部多汗，鼓索綜合征頦部多汗。
四、雷諾氏現(xiàn)象
（一）血栓閉塞性脈管炎（Buerger病） 發(fā)生雷諾氏現(xiàn)象時(shí)多在一個(gè)或兩個(gè)趾（指）發(fā)生 ，主要見于下肢，為不對(duì)稱性，幾乎全是男性，足背動(dòng)脈搏動(dòng)微弱或不明顯。
（二） 硬皮病（systemic sclerosis）晚期出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，皮膚改變早且明顯。
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